Sindrom Guillain-Barré: apa itu, gejala dan pengobatan GBS, penyebabnya

pengantar

Deskripsi pertama sindrom Guillain-Barré dilakukan oleh Guillain, Barré dan Strohl pada tahun 1916, sementara banyak yang dilakukan pada waktu itu untuk memahami patofisiologi dan terapi penyakit yang sangat berbahaya ini.

Sementara itu, deteksi dini dan pengobatan penyakit langka ini (1-2 kasus per 100.000 penduduk) menurunkan angka kematian dari 50% menjadi kurang dari 8%. Oleh karena itu, ini adalah penyakit yang sangat dapat diobati jika terdeteksi dan diobati tepat waktu.

Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi angka kejadiannya meningkat seiring bertambahnya usia, yaitu kebanyakan orang dewasa sakit. Pria lebih menderita daripada wanita. Perjalanan penyakit dipengaruhi oleh banyak faktor, beberapa di antaranya memiliki karakteristik regional (Eropa, Asia, AS).

Apa itu Sindrom Guillain-Barre?

Guillain-Barré Syndrome (GBS, polyradiculoneuritis akut) adalah penyakit langka pada sistem saraf di mana sistem kekebalan seseorang menyerang saraf perifernya sendiri.

Penyakit ini mempengaruhi dari 1 hingga 2 dari 100.000 orang setiap tahun. Gejalanya meliputi kelemahan otot atau kelumpuhan anggota badan, wajah, dan sistem pernapasan. Kondisi ini bisa berakibat fatal, tetapi kebanyakan orang dengan sindrom ini akan sembuh total.

Polyradiculoneuritis akut dapat terjadi pada siapa saja, tetapi pria lebih mungkin sakit daripada wanita. Insiden meningkat seiring bertambahnya usia, dan paling umum antara usia 50 dan 74 tahun.

Penyebab Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barré adalah gangguan autoimun di mana sistem kekebalan tubuh menyerang jaringannya sendiri.

Dengan sindrom Guillain-Barré sel-sel kekebalan menyerang selubung mielin - zat lemak yang menutupi serabut saraf. Selubung mielin menyekat dan melindungi serabut saraf dan memfasilitasi transmisi impuls listrik ke seluruh sistem saraf. Jika selubung mielin rusak, transmisi impuls dari otak bisa lambat atau terhambat sama sekali.

Apa yang menyebabkan reaksi autoimun yang mengarah ke sindrom Guillain-Barré tidak diketahui. tetapi pada sekitar 60% kasus penyumbatan didahului oleh infeksi virus pernapasan atau gangguan pencernaan. Penyakit ini dapat dipicu oleh infeksi Campylobacter, yang menyebabkan diare, Virus Epstein-Barr, yang menyebabkan demam kelenjar, HIV, yang merupakan virus yang menyebabkan AIDS, dan sitomegalovirus (CMV).

Diyakini bahwa virus ini dapat mengubah sifat serabut saraf sehingga tampak asing bagi sistem kekebalan tubuh. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom Guillain-Barré dapat disebabkan oleh pembedahan atau imunisasi.

Sindrom Guillain-Barré digambarkan sebagai polyradiculoneuritis, yang berarti peradangan pada banyak saraf. Secara khusus, dia mempengaruhi saraf perifer - yang menghubungkan otak dan sumsum tulang belakang ke otot dan kulit. Ada sejumlah subtipe yang berbeda dari sindrom Guillain-Barré, yang masing-masing mempengaruhi tubuh dengan cara yang sedikit berbeda.

Subtipe GBS

Dalam beberapa tahun terakhir, subtipe dari sindrom Guillain-Barré klasik (GBS) telah diidentifikasi, yang berbeda dalam presentasi klinis dan sejarah. SGB ​​saat ini dibagi menjadi beberapa opsi berikut:

• Bentuk paling umum di Eropa adalah polineuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP) (60-90% kasus).
• Selain itu, ada neuropati sensori motorik aksonal primer akut (OPAMN) dan neuropati motorik aksonal akut (OMAN). Kedua yang terakhir hanya ditemukan pada 5-10% kasus.
• Varian yang lebih jarang adalah sindrom Miller-Fisher, yaitu GBS dengan keterlibatan saraf kranial yang dominan. Dalam beberapa kasus, gambaran klinis akut GBS berubah menjadi bentuk kronis, yang disebut polineuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP).

