Erythremia
Erythremia adalah patologi darah ganas disertai dengan myeloproliferation intens, menghasilkan sejumlah besar eritrosit di aliran darah, dan juga beberapa sel lainnya. Eritema juga disebut polisitemia sejati. Dengan kata lain, ini adalah leukemia kronis.
Sel darah terbentuk dalam bentuk meluap-lambat memiliki bentuk normal, struktur. Karena fakta bahwa jumlah mereka meningkat, viskositas meningkat, aliran darah melambat secara signifikan, trombi mulai berkembang. Semua ini menyebabkan masalah dengan suplai darah, menyebabkan hipoksia, yang meningkat seiring berjalannya waktu. Pertama kali tentang penyakit ini di akhir abad kesembilan belas, Vakez mulai berbicara, dan sudah dalam lima tahun pertama abad ke-20, Osler menceritakan tentang mekanisme munculnya patologi darah ini. Dia juga mendefinisikan eritrin sebagai nosologi terpisah.
Erythremia menyebabkan
Terlepas dari kenyataan bahwa tentang eritemia diketahui hampir satu abad setengah, masih belum dipahami dengan baik, penyebab terjadinya yang dapat diandalkan tidak diketahui.
Erythemy dari ICD( International Classification of Diseases) - D45.Beberapa peneliti menyimpulkan selama pemantauan epidemiologi bahwa eritrin memiliki hubungan dengan proses transformasi pada sel punca. Mereka mengamati mutasi tirosin kinase( JAK2), di mana fenilalanin menggantikan valin pada posisi enam ratus dan tujuh belas. Anomali semacam itu adalah pendamping banyak penyakit darah, namun sering terjadi eritrin.
Dipercaya bahwa ada kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini. Jadi, jika kerabat dekat sakit karena eritemia, kesempatan untuk mendapatkan penyakit ini di masa depan meningkat. Ada beberapa pola patologi ini. Erythremia terutama dipengaruhi oleh orang berusia( enam puluh sampai delapan puluh tahun), namun ada beberapa kasus saat berkembang pada anak-anak, remaja. Pada pasien muda, eritrin sangat sulit. Pria 1,5 kali lebih mungkin menderita penyakit, namun di antara kasus morbiditas jarang di kalangan anak muda, jenis kelamin perempuan berlaku.
Di antara semua patologi darah yang disertai myeloproliferation, eritremia adalah penyakit kronis yang paling umum. Dari seratus ribu orang, polisitemia sebenarnya dipengaruhi oleh dua puluh sembilan orang. Gejala Erythremia
Penyakit Eritriemia bermanifestasi perlahan, untuk beberapa waktu seseorang bahkan tidak menduga bahwa itu sakit. Seiring berjalannya waktu, penyakit ini terasa sendiri, klinik didominasi oleh fenomena kebanyakan, serta komplikasi terkait. Jadi, di kulit, dan terutama di leher, pembuluh darah membengkak besar menjadi jelas terlihat. Polycythemia kulit memiliki warna ceri, terutama diucapkan seperti warna cerah di area terbuka( face, hands).Bibir dan lidah mengambil rona merah-biru, hiperemik dan konjungtiva( mata seolah dipenuhi dengan darah).
Tanda khas lain dari eritrin adalah gejala Cooperman, di mana langit-langit lunak berbeda warnanya, dan langit-langit keras tetap sama. Warna kulit dan lendir seperti itu didapat karena pembuluh darah kecil di permukaan dipenuhi darah, gerakannya menjadi lambat. Untuk alasan ini, hampir semua hemoglobin masuk ke dalam bentuk yang direkonstruksi.
Tanda penting kedua adalah kulit gatal. Ini terjadi pada hampir separuh orang yang menderita eritrin. Terutama intens, gatal ini menjadi setelah mandi dengan air hangat dan panas. Penyebabnya dilepaskan serotonin, prostaglandin dan histamin. Sering terjadi erythromelalgia. Ini akan ditandai dengan sangat menyakitkan membakar di ujung jari. Rasa sakit yang aneh disertai dengan kemerahan dan pembentukan bercak sianotik. Penyebab pembakaran adalah sejumlah besar platelet, yang menyebabkan microthrombi.
