Von Willebrand-betegség

Willebrand-betegség - egy öröklődő betegség, alkalmi jellegű spontán vérzés, hasonló a vérzés hemofília. Az öröklési típus az autoszomális domináns. E betegség szerzett formája rendkívül ritka.

Az egészséges emberek esetén a vérzés, a vérlemezkék( kis vérlemezkék) haladéktalanul megküldik a nyitott tűzhely és a vérzés megállítani összeragadnak. Ha egy személynek van Willebrand-betegsége, akkor a vér, mivel hiányzik vagy hiányzik egy speciális fehérje, elveszti a normális véralvadási funkciót. A nevezett fehérje von Willebrand faktor, ami miatt a vér alvadási

okoz vWD

Willebrand-betegség leggyakrabban továbbított egy autoszomális domináns módon, más szóval, egy örökletes betegség, és ez a leggyakoribb formája a veleszületett vérzési rendellenességek. Leggyakrabban a betegség enyhe, és egyenlő mértékben érinti mind a nőket, mind a férfiakat. A betegség prevalenciája az egyik eset ezer

típusú von Willebrand-betegség

Háromféle betegség:

1 típus. Ebben az esetben a betegség összefügg a von Willebrand faktor elvesztésével, amely a súlyos és gyenge vérzés okozója. A vérzés súlyossága közvetlenül attól függ, hogy pontosan mennyi fehérje elveszett. A betegek mintegy 75% -ában pontosan egyfajta betegség van, amelynél gyakran nem szükséges a kezelés.

2 típus. Ez a típus esetén következik inaktivitás vagy aktivitás hiánya a von Willebrand-faktor által való jelenléte a vérben, hogy az oka a középső vagy gyenge a vérzés súlyosságától.

3 típus. Ez a betegség leggyakoribb típusa, amelyet a von Willebrand faktor teljes hiánya vagy nagyon csekély mennyisége jellemez, ami nagyon súlyos vérzést okoz. Ebben a betegségben az emberek nagyon veszélyes vérzést és vérszegénységet alakíthatnak ki műtét vagy trauma után.

Willebrand betegség rosszabbodhat, mint az idő, és továbbra is ugyanazon a szinten

Tünetek Willebrand

fő tünetei a betegség kiterjedt vérzés, súlyossága különböző emberek eltérő lehet. Súlyossága vérzéses szindróma változik nagyon enyhe, a esetenként megfigyelt kisebb zúzódások és orrvérzés, nehéz a nagyon nagyon veszélyes a hosszú opciók nagyon gyakori erős vérzés különböző lokalizáció, kialakulásának nagy vérzés és hematóma a belső szervek és a lágy szövetek. Néha vérzés lehet az ízületekben.

tünetei enyhe formája a betegség: fogínyvérzés, gyakori nazális vérzések, súlyos vérveszteség a menstruáció alatt, a túlzott vérzés után, műtét vagy sérülés, a megjelenése nyilvánvaló ok nélkül zúzódások. Tünetek

súlyosabb formák közé tartoznak, de mindenekelőtt a következő: vér a vizeletben szennyező( hematuria) után is kisebb sérülések zúzódások, véres széklet vagy sötét gumiszerű;Vannak intraartikuláris vérzés( ritka tünet), ami duzzanatot, mozgási nehézséget és fájdalmat okoz. Tekinthető a legsúlyosabb méh- és gyomor-bélrendszeri vérzés

diagnózis von Willebrand-betegség

bizonyos nehézségek merülhetnek fel a diagnózist a betegség, mertA betegség enyhe formáival a vérzést nem gyakrabban fedezik fel, mint teljesen egészséges embereknél.Általában az ilyen esetekben az érintett személy nem veszi észre semmit, amíg a fejlődés hirtelen erős vérzés a műtét után, sérülés vagy látogatása során a fogorvos.

