Hammen-Richie-kór( idiopátiás fibroszkópos alveolitis)

History azonosítani fibrózisos alveolitis

először erről a betegségről azt mondta Hamm és Ritchie 1933-ban, amely leírja a négy furcsa eset egy ismeretlen tüdőbetegség, végül hat hónapon esetekben halált.

Több információra ilyen esetekben kezdtek megjelenni 1960-ban, a kilencedik évben az orvosi szakirodalomban. Az akut és krónikus megnyilvánulásai ment ellenőrzés az orvosi szakma.1964-ben a tudósok Scadding felfedezés történt - tette azt mutatta, hogy a gyulladás közvetlenül érinti alveoláris oldalakat a tüdő és felajánlotta, hogy azonosítsa a patológia egy rostos fogmedergyulladást. Jelenleg ez a kifejezés egyesít számos patológiás állapotok nincs egyértelmű származási, kombinált hasonlósága az X-ray változások és klinikai progresszióját tüdőfibrózis.

érdemes megjegyezni, hogy alveolitis - a válasz a szervezet különböző szerekkel - vírusok, baktériumok, gombák, allergiás ingerek. Ezért ezt a kifejezést egy szakasza a kóros elváltozásokat, és nem a neve bármilyen Kórtan. Minden

alveolitis két csoportra oszthatók:

• Ismert okokat( toxikus, allergiás, stb. ..),
• ismeretlen eredetű( idiopátiás).

Érdemes megjegyezni, a növekedési trend az esetekben a betegség rostos fogmedergyulladást, hogy egyrészt a növekvő előfordulása igaz, másrészt minőségének javítása a diagnózis és a helyes diagnózist.

Miért van ez a betegség?

etiológiai okai rostos fogmedergyulladást ellenére számos tanulmány, még nem világos. Számos hipotézis és verziók. Az egyik szerint a őket, hogy egy autoimmun válasz a test, ami a közbeiktatott tüdőszövetben túl sok hyperergic reakciók. Vannak változat, hogy az okok valójában több, és ezek kombinációi, és a kiváltó tényező.Ezek okai közül kell felosztani: bakteriális, virális, allergiás szerek, immun működési hiba a test, a hatását a különböző toxinok, stb Ha beszélünk

fibrózisos alveolitis, mint egy autoimmun folyamat, meg kell tulajdonítani a csoport a kötőszövet( Nasonova V. A.1978. .g).De ez a folyamat azonban csak a kötőszövet a tüdőben.

bekövetkező változások a tüdőben, amikor a betegség Hamm Richey

fő folyamat, amelyet az jellemez, fibrózisos alveolitis, egy blokk a rendszerben alveoláris-kapilláris. Lung funkció súlyosságától függ a kóros folyamatot. A klinikai kép miatt csökken a gázcsere a tüdőfunkció, csökkenti az oxigén mennyiségét a vérben, és a előfordulása légzési elégtelenség. Előfordulása blokk következik be, mert az alveoláris hámszövet metaplasia. Ennek eredményeként interalveoláris válaszfallal kötőszöveti és megáll a kapilláris levegővel érintkezve, ahol a gázcsere bekövetkezik.

aránya kötőszövet, amely körülveszi az alveolusok, háromszorosára emelkedett, és a membrán vastagsága - kétszer képest az eredeti. A folyamatban lévő degeneráció normális funkcionális kollagén szövet visszafordíthatatlan, ami állandó a betegség progressziója.

különböző fázisaiban a betegség két uralkodó felváltva pusztító folyamat:

• hámlás;
• fibrózis.

oly következetesen a tüdőszövetben több patológiás stádiumban: ödéma, gyulladás, fibrózis.

kórszövettani elváltozások vannak 5 fok fibrózisos alveolitis:

• I - az alveolusok és a hajszálerek közötti septum duzzanata, a kapillárisok túlzott kanyargósodása és a celluláris infiltráció;
• II - folyékony folyadék folyik az alveolusok lumenében, ami az adhézióhoz vezet.
• III - a kóros folyamat magában foglalja a kisméretű bronchiolokat, amelyekben ciszták keletkeznek és a szerkezet megszakad;
• IV - A ciszták fokozatosan nőnek a méretben, ami teljesen tönkreteszi a tüdőszövet normális szerkezetét;
• V - "sejtes tüdő" kialakulása.

A hypoxia következtében az edények reflex szűkülése közvetlenül a tüdőkben történik, ami a keringés kis körében és a pulmonáris szív kialakulásában megnyilvánuló nyomás növekedéséhez vezet.

A fibrotikus alveolitis

klinikai képe A középkorú emberek hajlamosabbak a betegség kialakulására. A férfiak gyakrabban fekszenek betegségben, mint a nők kétszer.

A betegek általában nem észlelik a betegség kialakulását. A dyspnea megjelenését az ARI-val, a fizikai erőfeszítéssel, szívproblémákkal lehet összekapcsolni.

A dyspnea a fibroszkópos alveolitis legkorábbi jele, de a betegség 15% -ában kezdődik a köhögés tünete. A betegek nem tudnak mély levegőt venni "egész mellkas".Nagyon ritkán nő a testhőmérséklet( 38-39 ° C).

A köhögés természeténél fogva száraz, fájdalmas. Köhögés nyálkahártya, szegény. Néha hemoptysis.

A fájdalom a köhögés során, vagy belélegezve és a scapula alatt található( alsó sarok).A betegek erőteljesen fogynak. Panaszkodott az okozatlan ízületi fájdalom( 10%), az izmokban, súlyos gyengeség és gyors fáradtság. Gyakran van egy ésszerűtlen, alacsony fokú láz, kimerítve a beteget. Lehetséges egy kép Raynaud-szindrómáról.

A páciens vizsgálata

Az első dolog, ami a szemet elkapja, a páciens cianózisa, amely a betegség színétől függően eltérő lehet. Megjegyezzük a "drum stick" és a "watch glasses" tüneteit.

AUSKULTÁCIÓ

A palpitació gyors, a tüdő artéria felett a II.Inspiráción keresztül meghallgatják a gyilkosságot a gyengített hólyagos légzés hátterében. Ami a jellemző - a kényszerített légzéssel, a zihálás megváltozásával - egyre intenzívebbé válnak.

Ütőhangszerek

Érintés közben az érintett terület tüdőhangjának lerövidülését észlelik.

Diagnosis

Vérvizsgálat

• Leucoformula eltolódás bal, leukocytosis és ESR növekedése. Hematocrit a normál paraméterek között.
• A biokémiai analízisben disproteinémiát, gamma-globulinokat és sziálsavakat növelnek.
• A reumatropikus teszt a C-reaktív fehérje növekedését fogja mutatni. Antinukleáris antitestek is kimutathatók.

röntgensugaras

A képek a tüdőmintázat erősítését mutatják a kötőszövet növekedésének köszönhetően, amely a periférián erősebben nő.A cisztás üregek a megvilágosodás megnyilvánultak. A diafragma mozgása korlátozott.

Az élettani vizsgálatok lehetővé teszik a GEL és OEL csökkenését, a hipoxémia, a tüdőrezisztencia, a szív percenkénti térfogatának növekedését.

kezelés

Konzorciális módszerek kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok alkalmazásával. Széles körben használják a kurenenilt is.

A tüneti terápia a veroshpiron( az ödéma csökkentése), a B csoport vitaminok, a kálium és a digitalis készítmények( a szívműködés fokozására) kijelölését jelenti.