köldöksérv

omphalocele - egy veleszületett rendellenesség nehéz, ami abban nyilvánul meg, hogy a has üreg szervek( máj és bél) a magzat, kifelé a köldökzsinór gyűrű, amely a kórosan fokozott. Omphalocele újszülött - súlyos veleszületett rendellenesség, párosulva a legmagasabb szintű újszülöttkori halálozás. Omphalocele gyógyítható probléma a komplexitás egy bizonyos műtéti korrekció a hiba a magas előfordulási gyakorisága egyesített súlyos veleszületett rendellenességeket. Annak ellenére, hogy a betegség súlyosságától, ért el jelentős eredményeket ígérő terápiát, javított előrejelzés a jövő életképességét, a gyermek kielégítő jövőben. Alapvető szempont az ápolási ezek a gyerekek olyan intézmény, ahol a szállítás történhet, ideális esetben meg kell, nagyon specializált központok high-tech berendezések Sebészeti újszülött intenzív.

A magzat omphaloceleje - mi ez?

Az omphalocele 2-3 gyermekben fordul elő 10 000 élõszülésenként. Ennek a hibának a diagnosztizálása, a prenatális diagnózis modern lehetőségeinek szakaszában nem nehéz. De vannak álpozitív eredményt gyakran társul az a tény, hogy omphalocele elfogadott élettani „Sérv” nyúlványát a bélkacsok a magzatban. Ez történik a színpadon forgatás( pivot) szervei, ami a normális fejlődését az emésztőrendszerben. Ebben az esetben a hasüreg kicsi és a hashártya nem teljesen kialakult, így a normális fejlődését a vastagbél és a forgatás a hurok megy keresztül a „gyenge” helye, és befejezése után az összes folyamat a helyére és a fedél által alkotott, a hashártya. Ez a fejlődési szakasz a vemhesség 9-14 hetében zajlik. Ebben az időszakban, és vannak hibái diagnosztikai omphalocele és gastroschisis( hozam bél és a gyomor keresztül hiba nyíláson elülső falon a has).Ezért az omphalocele diagnosztizálása megbízhatóbb a vizsgálat során, a terhesség 15. hetétől kezdve.

ultrahangos képen egy omphalocele bél képalkotás köldökzsinór gyűrűt túlnyúló a has. Gyanúját omphalocele a felmérésben a női központjában, a szakember, aki végzett ultrahang együtt az orvos, ami terhes, eldöntheti, hogy irányítsa át a nők szülés előtti Bizottság. A szerkezet a perinatális konzultáció tartalmazza: szülész-nőgyógyász, genetikus és neonatológus, kardiológus, gyermekgyógyászati ​​sebész és intensivist. Tekintettel a nagy valószínűséggel a kombinált defektus létfontosságú rendszerek, a lehetőséget számukra gyógyítható, újszülött életképességét, sebészeti lehetőségek és a hangerő újraélesztés választott taktika a jelenlegi terhesség, a karakter egy szállítási módok határozzák meg a fogyatékosság előrejelzés, megfelelőségét a gyermek fejlődését a jövőben.

újszülött és a magzati omphalocele ritka izolált formában. Nagyon gyakran ez az anomália egy adott kromoszomális betegségre jellemző tünetek egyik összetevője. Több mint 20 szindrómát ismertetnek a szakirodalomban, ahol az omphalocele kötelező.A leggyakoribb ezek közül: egy pár triszómia 18( Edwards szindróma) és a triszómia 13 pár( patau-szindróma), Beckwith-Wiedemann szindróma, triszómia 21 pár( Down-szindróma).Veleszületett rendellenességek, magas előfordulási gyakorisága, ami párosul omphalocele:

- kloáka exstrophia( hasfal defektus, hozam hólyag két vastagbélbe, ezen kívül);

- pentad Cantrell( mellkasfal hiba, a hiba szívburok( serosa a szív), a szívbetegség és annak kimenetét a mellkasfal defektus, rekeszsérv, omphalocele);

- szindróma amnion szálak( fonal képződik a falak, a membránok, amelyek beakadnak testrészek és okozhat a különböző hibák);

- anomáliák a test a szár( a rendellenesség a gyomor-oldalfal a test kíséretében a kibocsátás a hasüreg, hogy a külső, egy anomália helyzetben a szív, fejlődési rendellenesség a gerinc és a végtagok).

