Sindrom SVC: apa itu, apa yang berbahaya, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu Sindrom SVC?

Sindrom SVC (sindroma Serigala–parkinson–putih atau sindrom WPW) Merupakan penyakit jantung bawaan langka yang ditandai dengan kelainan pada sistem kelistrikan jantung. Orang dengan sindrom WPW memiliki jalur listrik alternatif yang abnormal (jalur aksesori) antara atrium dan ventrikel, yang menyebabkan detak jantung tidak teratur (aritmia) dan peningkatan denyut jantung singkatan (takikardia).

Jantung orang normal dan sehat memiliki empat ruang. Dua ruang atas adalah atrium, dua ruang bawah adalah ventrikel.

Di atrium kanan jantung normal, ada alat pacu jantung alami (simpul sinoatrial, simpul Kis-Flak) yang memulai dan mengontrol detak jantung. Ketika node Keys-Flack dipicu, aktivitas listrik berjalan melalui atrium kanan dan kiri, menyebabkan mereka berkontraksi. Impuls berjalan ke nodus atrioventrikular (nodus AV, nodus Ashoff-Tavara), yang merupakan jembatan yang memungkinkan impuls berjalan dari atrium ke ventrikel. Impuls kemudian berjalan melalui dinding ventrikel, menyebabkan mereka berkontraksi. Pola impuls listrik yang teratur dari jantung menyebabkan jantung terisi darah dan berkontraksi secara normal.

Jalur listrik aksesori pada orang dengan SVC melewati jalur normal dan menyebabkan ventrikel berdenyut lebih awal dari biasanya. eksitasi) dan memungkinkan impuls listrik untuk dilakukan di kedua arah (yaitu, dari atrium ke ventrikel dan dari ventrikel ke atrium).

Tanda dan gejala

Gejala yang terkait dengan sindrom SVC sangat bervariasi dari kasus ke kasus. Beberapa pasien tidak memiliki irama jantung abnormal atau gejala terkait (yaitu, penyakit tanpa gejala). Meskipun kelainan ini sudah ada sejak lahir, gejalanya mungkin tidak muncul sampai masa remaja atau awal masa kanak-kanak.

Orang dengan sindrom Wolff-Parkinson-White mungkin memiliki satu atau lebih yang tidak teratur palpitasi, terutama episode detak jantung cepat abnormal yang terjadi di atas ventrikel (supraventrikular). takikardia). Episode ini sering dimulai dan diakhiri dengan tiba-tiba dan dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam. Frekuensi episode bervariasi dari kasus ke kasus. Beberapa orang mengalami episode setiap minggu, yang lain hanya beberapa episode sporadis.

Berbagai gejala dapat terjadi selama episode ini, termasuk:

• palpitasi jantung;
• sesak napas (sesak napas);
• pusing;
• sakit dada;
• penurunan toleransi olahraga;
• kecemasan;
• pusing.

Dalam beberapa kasus, korban kehilangan kesadaran (pingsan).

Beberapa orang dengan sindrom WPW mungkin mengalami atrial flutter, di mana atrium berdetak secara teratur pada frekuensi yang sangat tinggi, atau fibrilasi atrium, di mana ada kedutan cepat yang tidak teratur pada dinding otot.

Dalam kasus yang sangat jarang, orang sakit dapat mengembangkan fibrilasi ventrikel, suatu kondisi serius di mana normal aktivitas listrik jantung terganggu, yang menyebabkan detak jantung tidak konsisten dan malfungsi ruang pemompaan utama jantung (ventrikel). Meskipun jarang pada sindrom WPW, fibrilasi ventrikel berpotensi menyebabkan serangan jantung dan kematian mendadak.

Penyebab dan faktor risiko

Sebagian besar kasus sindrom SVC terjadi secara acak pada populasi umum tanpa alasan yang jelas (sporadis) dan tidak diturunkan. Beberapa kasus sindrom SVC diwariskan dan mungkin diturunkan sebagai sifat dominan autosomal.

Penyakit genetik ditentukan oleh dua gen, salah satunya didapat seseorang dari ayahnya, dan yang lainnya dari ibunya. Kelainan genetik yang dominan terjadi ketika hanya satu salinan gen abnormal (cacat) yang diperlukan untuk terjadinya penyakit. Gen abnormal dapat diwariskan dari salah satu orang tua atau hasil dari mutasi baru (perubahan gen) pada seseorang dengan penyakit. Risiko mewariskan gen abnormal dari orang tua yang sakit kepada keturunannya adalah 50% pada setiap kehamilan, terlepas dari jenis kelamin anak yang belum lahir.

