Chorea pada anak-anak, apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu korea minor?

korea (disebut juga korea rematik, korea atau "Tarian St. Vitus") Adalah gangguan neurologis langka yang ditandai dengan korea yang tiba-tiba muncul, biasanya pada masa kanak-kanak. Chorea didefinisikan sebagai gerakan acak, terus menerus, tidak disengaja yang dapat mempengaruhi seluruh tubuh. Gerakan tak sadar sering melibatkan wajah dan lidah. Gejala tangan dan kaki sering memburuk di satu sisi tubuh. Gejala tambahan dari chorea minor mungkin termasuk bicara cadel dan kesulitan mempertahankan pegangan yang kuat pada tangan. Kecemasan, kesedihan, kurangnya perhatian, dan pikiran dan perilaku obsesif obsesif juga dapat terjadi.

Korea Sydenham paling sering menyerang anak-anak di atas usia 5 tahun dan remaja. Gangguan ini biasanya berkembang dalam beberapa minggu atau bulan setelah infeksi streptokokus beta-hemolitik kelompok A dan dapat terjadi sebagai penyakit tunggal atau sebagai komplikasi serius dari rematik akut demam.

Tanda dan gejala

Tingkat keparahan gerakan tak terkendali dan adanya gejala minor non-chorea dapat sangat bervariasi dari orang ke orang. Dalam kebanyakan kasus, infeksi streptokokus terjadi. Streptococci adalah sekelompok bakteri yang dapat menyebabkan beberapa infeksi yang berbeda, paling sering "akut" faringitis"- sering dengan sakit tenggorokan (tonsilitis akut) atau demam. Gejala korea rematik dapat muncul di mana saja dari 1 minggu sampai 6 bulan setelah infeksi streptokokus.

Permulaan gerakan tak terkendali (chorea) yang mencirikan penyakit ini paling sering tiba-tiba - muncul setelah beberapa jam dan mencapai puncaknya dalam beberapa jam atau hari. Korea jarang terlihat oleh dokter anak dan dokter darurat dan mungkin tidak dikenali. Awalnya, dokter mungkin keliru mengaitkan gerakan gelisah dan ekspresi wajah yang tidak disengaja korea kecil pada anak yang sangat rewel, hiperaktif, kikuk dan / atau dengan sengaja menolak untuk mencoba Tolong. Namun, orang tua (dan anak-anak) cenderung menyadari bahwa gerakan-gerakan ini merupakan perubahan yang nyata dari status normal anak.

Gerakan abnormal di chorea minor berkisar dari gejala ringan yang mempengaruhi koordinasi dan kinerja tugas seperti menulis hingga gejala parah, gangguan berjalan, berbicara, dan melakukan tugas-tugas dasar seperti berpakaian, makan, atau hanya memegang item. Gerakan choreic dapat berfluktuasi sepanjang hari. Dalam kebanyakan kasus, korea menghilang saat tidur.

Selain gerakan koreik, penderita reumatik korea dapat mengalami kelemahan otot, bicara tidak jelas (disartria), penurunan tonus otot (hipotensi), tik, obsesi, kompulsi, inatensi, kecemasan, mood labil dan penurunan beban bicara. Dalam beberapa kasus yang sangat jarang (kurang dari 2%), kelemahan otot yang parah, lekas marah atau kebingungan mungkin terjadi dalam, dan anak-anak yang terkena dapat menjadi terbaring di tempat tidur, suatu kondisi yang kadang-kadang disebut paralitik korea.

Karena korea Sydenham adalah komplikasi demam rematik, beberapa orang mengalami gejala tambahan radang sendi atau artralgia, radang katup jantung, yang mengakibatkan kerusakan katup permanen, dan demam berkelanjutan.

Gejala korea minor biasanya sembuh dalam waktu 3 minggu sampai 6 bulan. Namun, gejalanya bisa bertahan lebih dari satu tahun. Kadang-kadang, gejala rheumatic chorea kambuh di masa dewasa, terutama pada wanita muda selama trimester pertama kehamilan.