Tanda dan gejala

Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit akut dan memiliki onset yang cepat dibandingkan dengan kondisi neurologis lainnya. Tanda dan gejala dapat berkembang dalam beberapa jam dan hari atau setelah 3-4 minggu.

Gejala pertama biasanya perasaan geli (seolah-olah dengan peniti) atau mati rasa, mulai pertama dengan kaki dan melewati ke tangan, dan kadang-kadang ke wajah. Ini biasanya disertai dengan berbagai tingkat kelemahan otot di kaki dan kemudian lengan dan wajah. Seseorang mungkin mengalami kesulitan memegang atau mencengkeram benda, dan berat dapat dirasakan di anggota tubuhnya. Gejala-gejala ini mungkin tidak jelas pada awalnya, tetapi cenderung berkembang dengan cepat.

Saat kondisi berlanjut, tanda dan gejala berikut mungkin muncul:

• kelemahan otot progresif dan ekstrem di tungkai;
• penurunan atau tidak adanya refleks tendon;
• sesak napas;
• nyeri otot dan sendi;
• kelumpuhan otot mata.

Tingkat keparahan gejala dapat sangat bervariasi dari orang ke orang. Gejala dapat berkisar dari kelemahan otot ringan yang sembuh dengan cepat hingga kelumpuhan otot lengkap.

Sekitar 60% orang tidak akan dapat berjalan setelah penyakit berkembang. Fungsi pernapasan terganggu pada sekitar 50% kasus. Dalam 30% kasus, otot-otot pernapasan lumpuh sedemikian rupa sehingga pernapasan buatan (ventilasi paru-paru buatan) diperlukan untuk mempertahankan pernapasan. Selain itu, keseimbangan cairan dalam tubuh bisa tidak stabil, tekanan darah dapat berfluktuasi, tetapi detak jantung pemotongan bisa menjadi tidak teratur.

Gejala muncul dalam kasus terburuk dua hingga tiga minggu setelah timbulnya penyakit. Pada tahap ini, biasanya ada periode waktu ketika gejala tetap stabil. Fase ini disebut "dataran tinggi" dan dapat berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa minggu.

Diagnostik

Diagnosis bisa sulit pada tahap awal kondisi karena ketidakpastian gejala awal. Diagnosis mungkin lebih mudah jika onsetnya cepat dan sama pada kedua sisi tubuh. Untuk mendiagnosis sindrom Guillain-Barré, dokter Anda akan melakukan hal berikut:

• riwayat medis lengkap;
• mempertanyakan gejala saat ini;
• pemeriksaan fisik, misalnya: sensasi, refleks, dan kekuatan otot;
• tes darah.

Studi konduksi saraf juga dapat direkomendasikan. Mereka mengukur kecepatan perjalanan impuls listrik melalui sistem saraf. Pada sindrom Guillain-Barré, impuls berjalan lebih lambat dari biasanya.

Pungsi lumbal juga dapat direkomendasikan. Ini melibatkan memasukkan jarum ke punggung Anda dan mengambil sampel cairan yang mengelilingi otak dan tulang belakang (cairan serebrospinal). Pada sindrom Guillain-Barré, konsentrasi protein dan sel kekebalan dalam cairan ini cenderung meningkat.

Pengobatan Sindrom Guillain-Barré

Tidak ada obat untuk sindrom Guillain-Barré. Perawatan sebagian besar mendukung dan berfokus pada meminimalkan gejala dan mencegah komplikasi.

Rawat inap biasanya diperlukan pada tahap awal, karena perjalanan penyakit tidak dapat diprediksi. Tim medis dari ahli reumatologi, ahli saraf, dokter dari banyak spesialisasi lainnya, perawat, ahli fisioterapi akan berpartisipasi dalam perawatan.

