Myositis autoimun: gejala, pengobatan, diagnosis, prognosis

Apa itu miositis autoimun?

Myositis autoimun Adalah sekelompok penyakit rematik autoimun yang menyebabkan peradangan dan kelemahan otot (polymyositis) atau kulit dan otot (dermatomiositis).

Penyakit ini menyebabkan peradangan otot (miositis), kelemahan otot yang menyebabkan kecacatan, dan terkadang nyeri. Kelemahan biasanya terlihat di bahu dan pinggul, tetapi juga dapat mempengaruhi otot-otot tubuh yang simetris.

Penyebab myositis autoimun

Myositis autoimun biasanya berkembang pada orang dewasa antara usia 40 dan 60, atau pada anak-anak antara usia 5 dan 15.

Wanita dua kali lebih mungkin untuk mengembangkannya dibandingkan pria. Pada orang dewasa, penyakit ini dapat terjadi secara mandiri atau dalam kompleks penyakit jaringan ikat, misalnya, dengan penyakit jaringan ikat campuran, lupus eritematosus sistemik atau sklerosis sistemik.

Penyebab myositis autoimun belum ditetapkan. Virus atau reaksi autoimun mungkin terlibat dalam perkembangan penyakit. Kanker juga dapat menyebabkan gangguan ini. Ada kemungkinan bahwa respon imun yang ditujukan terhadap tumor ganas juga dapat diarahkan ke komponen jaringan otot. Penyakit ini bisa turun temurun.

Ada empat jenis miositis autoimun:

1. Polimiositis.
2. Dermatomiositis.
3. Miopati yang dimediasi imun nekrotikans.
4. Myositis dengan inklusi.

Dermatomiositis biasanya menyebabkan perubahan kulit yang tidak terjadi pada polimiositis, yang membantu dalam diagnosis banding kedua penyakit. Biopsi jaringan otot juga terlihat berbeda di bawah mikroskop.

Miopati yang dimediasi imun nekrotikans adalah penyakit di mana sel-sel otot (miosit) mati, tetapi jaringan selain otot tidak terpengaruh.

Miositis inklusi adalah penyakit terpisah dengan gejala yang mirip dengan polimiositis kronis dengan etiologi yang tidak diketahui. Namun, penyakit ini berkembang pada orang tua dan sering mempengaruhi otot-otot lain (misalnya, otot-otot tangan dan) berhenti), memiliki perjalanan yang lebih lama, merespons pengobatan dengan buruk, dan otot-otot memiliki penampilan yang berbeda di bawah mikroskop.

Gejala dan Tanda

Gejala myositis autoimun serupa pada orang dari segala usia, tetapi ternyata peradangan otot sering berkembang lebih tiba-tiba pada anak-anak daripada pada orang dewasa. Gejala yang mungkin dimulai selama atau segera setelah infeksi meliputi:

• Kelemahan otot simetris (terutama pada lengan atas, paha, dan tungkai bawah);
• nyeri sendi (walaupun nyeri otot ringan lebih sering terjadi);
• kesulitan menelan;
• panas;
• kelelahan dan penurunan berat badan.

Bisa juga terjadi Fenomena Raynaud, yang ditandai dengan sensasi pucat dan kesemutan yang tiba-tiba pada jari, atau mati rasa sebagai respons terhadap paparan dingin atau tekanan emosional.

Kelemahan otot dapat berkembang perlahan atau tiba-tiba, dengan memburuk secara bertahap selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan. Karena fakta bahwa lesi terutama mempengaruhi otot-otot di dekat bagian tengah tubuh, kesulitan serius dengan gerakan seperti mengangkat lengan di atas bahu, berjalan menaiki tangga, dan mengangkat dari kursi atau tempat duduk mangkuk toilet. Jika otot-otot di leher terpengaruh, bahkan mengangkat kepala dari bantal menjadi tidak mungkin. Individu dengan kelemahan otot bahu atau pinggul mungkin memerlukan penggunaan kursi roda atau tirah baring konstan. Kerusakan otot di kerongkongan bagian atas dapat menyebabkan kesulitan menelan dan regurgitasi makanan. Dalam hal ini, kerusakan otot pada tangan, kaki dan wajah biasanya tidak terjadi.

Nyeri sendi dan peradangan ditemukan pada sekitar 30% pasien. Rasa sakit dan bengkak sebagian besar kecil.

