Myelodysplastic szindróma

Myelodysplasiás szindróma - számos patológiák, amelyek egyesült egy közös patogenetikai mechanizmus fejlesztési egyesítésében rejlik, elváltozásoktól a csontvelőben és cytopeniák a keringő vérben. Mind a betegségek kialakulásával összefüggő a mielodiszpláziás szindróma, létrehoz egy kialakulásának kockázata megnő az akut mieloid leukémiát.

Legutóbb, a probléma a myelodysplasia kap egy hatalmas mennyiségű tudományos munka, az előfordulási aránya e patológia jelentősen megnőtt, és az általánosan elfogadott hatékony terápia még nem fejlesztettek ki. Ezen kívül van előfordulásának növekedését az elsődleges myelodysplasia, amely érinti a fiatalokat, mivel jelentős romlása az ökológiai helyzet.

kialakulásának kockázata myelodysplasiás szindróma közé főként idős betegeknél.

Myelodysplasiás szindróma gyermekeknél inkább kivétel a szabály alól, mivel a korai felismerés ez a feltétel rendkívül nehéz.

okok myelodysplasia

az esetek túlnyomó többségében a myelodysplasia besorolása idiopátiás etiopathogenetic lehetőség, hogy nem lehet meghatározni a pontos okát annak fejlődését. Másodlagos myelodysplasia bántalmazásformáktól betegek körében a rák, és a debütáló fejlesztési időszakra alkalmazása után a kemoterápia. Ez a kategória a betegek rendkívül agresszív során myelodysplasia, valamint ellenáll a gyógyszert. Alkalmazott gyógyszerek a rák kezelésére( ciklofoszfamid, topotekán) káros hatással az a gén, amely kiváltja a fejlődését mielodiszpláziás szindróma.

Van egy széles módosítható kockázati tényezők kiesik, akkor lehetséges, hogy elkerüljék a fejlesztés a mielodiszpláziás szindróma, amelyek közé tartozik a dohányzás, az ionizáló sugárzás és a benzol gőzök.

legtöbb onkológus az a véleménye, hogy az alapvető hátteret az akut leukémia mielodiszpláziás szindróma. Tűzálló vérszegénység a leggyakoribb formája a myelodysplasia és sok szakértő a gyakorlatban ezeket a fogalmakat azonosítjuk. Tűzálló anémia fő különbség a klasszikus változat során csökkenti a hemoglobin koncentrációja a vérben, az, hogy amikor a mielodiszpláziás szindrómát, a csontvelő a beteg halmozódik nagyszámú blaszt sejtek alkotó legfeljebb 30% a celluláris készítmény.

a fejlesztés myelodysplasia nagyon fontos a hatékonyság sejtek termelődését a csontvelőben. Mivel a szerves és morfológiai változások a csontvelő a betegnél kompenzációs mechanizmusok extramedulláris vérképzés kíséretében hepatosplenomegalia. Kóroki alapján myelodysplasia sérti a szaporodását és érését vérsejtek a csontvelőben szinten, ami a nagyszámú leukémiás sejtek, amelyek megfelelnek az attribútumok rosszindulatú.

tünetei mielodiszpláziás szindróma

klinikai megnyilvánulásai mielodiszpláziás szindróma közvetlenül függ a pusztulási fokot mielopoézis, így a korai szakaszában a betegség a beteg már tünetmentes időszak, amely tart hosszú ideig. Egy olyan helyzetben, amikor a páciens myelodysplasiában miatt előfordul, hogy a megelőző tünet a vérszegénység, ő észlelt megnövekedett gyengeség, súlyos sápadtság látható bőr, étvágytalanság.

fokozott érzékenységet a betegség fertőző jellegű jelzi neutropénia. Ezen túlmenően, ebben a kategóriában a betegeknél fokozott kockázata gyulladásos szövődmények. Ugyanakkor a legsúlyosabb az hatással van a beteg egészségi állapota trombózisos alkatrész myelodysplasia, amely megnyilvánul a fejlesztési vérzéses tünet a fokozott vérzés, gyakori epizódok orrvérzés, és az elemek pontszerű kiütések a bőrön.

kvalitatív diagnózisa mielodiszpláziás szindróma értékelést kell tartalmaznia az intenzitása a klinikai tüneteket, valamint a változások a celluláris szerkezete, nem csak a perifériás vérben, hanem leszívott csontvelő.Tehát, ha azt észleli jelei tűzálló anaemia, leukopenia vagy thrombocytopenia, valamint ezek kombinációja rendellenességek az idősek kell vállalnia jelenlétében mielodiszpláziás szindróma.

refrakter anémiás kombinációjával jellemzett a anisocytosissal és macrocytosist, amely abban nyilvánul meg növekedését térfogat átlagosan számú eritrocita sejtek. Thrombocytopenia myelodysplasiában gyakran nem éri el a kritikus értéket, azonban módosítások kíséretében vérlemezke cella mérete, valamint csökken a részletesség. Nem feltétlenül myelodysplasiás szindróma esetén csökkentenie kell a fehérvérsejtszámot. További konkrét kritérium a változás a leukocita citoplazmatikus tagoltságát psevdopelgerovskih a sejtek jelenlétét. A koncentráció növelése a monocita vérsejtek kedvez a krónikus myelomonocytás leukémia típusától.

precíziós diagnosztikai módszerek, amelynek gyakorlatilag 100% megbízhatóság immunfenotipizáló és citokémiai elemzései leszívott csontvelő, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a specifikus enzimek jellemző kizárólag blaszt sejtek.