Ha egy személy rossz véralvadást gyanít, az orvosnak tudnia kell, hogy milyen gyakran figyelik a vérzést és mennyire erősek. Ha gyanítható, von Willebrand-betegség, a következő tanulmányokat rendelt: a genetikai vizsgálatok( segíti a szabálytalanságok fennállásáról a szerkezet von Willebrand faktor) alatt mért véralvadási elemzések azonosítani aktivitásának von Willebrand-faktor vagy elemzés szintjén a tevékenységét. A leginkább informatív a beteg mennyiségi meghatározása a plazmában.

von Willebrand-betegség kezelése

kezelése a betegség típusától függ, vérzés gyakorisága és valószínűségét a súlyos vérzés.

Amikor diagnosztizáltak enyhe formája von Willebrand-betegség kell, hogy kövesse az alábbi tippeket:

- a szülés során, műtét és trauma, a megelőzés a vérzés szükséges figyelembe az ajánlott gyógyszerek

- Kerüljük a nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek, mint az ibuprofen és aszpirin

- Ha lehetséges, kerüljetrombocitaromboló terápia( Klopidorel stb), és véralvadásgátló szerek( heparin, warfarin, stb)

Amikor diagnosztizáltovannoy súlyos von Willebrand-betegség szigorúan tilos akik véralvadásgátló gyógyszereket. Ebben a formában a következő megmunkálási eljárások alkalmazhatók:

- Held helyettesítő gyógyszeres terápia tartalmú von Willebrand faktor

- Annak érdekében, hogy megkönnyítsék a megszüntetését vérzés látható a bevitt ezt a gyógyszert, mint a dezmopresszin

- megállítani a vérzés a seb alkalmazott gyógyszerek, mint a trombin por vagy fibrin

ragasztó eseténsúlyos von Willebrand-betegség megelőzése érdekében, és így nincs szükség ahhoz, hogy fokozott vérzés óvintézkedéseket. Annak érdekében, hogy a vérzés az ízületekben és az izmokban kell fenntartani az aktív életmód + normális testsúly. Azonban kerüljék sport( foci, jégkorong, harcművészetek és így tovább.) A szakma, amelynek nagy a sérülés kockázatát.

megelőzése és kezelése von Willebrand betegség otthon

Először, el kell kerülnünk szedési megzavarja a normális véralvadás folyamatában és növeli a bél- és emésztőrendszeri vérzés kezelésére gyógyszerek, amelyek a következők:

- tartalmazó készítmények összetételét szalicilátok( aszpirin analógokat), amelyekrészét képezik a legtöbb gyógyszer köhögés és az ilyen gyógyszerek például a Pepto-Bismol és Alka-Seltzer

- például közös, nem-szteroid gyulladásgátló sredstva, mint a naproxen, az ibuprofen és az aszpirin

esetén alacsony alvadási mint fájdalomcsillapító legtöbb biztonságosan paracetamol( Tylenol, stb), hatása alatt, amely a valószínűségét a gyomor-bélrendszeri vérzés jelentősen csökken. Emberek von Willebrand betegség kerülni kell thrombocytagátló( clopidogrel és így tovább). És antikoagulánsok( heparin, warfarin) készítmények.

ajánlások súlyos von Willebrand-betegség a következők:

- Kötelező fenntartani a megfelelő saját testsúlygyarapodás( elhízás növeli többször a terhelés az ízületeket, ezáltal hozzájárulva a megjelenése vérzés)

- súlykontroll, fenntartása, az izmok rugalmasságának, károsodásának megelőzése érdekében az ízületekés az izom, meg kell aktív életet

- a betegnek meg kell tanulnia felismerni a fellépő vérzés másodlagos funkciók, úgy, hogy az idő múlásával, egy személy lehet bezoshibbelsőleg észleli vérzés az ízületi vagy izom

- Meg kell tanulni, hogy csináld magad, és / vagy a gyermek egy injekció a von Willebrand faktor. Idősebb gyerekek, mint tíz éve, ez már lehet kezdeni tanulni, hogy segítsen saját maguk, mert a képesség, a lehető legrövidebb időn magát, hogy magának az injekciót segít elkerülni a szövődmények, és jelentősen felgyorsítja a kezelés.