Organ dalam biasanya tidak terpengaruh, kecuali tenggorokan dan kerongkongan. Namun, kerusakan pada paru-paru dan jantung tidak dikecualikan, yang menyebabkan gangguan pada irama jantung (aritmia), sesak napas dan batuk. Gejala kerusakan saluran cerna, yang mungkin terjadi pada anak-anak tetapi biasanya tidak ada pada orang dewasa, disebabkan oleh peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis). Gejala tersebut dapat berupa muntah berdarah, tinja berwarna hitam, dan nyeri perut yang parah, terkadang disertai lubang (perforasi) pada lapisan usus.

Orang dengan dermatomiositis memiliki perubahan kulit. Ruam biasanya terjadi bersamaan dengan kelemahan otot dan gejala lainnya. Ruam gelap atau ungu muncul di wajah, dengan bengkak ungu kemerahan di sekitar mata (gejala kacamata ungu). Ruam bisa menonjol dan bersisik dan dapat dilihat di hampir semua bagian kulit, tetapi ini yang paling umum di buku-buku jari, siku, lutut, di sisi luar paha atas dan sebagian di tangan dan berhenti. Kemerahan dan pengerasan kulit di sekitar kuku mungkin terjadi.

Ketika ruam menghilang, perubahan warna kecoklatan, jaringan parut, kerutan, atau bercak pucat depigmentasi dapat muncul di kulit. Ruam pada kulit kepala bisa menyerupai psoriasis dan sangat gatal. Kepekaan terhadap sinar matahari dan borok kulit juga diamati. Benjolan dapat berkembang di bawah kulit atau di jaringan otot, terutama pada anak-anak, karena endapan kalsium. Benjolan kemerahan yang terangkat dapat muncul di sendi metacarpophalangeal (disebut papula Gottron) dan kadang-kadang di sendi interphalangeal.

Terkadang perubahan kulit yang khas ini diamati tanpa adanya kelemahan otot dan peradangan. Dalam hal ini, penyakit ini disebut dermatomiositis amiopatik.

Diagnostik

Kriteria berikut digunakan untuk mendiagnosis miositis autoimun:

• kelemahan otot di bahu atau pinggul dan kaki;
• terkadang ruam yang khas;
• Peningkatan kadar enzim otot tertentu dalam darah (terutama creatine kinase), menunjukkan kerusakan otot
• perubahan patologis pada aktivitas listrik otot berdasarkan hasil elektromiografi atau perubahan tampilan otot pada gambar yang diperoleh dengan menggunakan magnetic resonance imaging (MRI);
• perubahan karakteristik pada jaringan otot yang ditemukan pada biopsi dan diamati di bawah mikroskop (konfirmasi yang paling dapat diandalkan).

Biopsi otot sering diresepkan dan merupakan cara yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis miositis autoimun, terutama pada kasus yang meragukan. Tes laboratorium lain tidak dapat secara pasti mengidentifikasi myositis autoimun, tetapi mungkin membantu menyingkirkan gangguan lain, mendeteksi risiko komplikasi dan menentukan tingkat keparahannya penyakit.

Tes darah digunakan untuk mengukur kadar antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi lain yang ada pada kebanyakan orang dengan miositis autoimun. Meskipun hasil tes darah dapat membantu mendiagnosis myositis autoimun, hasil tersebut saja tidak dapat memastikan diagnosis. myositis autoimun, karena kelainan yang terdeteksi dengan bantuan mereka kadang-kadang ada pada orang sehat atau pada orang dengan penyakit lain. Diagnosis myositis autoimun dibuat berdasarkan semua informasi yang dikumpulkan dokter, termasuk gejala, hasil pemeriksaan fisik, dan hasil semua pemeriksaan.

MRI itu juga dapat membantu untuk memilih situs untuk biopsi. Untuk menyingkirkan kelainan otot lainnya, sampel jaringan otot diambil untuk pemeriksaan tertentu.

Dokter sering memesan skrining kanker untuk orang berusia 40 dan lebih tua yang menderita dermatomiositis, atau di antara orang berusia 60 tahun dan lebih tua yang menderita polimiositis, karena pasien tersebut mungkin memiliki keganasan laten tumor.

Pengobatan myositis autoimun

Seringkali, kondisi pasien dipengaruhi oleh pembatasan moderat aktivitas fisik selama periode manifestasi paling parah dari peradangan otot.