Pada tahap yang mudah, itu penting rekreasiAnda mungkin perlu obat untuk mengurangi rasa sakit. Ketika kondisinya menjadi lebih parah, tujuan pengobatan adalah untuk:

• mempertahankan pernapasan;
• pengurangan rasa sakit;
• kembalinya tonus otot;
• mencegah komplikasi kelumpuhan seperti kontraktur (pengencangan dan penebalan tendon).

Tekanan darah, keseimbangan cairan, detak jantung dan ritme juga akan dipantau secara ketat.

Pertukaran plasma (plasmapheresis)

Prosedur ini melibatkan pengambilan darah, yang kemudian dipisahkan menjadi plasma dan sel darah merah. Plasma dibuang, dan sel darah merah dikembalikan ke tubuh dengan donor atau plasma "bersih". Proses ini dapat diulang beberapa kali sehari selama 2-3 hari.

Plasmapheresis dianggap menghilangkan antibodi dari plasma tubuh, yang dapat menyebabkan serangan autoimun pada sistem saraf.

Terapi imunoglobulin (gamma globulin)

Ini adalah protein khusus yang secara alami digunakan oleh sistem kekebalan tubuh. Ketika diberikan dalam dosis besar secara intravena (melalui infus ke dalam aliran darah), diyakini dapat mengurangi serangan autoimun pada sistem saraf.

Perkiraan dan pemulihan

Waktu yang dibutuhkan untuk pulih dari sindrom Guillain-Barré sangat bervariasi. Pemulihan dari penyakit bisa memakan waktu berminggu-minggu atau berbulan-bulan, dengan waktu pemulihan rata-rata tiga sampai enam bulan.

Prognosis bagi kebanyakan orang akan sembuh total, sementara 20-30% orang akan mengalami kelemahan dan ketidaknyamanan. Dalam beberapa kasus, perbaikan kecil dapat berlangsung selama satu hingga dua tahun setelah periode pemulihan awal.

Sekitar 5% kasus sindrom Guillain-Barré berakibat fatal. Ini biasanya terjadi karena masalah irama jantung, tetapi bisa juga karena gagal napas, emboli paru (bekuan darah di paru-paru), atau infeksi.

Kematian

Sebuah studi epidemiologi tahun 2008 menemukan bahwa angka kematian 2-12%meskipun dirawat di unit perawatan intensif, meskipun di pusat perawatan tersier, angka ini mungkin lebih rendah 5% dengan tim profesional kesehatan yang akrab dengan manajemen GBS.

Penyebab kematianterkait dengan sindrom Guillain-Barré termasuk sindrom gangguan pernapasan akut (ARDS), sepsis, radang paru-paru, penyakit tromboemboli vena dan henti jantung. Dalam kebanyakan kasus, kematian disebabkan oleh ketidakstabilan otonom yang parah atau komplikasi dari intubasi dan kelumpuhan yang berkepanjangan. Penyebab utama kematian pada pasien usia lanjut dengan GBS adalah aritmia.

Mortalitas dari GBS meningkat tajam dengan usia. Di Eropa, tingkat kematian kasus berkisar dari 0,7% pada mereka yang berusia di bawah 15 hingga 8,6% pada mereka yang berusia di atas 65 tahun. Data survei menunjukkan bahwa pasien berusia 60 tahun ke atas memiliki risiko kematian 6 kali lebih tinggi dibandingkan orang berusia 40-59 tahun, dan 157 kali lebih tinggi dibandingkan pasien berusia di bawah 15 tahun. Meskipun kematian meningkat seiring bertambahnya usia pada pria dan wanita, setelah 40 tahun, kematian pada pria 1,3 kali lebih tinggi daripada wanita.

Kematian yang berhubungan dengan GBS biasanya terjadi pada pasien dengan ventilasi mekanik (ALV) karena komplikasi seperti pneumonia, sepsis, sindrom kesulitan pernapasan akut dan, lebih jarang, disfungsi otonom.

Penyakit paru-paru utama dan kebutuhan akan ventilasi mekanis meningkatkan risiko kematian, terutama pada pasien usia lanjut.