Penyebab dan faktor risiko

Korea diyakini penyakit autoimun. Sebagian besar kasus berkembang setelah infeksi streptokokus atau lebih parah demam rematik. Gangguan autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru bereaksi terhadap jaringan sehat. Pada korea rematik, infeksi streptokokus mendorong sistem kekebalan tubuh untuk memproduksi antibodi untuk melawan infeksi. Untuk alasan yang tidak diketahui, antibodi ini bertahan dan kemudian menargetkan sel-sel tertentu di sendi, ginjal, jantung dan, di otak, terutama pada sel-sel ganglia basal (bagian penting dari otak untuk kontrol motorik gerakan). Para peneliti percaya bahwa ini pada akhirnya mengarah pada gejala khas chorea minor.

Mekanisme pasti yang mendasari chorea lesser tidak sepenuhnya dipahami. Para peneliti percaya bahwa antigen (zat yang dapat merangsang respon imun) sistem) pada sel bakteri streptokokus mirip dengan antigen yang ditemukan pada sel basal ganglia. Ketika sistem kekebalan menciptakan antibodi untuk melawan infeksi streptokokus, antibodi ini juga memiliki: orang yang memiliki kecenderungan genetik secara keliru mengikat sel-sel otak yang sehat dan mengganggu mereka fungsi.

Populasi yang terkena dampak

Menurut sebagian besar penelitian, korea rematik lebih sering menyerang anak perempuan daripada anak laki-laki. Penyakit ini biasanya berkembang pada anak usia 5-15 tahun, lebih sering setelah infeksi streptokokus. Salah satu ciri khas korea minor adalah hampir tidak pernah terjadi pada anak di bawah usia 5 tahun. Gangguan ini jarang dilaporkan pada orang dewasa. Korea rematik mempengaruhi orang-orang dari semua ras dan kebangsaan.

Gangguan tersebut dapat timbul sebagai komplikasi dari rematik. Sekitar 25 persen orang dengan demam rematik mengembangkan korea. Reumatik umum di negara berkembang. Korea minor adalah penyebab paling umum dari korea akut pada masa kanak-kanak. Korea rematik tetap menjadi masalah kesehatan masyarakat utama di banyak negara berkembang, terutama karena kasus katup jantung yang rusak.

Gangguan simtomatik

Gejala gangguan lain mungkin mirip dengan korea minor. Sementara korea kecil harus dicurigai sebagai penyebab paling mungkin dari korea akut pada anak-anak, ada kondisi lain yang harus dipertimbangkan oleh dokter.

Banyak gangguan dan kondisi yang berbeda dapat dikaitkan dengan korea akut. Di banyak negara maju, korea terjadi ketika obat psikiatri dimulai, ditingkatkan, atau dihentikan terlalu tiba-tiba. Secara khusus, penghentian tiba-tiba obat penghambat reseptor dopamin (seperti haloperidol, risperidone, atau aripiprazole) dapat menyebabkan korea. Obat ini, juga dikenal sebagai antipsikotik atau antipsikotik, diresepkan untuk kondisi seperti: gangguan bipolar, autisme dengan lekas marah, skizofrenia dan Sindrom Tourette. Obat lain, seperti stimulan yang digunakan untuk mengobati ADHD, atau levodopa atau antikolinergik, dapat menyebabkan chorea saat pertama kali diminum atau jika dosisnya ditingkatkan ke tingkat yang tinggi. Korea akut lainnya mungkin autoimun karena lupus eritematosus atau sindrom antifosfolipid, atau metabolik, yang disebabkan oleh mitokondria atau penyakit metabolik genetik lainnya.

Ada juga banyak penyakit saraf yang bersifat kronis atau degeneratif, yang dapat mencakup korea sebagai salah satu gejalanya. Sebagai aturan, dalam kondisi seperti itu, ahli saraf mengenali bahwa interval waktu, gejala non-chorea lainnya, dan pemeriksaan neurologis berbeda dari chorea minor. Penyakit tersebut termasuk kelainan herediter (genetik) seperti: penyakit Huntington, neuroacanthositosis, ataksia-telangiektasia (sindrom Louis Bar), penyakit Wilson.