Pada individu dengan sindrom WPW terisolasi, tidak ada mutasi genetik spesifik yang telah diidentifikasi, dan peran pasti genetika dalam perkembangan sindrom belum sepenuhnya dipahami. Namun, kelainan dominan autosomal langka yang dikenal sebagai sindrom Wolff-Parkinson-White familial telah dikaitkan dengan kromosom 7. Para ilmuwan telah menemukan bahwa mutasi pada subunit pengatur gamma-2 dari gen untuk protein kinase yang diaktifkan AMP (PRKAG2), yang terletak di lengan panjang (q) kromosom 7 (7q36) menyebabkan gangguan ini, yang meliputi fitur sindrom WPW, penyumbatan konduksi progresif, dan pertumbuhan berlebih dari bagian jantung (hipertrofi hati).

Beberapa ilmuwan percaya bahwa sindrom SVC familial adalah pelanggaran akumulasi glikogen, sekelompok gangguan di mana: glikogen yang disimpan, biasanya dipecah menjadi glukosa untuk memasok tubuh dengan energi, terakumulasi dalam berbagai organ. Sindrom SVC diketahui terjadi sebagai bagian dari gangguan penyimpanan glikogen lain seperti penyakit Pompe atau penyakit Danone.

Sekitar 7 hingga 20% orang dengan sindrom WPW memiliki kelainan jantung bawaan seperti: anomali Ebstein, suatu kondisi di mana ada pelanggaran katup trikuspid. Katup trikuspid menghubungkan atrium kanan ke ventrikel kanan.

Gejala sindrom SVC adalah hasil dari jalur listrik alternatif. Jantung yang normal memiliki satu jalur (simpul sinoatrial) yang membawa impuls listrik dari bilik kecil jantung (atrium) ke bilik besar (ventrikel). Impuls listrik ini menyebabkan otot-otot atrium dan kemudian ventrikel berkontraksi dan rileks, memompa darah ke seluruh tubuh. Pasien dengan sindrom SVC memiliki jalur konduksi patologis kedua yang disebut bundel Kent, yang mengirimkan impuls listrik tambahan dari otot atrium ke otot ventrikel. Impuls listrik tambahan ini melewati rute normal dan mengganggu ritme normal detak jantung dan menyebabkan gangguan, biasanya kontraksi cepat yang dikenal sebagai atrial flutter, atrial fibrillation, atau paroxysmal supraventrikular takikardia". Penyebab pasti dari jalur alternatif tidak diketahui.

Populasi yang terkena dampak

Sindrom WPW seringkali merupakan kondisi bawaan, tetapi tidak dapat dideteksi sampai remaja atau lebih. Insiden puncak diamati pada orang berusia 30 sampai 40 tahun pada orang dewasa yang sehat. Beberapa laporan menunjukkan bahwa WPW lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Perkiraan prevalensi penyakit ini adalah 0,1-3,1 per 1000 orang.

Diagnostik

Diagnosis sindrom SVC didasarkan pada penilaian klinis yang cermat, riwayat pasien yang terperinci, dan berbagai studi khusus. Penelitian tersebut dapat mencakup:

• elektrokardiogram (EKG);
• pemantauan Holter;
• penelitian elektrofisiologi.

Elektrokardiogram merekam impuls listrik dari jantung dan dapat mengungkapkan pola listrik abnormal. Pemantauan Holter adalah perangkat portabel yang dirancang untuk terus memantau aktivitas listrik jantung. Perangkat ini biasanya dipakai selama 24 jam. Selama pemeriksaan elektrofisiologi, tabung tipis (kateter) dimasukkan ke dalam pembuluh darah, yang dilekatkan ke jantung, di mana ia mengukur aktivitas listrik. Masing-masing pemeriksaan khusus ini dapat mendeteksi irama jantung abnormal yang terkait dengan sindrom WPW.

Beberapa pasien dengan sindrom SVC mungkin diam secara klinis, yang berarti mereka tidak memiliki gejala yang berhubungan dengan gangguan tersebut, termasuk hasil abnormal dari berbagai pemeriksaan jantung.

Gangguan simtomatik

Gejala gangguan berikut mungkin mirip dengan sindrom SVC. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding.

Sindrom Laun-Ganong-Levine (LGL) - penyakit jantung bawaan langka yang melibatkan kelainan pada sistem kelistrikan jantung. Ventrikel menerima sebagian atau seluruh impuls listriknya dari jalur yang tidak teratur (jalur alternatif). Orang dengan sindrom LGL mengalami berbagai detak jantung tidak teratur, termasuk atrial flutter, atrial fibrillation, dan paroxysmal atrial arrhythmias. Gejala yang terkait dengan detak jantung tidak teratur ini termasuk kelemahan, kelelahan, jantung berdebar, dan mual. Lokasi pasti jalur alternatif di LGL tidak diketahui.

