Vesebetegség egy újszülöttben

Az újszülöttben a leggyakoribb vesebetegség veseelégtelenség( polycystosis vagy multicystosis).A policisztás betegségben a normál veseműködés cisztikusan megnagyobbodik. A multicystosisban a vese vesében kialakuló ciszták nem a vesesejtek dilatációja következtében alakulnak ki, amely esetben az egész vese kórosan fejlődik ki. A beteg gyermek vese olyan éretlen diszpláziás formákból és különböző méretű cisztákból áll.

Diagnózis

Már a gyermek előtti időszakában az ultrahang során egy multicystikus vese felfedhető.Ezt szakértővel és tapintással végezheti el. A legtöbb esetben sajnos ez a feltétel észrevétlen marad, és gyakran regressziónak indul. Néhány, véletlenszerűen detektált veseelégtelenségben szenvedő felnőtt esetében a második vese kezdetben multicisztikus volt.

A multicystikus vese esetén bármely más veleszületett cisztás vesebetegségben szedhető, de ritka. A legfontosabb pont a differenciáldiagnózis a többcisztikus vese és az ureteropelviás szegmens elzáródása között. A multicystikus vese mindig fotopeniás, és az ureterocitikus szegmentum elzáródása mindig súlyos esetben is, a működésképpeni vese beolvasásával jár.

Az

tünetei Minden veleszületett vesebetegségben szenvedő gyermek vesét és máját érinti, de gyermekkorban a vesekárosodás sokkal hangsúlyosabb. Súlyos vesekárosodás esetén a tüdőhipoplazia miatt végzetes kimenetelű.Idős gyermekeknél általában olyan szövődmények fordulnak elő, amelyek a májfibrózishoz társulnak. Ez a vérzés a nyelőcső-vénákból vagy a hepatosplenomegalitásból származik a portál magas vérnyomása miatt.

Intenzív újszülöttkori terápia kialakulásának köszönhetően a betegek két éves túlélése körülbelül 50%.Azonban gyakorlatilag az összes idősebb korban lévő betegek krónikus veseelégtelenséget kezdenek( 50% -ban befolyásolja a serdülőkort).

A máj veresége változó mértékben manifesztálódik. Egy kis páciensnek kezelésre van szüksége, mert fennáll a kockázata a portalális hipertónia kialakulásának, míg másokban a betegség szubklinikus formává alakul, és csak biopsziával vagy ultrahanggal diagnosztizálható.

Ritka esetekben a veleszületett vesebetegség gyermekkorban pulmonalis hypoplasia formájában jelentkezik. Gyermekeknél idősebb korban ez a betegség általában a felnőtteknél megfigyelt kóros állapotok kombinációjával nyilvánul meg. Ez hematuria, húgyúti fertőzések, alacsony hátfájás, magas vérnyomás, proteinuria, tapintható vesék vagy intracerebrális vérzés.

Az

kezelése A csecsemőkori klinikai tünetekkel rendelkező betegek körülbelül fele meghal a szepszisben vagy a légzési elégtelenségben. Azokban az esetekben, amikor a betegség később jelentkezik, a veseelégtelenség a pubertásig nem alakul ki.

Mint az idősebb korban, a kisgyermekek intenzív kezelést mutatnak. Célja a különböző szövődmények - magas vérnyomás, fertőzések megelőzése. Ha egy kisgyerek cisztája van a vesében, akkor minden családtagot alaposan meg kell vizsgálni. Ezután a szakemberek rendszeresen megfigyelik az egész családot a kifejlett policisztás vesebetegség korábbi felismerése céljából.

Ha a gyermeknek többcisztás diszpláziás vese van, eltávolítható.A sebészeti eltávolítás mellett további rosszindulatú( Wilms-tumor vagy vese-cisztás karcinóma) adatai vannak. Gyakran előfordulnak olyan betegeknél, akiknél a vesék multicystosisban szenvednek. Azonban a legtöbb gyermeki urológus úgy dönt, hogy egyszerűen megfigyeli a többszörös veseművel rendelkező betegeket, rendszeres ultrahangot és a vérnyomást. Minden olyan betegnek ajánlott, aki magas vérnyomást vagy nagy mennyiségben képződik a vesék kivetítésében. Továbbá egyes sebészek eltávolítják a multikistoznye veséket, amelyek nem képesek regresszióra. Miután a multicystikus vese ultrahangadatok alapján regresszált, a rendszeres megfigyelés leáll.