Erythremia sebenarnya sering disertai dengan pertumbuhan seukuran limpa. Kenaikan organ ini bisa bermacam-macam. Hati juga bisa menderita. Hepatomegali dalam kasus ini akan disebabkan oleh peningkatan pengisian darah, keterlibatan langsung hati dalam proses myeloproliferation.
Dalam beberapa kasus eritemia, bisul duodenum dan perut muncul. Bisul duodenum lebih sering terjadi pada pasien tersebut. Hal ini disebabkan fakta bahwa bekuan darah di pembuluh mukosa menyebabkan perbesaran paranoid, yang mengurangi kemampuan tubuh untuk menahan pertumbuhan Helicobacter pylori.
Gejala lain yang berbahaya adalah perkembangan pembekuan darah di pembuluh darah. Trombi sebelumnya menjadi penyebab utama kematian pada eritemia. Bentuk bekuan pada pasien dengan penyakit ini karena viskositas yang terlalu tinggi, perubahan pada dinding pembuluh darah. Hal ini menyebabkan kerusakan sirkulasi darah di pembuluh darah otak, kaki, pembuluh limpa, serta pada pembuluh koroner. Meskipun kemampuan tubuh tinggi mengalami trombosis, eritrin dapat disertai perdarahan. Cukup sering perdarahan terjadi akibat kerongkongan vena, gusi.
Erythemia juga bisa disertai nyeri artritis dari karakter gout. Alasannya - peningkatan kadar asam urat. Berdasarkan hasil pemantauan, setiap pasien kelima dengan gejala eritemia mencatat gejala ini. Polisitemia sejati sering disertai dengan penghentian endarteritis, sehingga pasien mengeluhkan rasa sakit di kaki mereka. Rasa sakit akan disebabkan oleh eritromelalgia tersebut. Hiperplasia CM ditandai dengan nyeri di bawah tekanan atau sejumput tulang pipih.
Gejala subyektif yang dapat ditunjukkan oleh pasien dengan eritemia: kelelahan, kebisingan, dering di telinga, "lalat" di depan mata, sakit kepala, penglihatan buruk, pusing, dyspnea. Karena viskositas darah, tekanan pada pasien meningkat secara konsisten. Dengan penyakit yang panjang, kardiosklerosis, gagal jantung bisa muncul.
Erythremia melewati 3 tahap. Dengan eritrositosis awal moderat, di CMC - panmyelosis. Belum ada komplikasi vaskular dan organ. Limpa yang sedikit membesar. Tahap ini bisa berlangsung lima tahun atau lebih. Pada fase proliferatif, plethora dan hepatosplenomegali diucapkan karena metaplasia mieloid. Pasien mulai menyusut. Di dalam darah, gambarnya berbeda. Mungkin hanya ada eritrositosis atau trombositosis dengan eritrositosis, atau panmelosis. Varian neutrofilia dan pergeseran ke kiri juga tidak bisa dikesampingkan. Asam urat serum meningkat secara signifikan. Eritriemia pada fase kelelahan( tahap ketiga) ditandai oleh hati yang besar, limpa, dimana myelodysplasia ditemukan. Pada pansitopenia darah tumbuh, di CMC - myelofibrosis.
Erythremia disertai penurunan berat badan, gejala "kaus kaki dan sarung tangan"( kaki dan tangan berubah warna secara intensif).Eritriemia juga disertai tekanan darah tinggi, peningkatan kecenderungan bronkitis, penyakit pernafasan. Selama trepanobiopsy, proses hiperplastik( bersifat produktif) didiagnosis.
Uji darah erythremia
Data laboratorium untuk eritrin sangat berbeda dengan kondisi orang sehat. Jadi, indikator jumlah eritrosit meningkat secara signifikan. Darah hemoglobin juga tumbuh, bisa 180-220 gram per liter. Indeks warna untuk penyakit ini, sebagai aturan, di bawah satu, dan 0,7-0,8.Total volume darah yang beredar melalui tubuh jauh lebih normal( dalam satu setengah setengah dua setengah kali).Hal ini disebabkan adanya peningkatan jumlah sel darah merah. Hematokrit( rasio unsur darah terhadap plasma) juga cepat berubah akibat eritrosit yang meningkat. Dia bisa mencapai level enam puluh lima atau lebih persen. Fakta bahwa regenerasi eritrosit dalam eritemia terjadi dalam mode akselerasi ditunjukkan oleh sejumlah besar sel retikulosit. Persentase mereka bisa mencapai lima belas sampai dua puluh persen. Dalam smear, Anda bisa menemukan eritroblas( tunggal), darah menunjukkan polychromasia sel darah merah.