Ami a terhesség, terhelt jelenléte magzati omphalocele, kötési pont konzultációt genetika, a gazdaság kariotipizálás( minőségi és mennyiségi meghatározását a kromoszómák).Hajthatjuk végre, mint az invazív( behatol a test belsejében), mint a tanulmány:

- Amniocentesis( punkció magzati húgyhólyag falán gyűjtésére amnion minták( membránok) víz);

- Horionbiopsiya( analízismintákat chorion szövet( magzati külső köpeny) a méhnyakon keresztül);

- cordocentesis( magzati húgyhólyag keresztül a szúrás készült fal kerítés magzati köldökzsinórvér).

megállapításai alapján, és döntéseit a konzultáció, a szakértők foglalkozott a kívánatos és folytatásának megvalósíthatóságára terhesség. Ha a Bizottság azt a következtetést prenatális terhesség folytatódik, a szállítási mód választott minden esetben egyedileg, ha akkora, mint egy kis omphalocele, majd hagyjuk a természetes szülést. De a legtöbb esetben végzett kitermelés a magzat császármetszéssel.

omphalocele: Eszmék

pontos okát, mint tényező okozza az újszülött és a magzati omphalocele, jelenleg nem található.A legnagyobb valószínűséggel okoznak hibát a forgási bél viszont - kötelező és fiziológiai fejlődési szakaszában az emésztőrendszer. Amikor sérti a nyomaték megmarad „fiziológiás” köldöksérv, amely együtt egy hiba a hashártya, képez omphalocele. Feltételezzük, hogy ez a patológia jelenhet szakaszában kialakulásának a könyvjelző és az embrionális szövetben, amelyből a jövőben kerül alakított szervek és alkatrészek a hasfal.

omphalocele utal embriofetopatiyam, hogy fejlődik az embrionális időszakban( az első három hónapban a terhesség).Ezért a legfontosabb és döntő időszegmensen a fejlesztés a magzat a terhesség első harmadában, az úgynevezett „kritikus” időszakban.

tényezőket, amelyek a fejlődés különböző anomáliák, fejlődési rendellenességek és a magzati fejlődési rendellenességek:

- extragenitális( nem rokon betegségek nemi szervek) a terhesség patológia: légúti betegségek és kardiovaszkuláris rendszerre, endokrin betegségek, genetikai és kromoszóma-rendellenességek, vér rendellenességek, oncopathology, kevesebb növekedési150 cm;

- a kábítószer-függőség, függőség az alkohol, dohány, mint a jövő anya és apa;

- terhelt szülészeti előzmények: fiatal korban( 18 év alatt), az életkor primigravida( 35 év), habituális vetélés és születési a terhességi korú gyermekek, meddőség bármely okból, a halál a gyermekek a születés előtti, a szülés és a korai neonatális( az első 7 nap alatt)időszakban szüléssel fejlődési fogyatékkal élő;

- vétel teratogén( okozva a magzat fejlődési rendellenessége) készítmények: lítium-só, a Warfarin, kolchicin, aminopterin, kinin, talidomid, stb.;

- jelenlegi szülészeti komplikációk a terhesség( korai súlyos toxémia és fenyegető megszakadása, a méhen belüli fertőzés, terhesség okozta és immunológiai összeférhetetlenség stb.,

- hatása terhes káros környezeti tényezők( háztartási, ipari vegyi mérgek, sugárzás, expozíció kóros hőmérséklet, zaj és rezgés.)

omphalocele: tünetei és jelei omphalocele

klinikai megnyilvánulása az újszülött a kimenete, hasi tartalmát át a kórosan kiterjesztettNoe köldökzsinór gyűrű. Méret omphalocele meghatározza, mely szervek eventriruyut( túl) a Sérv gyűrűt. Egy kis hiba( 5 cm) és a másodlagos( 10 cm) a köldök gyűrű található bélkacsok, egy nagy hiba( 10 centiméter, ésa.) - bél hurkok és egy részét a máj, ha a méret a omphalocele nagy, és a membrán hiba, a sérv sac kaphat szív

sérv omphalocele táska bemutatott membránok köldökzsinór, az élek köldökzsinór hajók( két artériák és Bécs), és konvergál a tetején a sérv.th kiemelkedések alkotó normál szerkezetének a köldökzsinór. Az alakja a beékelődés omphalocele lehet gömb, félgömb alakú, gomba. Ha szakadás következik be

Sérv SAC majd eventrirovannye szervek jelennek gastroschisisként: ödémás bélfal, amelyet egy réteg a fibrin.

omphalocele és gastroschisis megjelenésükben hasonlítanak, és mindkét satu a satu a hasfal elülső, de van néhány különbség közöttük, amelyek miatt a különböző taktikák, amikor kiválasztják a terápiát. Amikor omphalocele, mint minden sérv Sérv gyűrű és egy zacskót, és van gastroschisis ezeket. Gastroschisis soha eventriruet máj. Amikor a omphalocele szinte mindig jelen van a súlyos fejlődési más szervek és rendszerek gastroschisis általában elszigetelt hiba.