kezelésére mielodiszpláziás szindróma

Döntés a választott taktikája myelodysplasiában súlyosságától függ a laboratóriumi megnyilvánulások.Így a jelzések hiánya vérzéses szindróma, súlyos vérszegénység, valamint a magas kockázatú szövődmények fertőző jellege az alapja a használata várakozó kapcsolatban a betegnek. Ebben a helyzetben mutatja dinamikus ellenőrzését hemodinamikai laboratóriumi kritériumok és mielopoézis. Alkalmazás

terápiás korrigálására alkalmas módszereket mielodiszpláziás szindróma indokolt csak abban az esetben a jelölt klinikai tünetek, valamint a megnövekedett kockázata átalakulás leukémia. Mivel javító intézkedések myelodysplasiában vonatkozik mind a konzervatív és műtéti technikák.

legelterjedtebb úgynevezett kísérő terápia, amely magában foglalja az intravénás injekció vérkomponensek formájában vörösvértest vagy vérlemezke-koncentrátum. Megjegyezzük, hogy hosszabb kezelés gemokomponentov elkerülhetetlenül provokál vastúlterhelést a beteg test, ami a megnövekedett koncentrációja toxikus hatású az összes szervek és struktúrák, hogy ez megzavarná a funkcióik. Mivel ez a funkció transzfúziót kell kombinálni a kábítószer-használat, amelyek kötődnek a vas és hozzájárulnak a eltávozását a szervezetből( Desferal napi dózisban 20 mg per 1 kg testtömeg parenterálisan).

parenterálisan eritropoetin, trombopoietin és granulocita kolónia stimuláló faktor alkalmazunk kiegészítő tüneti kezelést, és semmilyen módon nem befolyásolja a beteg várható élettartama, ami ebben a helyzetben egy prioritási intézkedés a kezelés hatékonyságát myelodysplasiás szindróma. Szabad

beteg refrakter anémia, mint az egyik komponens mielodiszpláziás szindróma a logika az alkalmazott immunszuppresszív terápiában eszköz( Lenalipomid napi dózisban 25 mg).

gyógyszerek bizonyított hatékonyságú megelőzésében leukémia myelodysplasiás szindróma azacitidin, amely alkalmazás végre egy bizonyos minta. Az első terápiára tart hét napig, amely alatt a beteg intravénás azacitidin adagoljuk napi dózis 75 mg / m2.A következő terápiás ciklusok során a beteg napi adagját 100 mg / m2 arányban számolják. A sokrétű terápia havonta egy hét. Meg kell jegyezni, hogy a hatás az azacitidin is nagyon intenzív, és ezért minden fogadó gyógyszert kell előznie egy tanulmányt a klinikai analízis vér. A hematológiai változások értékelését a gyógyszer beadása után kell elvégezni. Abszolút gyógyszer ellenjavallt azacitidin jelenléte egy betegben a nehéz szerves patológiai a máj és a vese, mivel a gyógyszerek ebben a csoportban a farmakológiai vysokogepatotoksichnymi. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a metabolikus termékek a bomlási azacitidin kiküszöböljük vese kiválasztási funkcióját, a feltételeket a toxikus károsodás ezeket a struktúrákat, így a használata a gyógyszer kell ellenőrzése alatt a dinamikus teljesítmény a kreatinin és a karbamid a vérben, mint a fő markerei veseelégtelenség.

pozitív eredmények ellenére a kábítószer-korrekció a myelodysplasiás szindróma, csak a patogenetikai bizonyított kezelési módszer, amely lehetővé teszi a 95% -ában teljes remisszió van allogén transzplantáció a vérképző őssejt szubsztrátum, de a alkalmazási területét ez a kezelési módszer egy kategória a betegek 55 évesnél idősebb, ami korlátozzaAlkalmazása. Ezek a korlátozások annak a ténynek köszönhető, hogy idős betegeknél tolerálni kemoterápia nehéz, ami kötelező volt a felkészülés a beteg transzplantációra. Továbbá meg kell jegyezni, hogy 10% -ában alakulhat a transzplantációt követően graft kilökődés, ami egy életveszélyes állapot, a beteg. Nemrégiben sikerült a csontvelőből, de a keringő perifériás vérből átvitt őssejtek átültetését. Myelodysplasiás szindróma

előrejelzés nagyobb mértékben prognózist valamilyen formában, vagy más, mielodiszpláziás szindróma függ patogenetikai jelenlegi megvalósításban ez a betegség, valamint a jelenléte vagy hiánya súlyos szövődmények.

legújabb kutatások haematológiai szenteltek fejlődésének előrejelzése értékelési szempontok az élet szenvedők mielodiszpláziás szindróma. A gyakorlatban a hematológiai és transzfúziós használatra IPSS nemzetközi osztályozás, amelynek értelmében három fő kockázati csoportok( alacsony, közepes és nagy).A fő paraméterek a predikciós értékelésében mielodiszpláziás szindróma kiáll százalékában blaszt sejtek a csontvelőben, a kromoszomális rendellenessége profil, valamint a súlyossága cytopenia. A legkedvezőbb folyamatot azoknál a betegeknél figyeljük meg, akiknek 0 pontjuk van az IPSS besorolásban. Az átlagos besorolás várható élettartama legfeljebb 6 hónap.

Myelodysplastic szindróma - melyik orvos segít az -nek? A jelenléte vagy feltételezett fejlődése myelodysplasia azonnal kérjen tanácsot az ilyen orvosok hematológus, Transzfúziós gyógyszer, immunológiai és onkológiai.