Jumlah sel darah putih juga meningkat, biasanya 1,5-2 kali. Dalam beberapa kasus, leukositosis mungkin bahkan lebih terasa. Kenaikan ini disebabkan oleh pertumbuhan neutrofil yang tajam, yang mencapai tujuh puluh sampai delapan puluh persen, dan kadang-kadang bahkan lebih. Terkadang ada pergeseran karakter myelocyte, lebih sering - sebuah tusukan. Fraksi eosinofil juga tumbuh, kadang-kadang bersama dengan basofil. Jumlah trombosit bisa tumbuh hingga 400-600 * 109L.Terkadang platelet bisa mencapai spidol besar. Kenaikan serius pada viskositas darah. Tingkat sedimentasi eritrosit tidak melebihi dua milimeter per jam. Jumlah asam urat juga meningkat, kadang cepat.
Perlu dicatat bahwa hanya tes darah saja yang tidak cukup untuk membuat diagnosis. Diagnosis "erythremia" didasarkan pada klinik( keluhan), hemoglobin tinggi, sejumlah besar eritrosit. Bersama dengan analisis darah dengan eritemia, sumsum tulang juga dilakukan. Di dalamnya, proliferasi unsur CM dapat ditemukan, dalam kebanyakan kasus ini disebabkan sel progenitor sel darah merah. Pada saat yang sama, kemampuan untuk matang dalam sel di sumsum tulang tetap pada tingkat yang sama. Penyakit ini harus dibedakan dengan berbagai eritrositosis sekunder, yang nampak akibat stimulasi reaktif eritropoiesis.
Erythremia mengambil bentuk sebuah proses yang panjang, kronis. Bahaya bagi kehidupan direduksi menjadi risiko tinggi perdarahan dan pembentukan gumpalan.
Erythremia pengobatan
Pada awal terserang penyakit menunjukkan kegiatan eritremii bertujuan penguatan umum: mode normal, baik tenaga kerja dan liburan, berjalan, meminimalkan paparan sinar matahari, intervensi terapi fisik. Diet untuk eritremii - lacto-vegetarian.protein hewani harus dibatasi, tapi tidak dihilangkan. Anda tidak bisa makan makanan yang mengandung banyak asam askorbat, besi. Tujuan utama dari terapi
eritremii - penurunan kadar hemoglobin( sampai 140-150) dan hematokrit - hingga empat puluh lima empat puluh enam persen. Hal ini juga diperlukan untuk meminimalkan komplikasi yang disebabkan oleh perubahan dalam darah perifer di eritremii: nyeri pada ekstremitas, kekurangan zat besi, masalah dengan sirkulasi darah di otak dan organ.
Untuk menormalkan hematokrit untuk hemoglobin, masih digunakan prosedur proses mengeluarkan darah. Volume perdarahan selama eritremii - lima ratus mililiter pada suatu waktu. Membelah dilakukan setiap dua hari atau setiap empat sampai lima hari untuk selama angka di atas tidak dinormalisasi. Metode ini dapat diterima di bawah langkah-langkah darurat, karena merangsang sumsum tulang, terutama thrombopoiesis fungsi. Dengan tujuan yang sama mungkin eritrotsitaferez digunakan. Dengan manipulasi ini aliran darah dipulihkan hanya dikemas sel darah merah, kembali plasma. Melakukannya terlalu sering dalam satu hari, menggunakan perangkat filtrasi khusus. Jika
erythremia disertai rasa gatal, meningkatkan fraksi leukosit, dan trombosit limpa besar, penyakit organ internal( tukak lambung atau usus dua belas jari, penyakit jantung iskemik, masalah dalam aliran darah otak) dari komplikasi vaskular( trombosis arteri, vena), kemudian digunakan sitostatika. Obat ini digunakan untuk menekan penyebaran sel yang berbeda. Ini termasuk Imifos, Mielosan, serta fosfor radioaktif( P32).