A lényeg az, hogy egy kis hiba a gyűrűben lehet menni egy kis része a köldökzsinór rák, így lehet venni, mint egy megvastagodott kábelt. Ennek eredményeként az ilyen hiba a feldolgozás a zsinór maradékot alkalmazásának hatására kapcsok vagy kettős betűket lehet boncolt bélfalon, ami vérzést okoznak, nekrózis( szövetelhalás) és peritonitis( gyulladás a peritoneum).Vita esetén( vastag köldökzsinór, köldökzsinór széles gyűrű, visszértágulat) köldökzsinór ligáljuk 10-15 centiméter eltérnénk az alsó, gondosan radiográfiai végezzük egy nyúlvány egy oldalon. Ha van látható a rtg omphalocele bélkacsok kívül a hasüregbe.

gyakran omphalocele része ilyen súlyos anomália, mint a Beckwith-Wiedemann szindróma. Erre a szindróma, kivéve omphalocele jellemzi: macroglossia( növekedés nyelv, ami gátolhatja a légzést), és növeli a belső szervekben( hasnyálmirigy, máj, lép).Klinikailag ez a szindróma nyilvánul meg hiperinzulinizmus( megnövekedett inzulin - egy hormon, amely csökkenti a vércukorszintet) és hipoglikémia( alacsony vércukorszint).Hipoglikémia veszélyes állapot egy újszülött, ez annak köszönhető, hogy a negatív hatása a glükóz hiány az agysejteket, ami súlyos encephalopathia. Ezért, jelenlétében Beckwith-Wiedemann szindróma gondosan figyelemmel kíséri a vér glükóz-szintjét. Mivel a kombinált omphalocele

csecsemők súlyos fogyatékkal élő, ez kötelező végrehajtása további hangszeres technikákat. Röntgenfelvétel, neurosonography, echokardiográfia, ultrahang vizsgálat.

omphalocele: műtét és a kezelés az újszülöttkori omphalocele

igényel sürgősségi alapellátás a szülőszobán. Amikor egy gyermek megszületik a hiba szükséges betartani a termikus rendszer, baba törlőkendő száraz pelenka, vallomása szerint fertőtleníteni Oropharynx, kicsomagolja a gyomor szonda végezni, ha szükséges, az elsődleges sürgősségi újraélesztés, intubálás végezzük a vallomása átadása a kisegítő mesterséges szellőztetés. A helyzet a gyermek az Ön oldalán, vagy a gyomor. Beékelődés kerül egy steril műanyag zacskóba. Szállítás végezzük az intenzív osztályon, egy előkészített közlekedési inkubátorban. Annak ellenére, hogy a gyermekek omphalocele, a legtöbb, teljes idejű, nem kerülnek be az inkubátorba, amely megteremti a legkényelmesebb körülmények között, a kiválasztott az optimális paramétereket a páratartalom és a hőmérséklet. Ha

omphalocele mérete nagyon nagy, vagy van több sochetannye súlyos fejlődési rendellenességek, akkor konzervatív terápia. Ez egy napi kezelése köldökzsinór nyersbőr cserzőanyagok. Ehhez omphalocele rögzített függőlegesen felfüggesztett állapotban és az alkalmazott, hogy a kábelt a kálium-permanganát vagy 5% povidon-jód. Idővel, a szárítás kagyló képződött sűrű hegszövet és végül kialakult ventrális sérv( hozam a bőr alá a has üreg, a rendellenes nyílás elülső falon a has).

A kis- és közepes méretű omphalocele magatartás egy egyszeri radikális sebészetben. Ebben az esetben fontos feltétele, hogy a kötet a sérv meg kell egyeznie a has kapacitását. Működés óvatosan helyezze szervek anélkül hogy magas hasűri nyomás, betartva a jellemzőket megfelelő elhelyezése ügynökségek, amely megtört, amikor egy nem teljes fordulási embrionális fejlődési szakaszban. Ezután varrjuk rétegek összes rétegében a hasfal elülső.A művelet végén a formáció a „kozmetikai” köldök. Ha omphalocele kis méret kombinálva perzisztens tojássárgája légcsatorna, a művelet egészíti ki a reszekció( kimetszés).