Sindrom sinus sakit (SSSU) - langka penyakit jantungditandai dengan detak jantung yang tidak teratur (aritmia). Pasien mengalami detak jantung yang sangat lambat (bradikardia) dan palpitasi (takikardia). Aritmia jantung tambahan dapat terjadi, termasuk takikardia supraventrikular bertahap, atrial flutter, dan fibrilasi atrium. Palpitasi, kelemahan, pingsan dan mual adalah gejala umum dari sindrom ini. Sebagian besar kasus SSS terjadi pada orang dewasa berusia 50 tahun ke atas. SSSU disebabkan oleh kerusakan alat pacu jantung alami (nodus Kis-Flak).

Kelainan irama jantung yang berhubungan dengan sindrom SVC (misalnya, atrial flutter, supraventrikular) takikardia), dapat terjadi sebagai tanda primer yang terpisah atau sebagai penyakit jantung. Penyebab alternatif irama jantung yang tidak normal seperti itu harus dibedakan dari sindrom SVC.

Pengobatan sindrom SVC

Perawatan untuk sindrom Wolff-Parkinson-White mungkin termasuk pengawasan tanpa intervensi khusus (pemantauan), penggunaan berbagai obat, dan prosedur pembedahan yang dikenal sebagai kateter (frekuensi radio) ablasi.

Prosedur dan intervensi terapeutik khusus dapat bervariasi tergantung pada banyak faktor, seperti:

• jenis aritmia;
• frekuensi;
• jenis dan tingkat keparahan gejala terkait;
• risiko serangan jantung;
• usia dan kesehatan umum orang tersebut;
• dan/atau seterusnya. faktor.

Keputusan mengenai penggunaan intervensi spesifik harus dibuat oleh dokter dan anggota tim perawatan kesehatan lainnya, dengan konsultasi yang cermat dengan pasien, berdasarkan:

• kekhasan kasusnya;
• diskusi yang cermat tentang potensi manfaat dan risiko;
• preferensi pasien;
• faktor lain yang relevan.

Beberapa pasien tanpa gejala mungkin tidak memerlukan terapi. Kunjungan tindak lanjut yang teratur diperlukan untuk memantau kerja jantung.

Berbagai obat digunakan untuk mengontrol episode aritmia pada beberapa orang dengan sindrom WPW. Obat-obatan semacam itu dikenal sebagai obat antiaritmiatermasuk:

• Adenosin;
• Prokainamid;
• sotalol;
• Flecainide;
• Ibutilida;
• amiodaron.

Penghambat saluran kalsiumseperti Verapamil juga dapat digunakan. Beberapa obat, seperti Verapamil, dapat meningkatkan risiko fibrilasi ventrikel dan harus digunakan dengan hati-hati.

Obat kardiotonik dan antiaritmia, Digoxin, dikontraindikasikan pada orang dewasa dengan sindrom SVC. Namun, kadang-kadang digunakan sebagai profilaksis untuk mengobati anak-anak dengan SVC yang tidak memiliki flutter ventrikel.

Dalam beberapa kasus, obat mungkin tidak cukup untuk memerangi episode detak jantung abnormal, atau individu mungkin tidak mentolerir obat. Dalam kasus seperti itu, prosedur bedah digunakan yang dikenal sebagai: ablasi kateter. Prosedur ini juga dapat digunakan pada pasien dengan risiko tinggi serangan jantung dan kematian mendadak, termasuk beberapa pasien tanpa gejala.

Selama ablasi kateter, tabung kecil dan tipis (kateter) dimasukkan ke dalam jantung dan dipandu ke abnormal jalur di mana energi listrik frekuensi tinggi digunakan untuk menghancurkan (mengablasi) jaringan yang membentuk abnormal cara. Bentuk terapi ini memiliki tingkat keberhasilan yang sangat tinggi dan dapat mengakhiri kebutuhan akan terapi obat pada banyak pasien.

Di masa lalu, operasi jantung terbuka telah digunakan untuk mengobati pasien dengan sindrom SVC. Karena keberhasilan prosedur yang kurang invasif, ablasi kateter (frekuensi radio), operasi jantung terbuka jarang dilakukan pada pasien dengan penyakit ini.

Ramalan

Setelah WPW diidentifikasi dan diobati dengan tepat, prognosisnya baik.

Pasien tanpa gejala dengan hanya pra-eksitasi ventrikel pada EKG biasanya memiliki prognosis yang sangat baik. Banyak yang mengembangkan aritmia simtomatik dari waktu ke waktu, yang dapat dicegah dengan EPS profilaksis dan ablasi kateter frekuensi radio. Pasien riwayat keluarga kematian jantung mendadak (SCD) atau gejala takiaritmia atau henti jantung yang signifikan memiliki prognosis yang lebih buruk. Namun, setelah terapi definitif, termasuk ablasi kuratif, prognosisnya kembali baik.