paling efektif percaya fosfor, karena terakumulasi dalam dosis tinggi dalam tulang, sehingga menekan fungsi sumsum tulang, mempengaruhi pada eritropoiesis. P32 diberikan secara oral tiga atau empat kali untuk 2 mC.Interval antara penerimaan dua dosis - dari lima hari seminggu. Pada kursus membutuhkan enam sampai delapan mC.Jika pengobatan berhasil, pasien menunggu di remisi untuk dua - tiga tahun. Remisi ini sebagai klinis dan hematologi. Jika efeknya tidak cukup, tentu saja harus diulang setelah beberapa bulan( biasanya tiga atau empat).Dari penerimaan dari persiapan ini dapat terjadi tsitopenichesky sindrom yang paling mungkin untuk tumbuh bahkan di osteomyelofibrosis, leukemia myelogenous kronis. Untuk menghindari hasil seperti menyenangkan, serta metaplasia hati, limpa, perlu untuk menindaklanjuti dosis total.dokter harus memastikan bahwa pasien tidak mengambil lebih dari tiga puluh mC.
Imifos eritremii jika dinyatakan menghambat sel darah merah perkalian. Pada kursus diperlukan lima atau enam ratus miligram Imifosa. Hal ini diberikan kepada lima puluh miligram per hari. Durasi remisi - dari enam bulan sampai satu tahun setengah. Harus diingat bahwa alat ini memiliki efek yang merugikan pada jaringan myeloid( mengandung mielotoksiny), dan ini menyebabkan hemolisis eritrosit. Itulah sebabnya obat ini pada eritremii perlu menggunakan hati-hati, jika tidak ditarik limpa dan fraksi trombosit dalam proses, sel darah putih tidak berbeda dari norma.
Mielosan bukanlah obat pilihan untuk eritremii, tapi jarang diresepkan.obat ini tidak digunakan jika leukopenia, trombosit pada hasil penelitian berada dalam kisaran normal atau menurun. Sebagai sarana tambahan menggunakan obat antikoagulan( jika trombosis).perawatan tersebut menghasilkan secara eksklusif di bawah pengawasan ketat dari indeks protrombin( itu harus setidaknya enam puluh persen).
Dari antikoagulan dari paparan langsung kepada pasien dengan eritema memberikan Fenilin. Hal ini diambil setiap hari selama tiga ratus miligram. Gunakan disaggregants dan trombosit( asam asetil, lima ratus miligram setiap hari).Setelah menerima aspirin intravena garam. Urutan ini diperlukan untuk menghilangkan sejumlah itu.
Jikaerythremia dirawat di mode bangsal, disarankan untuk menggunakan Mielobromol. Tetapkan setiap hari sampai dua ratus lima puluh miligram. Bila leukosit mulai turun, obat diberikan setelah satu hari. Benar-benar dihapuskan, bila leukosit dikurangi menjadi 5 * 102L.Chlorbutin diberikan delapan sampai sepuluh miligram per hari. Durasi terapi dengan obat ini dengan eritemia adalah sekitar enam minggu. Setelah beberapa saat, pengobatan Chlorbutin diulang. Sebelum awitan remisi, pasien harus mengkonsumsi Cyclophosphamide setiap hari selama seratus miligram.
Jika eritremii dimulai anemia hemolitik asal autoimun, steroid digunakan. Preferensi diberikan pada Prednisolone. Dia diberi resep tiga puluh enam miligram per hari. Jika pengobatan semacam itu belum memberikan hasil khusus, pasien dianjurkan melakukan splenektomi( manipulasi bedah untuk mengangkat limpa).Jika eritmemia telah masuk ke leukemia dengan penyakit akut, terapi ini diobati sesuai dengan rejimen terapi yang tepat.
Karena hampir semua zat besi terikat pada hemoglobin, organ lain tidak menerimanya. Bahwa pasien tidak memiliki kekurangan unsur ini, dengan eritriemia, persiapan zat besi dimasukkan ke dalam skema. Mereka termasuk Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.
Hemofer - tetesan yang menunjuk lima puluh lima tetes( dua mililiter) dua kali sehari. Bila kadar zat besi dinormalisasi, untuk mencegah dosis dikurangi setengahnya. Durasi minimum pengobatan untuk eritemia dengan obat ini adalah delapan minggu. Perbaikan gambar akan terlihat dalam dua sampai tiga bulan setelah dimulainya terapi dengan Hemofery. Berarti kadang-kadang dapat memiliki efek pada saluran pencernaan, menyebabkan hilangnya nafsu makan, mual, muntah, rasa penuh di epigastrium, konstipasi atau, sebaliknya, diare.