Nagyméretű ophalocele esetén a műtéti sebészeti ellátást alkalmazzák. Az első szakaszban a Sérv sac kinyitjuk és egy fascialis réteg a hasfal varrjuk, steril szilikon bevonatú Silastic csomagot, ahol a lehető legnagyobb mértékben, csökkentik a eventrirovannye szervekben. Ezután a táska függőlegesen fel van függesztve és felfüggesztve rögzítve. Alatt átlagosan két héttel szervek fokozatosan és egymástól függetlenül csökkenti a csomag módszeresen kötődik az alján. A második lépés eltávolítja a szilikonzsákot és egy kis ventrális hernia formát a hasüregből. Az utolsó szakaszban a sebészeti kezelés korrekciójának ventrális sérv a 6 éves kortól, gondos varratok a rétegek a hasfal és a kötelező kialakulását „kozmetikai” köldök. A művelet befejezése után

fontos pont meghosszabbodik parenterális( megkerülve az emésztőrendszerben) teljesítmény, amely végzik útján mélyvénás vonalak. Erre a célra, a különleges készítmények intravénás adagolásra, amely optimális összetétele a fehérjék és szénhidrátok, zsírok, különböző vitamin-kiegészítők, nyomelemek, elektrolitok. Hosszú távú infúziós terápiát végeznek fenntartó gyógyszerek, antibakteriális terápia, vérzéses profilaxis, stb. Bevezetésével. Megvalósult

légzőkészüléket( légzőszervi) terápia asszisztált lélegeztetéssel, hogy megkönnyítsék a gyermek állapotát, és megakadályozza a levegő pererazdutiya gyomrot és a beleket. Javítás hibák

kombinált szív, erek, agy, a csontok és húgyúti rendszerek végzett egészségügyi szakemberek keskeny profil( kardiológia, ortopédia, idegsebészet, angiológiai, Urology, stb).

omphalocele: következmények

következményeit egy ilyen hiba, mint omphalocele a következők lehetnek:

- repedése a köldökzsinór membránok. Ha ez előfordul méhen belül, van egy aszeptikus( nem fertőző ágens), gyulladás a szervek, úgy, hogy azok által lefedett fibrin köpeny. Ha a szakadás a születés után következik be, a gyulladást egy másodlagos mikroflóra kötődése okozza;

- szepszis. Súlyos komplikáció következtében alakul ki a kórokozó, hogy adja meg a vért a elsődleges kamrát, majd egy teljes fertőzés terjedését;

- Vérzés. Ez akkor fordul elő szakadásig köldökzsinór hajók, traumás bélfal, máj, mesenterialis erek;

- A bélfal eltömődése. A vérellátás, a szárítás, a gyulladás zavarai elősegítik a bélrendszer szövetének elhalását;

- Bélradícionális elzáródás. A fő oka a bélelzáródás formáció a kötőszövet képződését összenövések közötti bélkacsok üregén belül a has és más szervekben.

- betegeskeds miatt van szükség, hogy overlay bélben vagy colostomát jelentősen csökkenti az életminőséget.

Halálos kimenetel, az elszigetelt omphalocele okozta fogyatékosság gyakorlatilag nem található meg. A kedvezőtlen kimenetel okát a szervek együttes súlyos rendellenességei és rendellenességei képezik.

omphalocele - egy veleszületett hibája a nehéz, a diagnózis is lehetséges a születés előtti szakaszban, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza a terv lefolytatása jelen terhesség és taktikák a jövőben az újszülött. Az anomália operatív korrekciójának fő problémája az, hogy az elszigetelt omphalocele rendkívül ritka. Kár, hogy a munkaerő-felvétel és a minőség a kromoszómák, súlyos hibák a létfontosságú belső szervek - a fő műholdak omphalocele. Ez a kombinált patológia kiszámíthatósága, és az élet, a fogyatékosság és a további fejlődés alapvető előrejelzése.

szintű perinatális ellátás megfelelő segítsen az ilyen gyermekek, és néhány esetben biztosítja a megfelelő funkcionalitást a test, hozzájárul a lehetőséget a teljes életminőség.