Biasanya ditugaskan prednison (kortikosteroid) untuk pemberian oral dalam dosis tinggi. Obat ini secara perlahan meningkatkan kekuatan otot, mengurangi rasa sakit dan bengkak, sekaligus mempertahankan pengendalian penyakit. Untuk orang dengan penyakit berat dengan kesulitan menelan atau kelemahan otot pernapasan, intravena kortikosteroidseperti metilprednisolon. Banyak pasien dewasa terpaksa terus menggunakan prednison dosis rendah atau alternatifnya obat selama bertahun-tahun atau bahkan jangka waktu yang tidak terbatas, untuk profilaksis kambuh.

Untuk memantau respons penyakit terhadap pengobatan kortikosteroid, dokter secara berkala melakukan tes darah untuk mengukur kadar enzim otot. Tingkat biasanya menurun ke normal atau mendekati normal, dan kekuatan otot kembali setelah 6-12 minggu. MRI juga dapat mendeteksi area peradangan, yang memungkinkan dokter menentukan respons penyakit terhadap pengobatan yang ditentukan. Setelah tingkat enzim kembali normal, dosis prednison dapat dikurangi secara bertahap. Saat kadar enzim otot meningkat, dosisnya meningkat.

Meskipun kortikosteroid biasanya diberikan terlebih dahulu saat merawat penderita miositis autoimun, obat ini menimbulkan efek samping (misalnya, gula darah tinggi, perubahan suasana hati, katarak, risiko patah tulang dan glaukoma), terutama bila diberikan dalam dosis tinggi dan dalam waktu lama. Oleh karena itu, prednison dapat dilengkapi dengan prednison untuk mempersingkat durasi penggunaan kortikosteroid dan meminimalkan efek samping. imunosupresan (seperti methotrexate, tacrolimus, azathioprine, mycophenolate mofetil, rituximab, atau cyclosporine). Sebagai metode pengobatan lain, imunoglobulin (zat yang mengandung berbagai antibodi dalam jumlah besar) dapat diberikan untuk disuntikkan ke dalam pembuluh darah (intravena). Beberapa pasien menerima kombinasi kortikosteroid, imunosupresan, dan imunoglobulin.

Jika kelemahan otot disebabkan oleh kanker, respons terhadap pengobatan prednison biasanya rendah. Namun, tingkat keparahan kondisi ini biasanya berkurang jika memungkinkan untuk mengobati tumor ganas secara efektif.

Pasien yang menerima kortikosteroid berada pada peningkatan risiko patah tulang karena osteoporosis. Untuk mencegah osteoporosis, pasien ini diberi resep obat yang digunakan untuk mengobati osteoporosis, seperti: bifosfonat, suplemen vitamin D dan kalsium. Orang yang memakai imunosupresan juga diresepkan obat untuk mencegah infeksi yang disebabkan oleh jamur seperti: Pneumocystis jirovecii.

Pasien dengan myositis autoimun berada pada peningkatan risiko mengembangkan aterosklerosis dan berada di bawah pengawasan medis yang ketat.

Ramalan cuaca

Hingga 50% pasien (terutama anak-anak) yang menerima pengobatan dalam waktu 5 tahun setelah diagnosis, seringkali mencapai jangka waktu lama tanpa gejala (remisi), dan beberapa bahkan mungkin sepenuhnya lekas sembuh. Namun, kembalinya (kambuh) penyakit ini mungkin terjadi kapan saja. Setelah didiagnosis, sekitar 75% pasien memiliki harapan hidup minimal 5 tahun. Indikator ini bahkan lebih tinggi di antara pasien anak-anak.

Pada orang dewasa, ada peningkatan risiko kematian karena kelemahan otot yang parah dan progresif, kesulitan menelan, kekurangan gizi, menghirup makanan dan perkembangan selanjutnya. radang paru-paru (pneumonia aspirasi) atau gagal napas, yang sering berkembang bersamaan dengan pneumonia.

Anak-anak dengan dermatomiositis juvenil dapat mengalami peradangan parah pada pembuluh darah (vaskulitis), suplai darah ke usus, yang jika tidak diobati, pada akhirnya dapat menyebabkan perforasi usus.

Perjalanan polimiositis ditandai dengan keparahan dan resistensi yang lebih besar terhadap pengobatan di antara pasien dengan lesi jantung dan paru-paru. Polimiositis dan khususnya dermatomiositisdikaitkan dengan peningkatan risiko terkena kanker. Pada pasien dengan penyakit ganas, penyebab utama kematian adalah tumor, bukan myositis autoimun.