Ferrum Lek hanya bisa disuntikkan ke otot, intravena tidak. Sebelum memulai pengobatan, berikan dosis uji obat ini( setengah atau seperempat dari ampul).Jika tidak ada efek yang tidak diinginkan terdeteksi dalam seperempat jam, jumlah obat yang tersisa diberikan. Dosis obat diresepkan secara terpisah, dengan mempertimbangkan indeks defisiensi besi. Dosis biasa untuk eritrin adalah satu atau dua ampul obat per hari( seratus dua ratus miligram).Isi dua ampul diberikan hanya jika hemoglobin terlalu tinggi. Ferrum Lek harus disuntikkan jauh, ke kiri, pantat kanan bergantian. Untuk mengurangi rasa sakit ketika diberikan, obat ke dalam kuadran jarum kolyat luar yang panjangnya setidaknya lima sentimeter. Setelah kulit diobati dengan desinfektan, sebelum memasukkan jarum, harus digerakkan beberapa sentimeter ke bawah. Hal ini diperlukan untuk mencegah aliran balik Ferrum Leka, yang bisa menyebabkan pencelupan pada kulit. Segera setelah injeksi kulit dilepaskan, dan tempat suntikan tegas ditekan jari-jarinya dengan kapas, sehingga tidak menahan kurang dari satu menit. Anda harus memperhatikan ampul sebelum Anda melakukan injeksi: obat harus terlihat homogen, tanpa sedimen. Masukkan segera setelah membuka ampul.
Sorbifer diambil secara internal. Minum satu tablet dua kali sehari sebelum sarapan dan makan malam selama tiga puluh menit. Jika obat menyebabkan efek samping( rasa tidak enak di mulut, mual) harus beralih ke dosis tunggal( satu tablet).Terapi dengan sorbiferum dengan eritemia dilakukan di bawah kendali besi di saluran. Setelah membawa tingkat zat besi kembali normal, pengobatan harus dilanjutkan selama dua bulan lagi. Jika kasus parah, durasi pengobatan dapat ditingkatkan menjadi 4-6 bulan. Satu botol formulasi
Totem ditambahkan ke dalam air atau minuman tidak mengandung etanol. Minum lebih baik pada waktu perut kosong. Menunjuk 100-200 miligram per hari. Durasi terapi di eritremii - tiga sampai enam bulan. Totem tidak harus diambil jika eritremii disertai dengan GU atau YADPK, bentuk hemolitik anemia, anemia aplastik dan sideroahrestical, hemosiderosis, hemochromatosis.
Erythemia dapat disertai dengan diatesis urate. Hal ini disebabkan oleh penghancuran eritrosit yang cepat, disertai dengan menelan berbagai produk metabolisme ke dalam darah. Untuk membawa urat ke dalam norma dengan eritrin dapat dilakukan dengan cara persiapan medis seperti Allopurinol( Milurit).Dosis harian obat ini bervariasi, tergantung dari beratnya aliran, jumlah asam urat dalam tubuh. Biasanya jumlah obat berkisar dari seratus miligram sampai satu gram. Satu gram adalah dosis maksimum yang diberikan dalam kasus luar biasa. Seringkali seratus dua ratus miligram untuk diagnosis "erythremia" sudah cukup. Penting untuk diketahui bahwa Milurit( atau Allopurinol) tidak dapat dikonsumsi jika eritemia disertai dengan insufisiensi ginjal atau alergi terhadap komponen pengobatan ini. Pengobatan harus lama, istirahat antara metode pengobatan selama lebih dari dua hari tidak dapat diterima. Saat mengobati eritrin dengan obat ini, Anda perlu minum banyak air untuk memastikan diuresis setidaknya dua liter per hari. Obat ini tidak dianjurkan untuk digunakan selama terapi antitumor, karena Allopurinol membuat obat ini lebih beracun. Jika tidak mungkin untuk menghindari pemberian simultan, dosis sitostatik dikurangi setengahnya. Ketika Milurita digunakan, efek antikoagulan tidak langsung( termasuk efek yang tidak diinginkan) meningkat. Selain itu, obat ini tidak boleh dikonsumsi bersamaan dengan sediaan zat besi, karena ini bisa berkontribusi pada akumulasi unsur di hati.