Diagnostik

Untuk mendiagnosis korea rematik, perlu mengumpulkan anamnesis, khususnya epidemiologi, untuk melakukan pemeriksaan umum dan neurologis serta studi laboratorium dan instrumental. Peran penting dimainkan oleh adanya manifestasi sistemik rematik dan tanda-tanda laboratoriumnya. Studi tentang cairan serebrospinal biasanya tidak informatif. Aktivitas otak gelombang lambat difus muncul di EEG. Dengan neuroimaging, perubahan fokus sementara di striatum dapat dideteksi. Selain itu, MRI atau CT scan otak digunakan.

Perawatan standar

— Pencegahan sekunder.

Diagnosis pasti dari korea rematik hampir selalu merupakan indikasi untuk pengobatan antibiotik jangka panjang sampai dewasa. Tujuan pengobatan ini adalah untuk mencegah kerusakan permanen pada katup jantung yang dapat terjadi jika anak mengalami infeksi streptokokus berulang. Penisilin yang paling umum digunakan.

Korea adalah pengobatan supresif.

Penekan korea harus dipertimbangkan. Beberapa kasus ringan mungkin tidak memerlukan intervensi karena gangguan ini biasanya sembuh dengan sendirinya dalam beberapa minggu. Ketika gejala korea melumpuhkan, dosis rendah agen penghambat reseptor dopamin yang kuat seperti: haloperidol, obat penipis dopamin seperti tetrabenazine, antikonvulsan seperti asam valproat atau benzodiazepin. Karena dalam kebanyakan kasus pengobatan hanya akan diperlukan selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan dan pada dosis rendah, efek samping seperti tardive dyskinesia sangat kecil kemungkinannya. Namun, seperti halnya obat neurologis lainnya, disarankan untuk mendiskusikan dengan hati-hati potensi manfaat dan risikonya.

- Pengobatan sistem kekebalan tubuh.

Terapi imun jangka pendek tambahan telah digunakan untuk mengobati orang-orang dengan chorea minor untuk: minggu-minggu pertama gejala, berdasarkan fakta bahwa peradangan akut yang sedang berlangsung berkontribusi pada penampilan gejala. Ada beberapa validitas ilmiah untuk penggunaan steroid oral dan imunoglobulin intravena dari uji klinis kecil tapi ketat.

Ramalan cuaca

Secara umum, ramalannya bagus. Durasi gejala, menurut berbagai sumber, berkisar antara 3-6 hingga 12-15 minggu. Dengan kursus yang tidak rumit, pemulihan total biasanya terjadi. Namun, dalam beberapa kasus, gangguan tersebut bisa bertahan hingga 2 tahun atau lebih. Kasus seperti itu lebih sering terjadi pada kasus gangguan yang lebih parah, seperti korea umum, atau pada pasien dengan peradangan jantung.

Pada beberapa pasien, terutama dalam perjalanan penyakit kronis, perubahan menetap dalam bentuk hiperkinesis ringan, tics, dan serebrastenia. Karakter dapat berubah (sensitivitas meningkat, kecenderungan lekas marah, kebencian, keras kepala muncul), terkadang histerisasi kepribadian, gangguan kecemasan-depresi, gangguan obsesif kompulsif, gangguan pemusatan perhatian hiperaktif.

Dalam periode dari beberapa bulan sampai 3-6 tahun, pada 35% pasien, korea rematik dapat kambuh. Pada 5-10% pasien, dua atau lebih relaps terjadi dengan interval 1,5-2,5 tahun. Paling sering mereka terjadi secara spontan, meskipun mereka dapat dikaitkan dengan infeksi streptokokus baru. Korea berulang adalah yang paling tidak menguntungkan di antara bentuk-bentuk atipikal dalam hal hasil dan pengobatan. Kadang-kadang, setelah korea minor, hiperkinesis dapat meningkat atau muncul kembali ketika dikonsumsi bahkan dalam dosis kecil psikostimulan, levodopa, agonis reseptor dopamin, fenitoin.

Korea yang diinduksi kontrasepsi oral juga telah dikaitkan dengan potensi kekambuhan korea masa kanak-kanak. Dalam sejumlah kasus, korea ibu hamil adalah kekambuhan korea Sydenham: setidaknya 35% dari pasien tersebut memiliki riwayat, dan 4% sebelumnya menderita demam rematik akut. Perjalanan penyakit rematik di korea relatif jinak. Kematian jarang terjadi. Namun, karena yang menyertai endokarditis pasien tersebut dapat mengembangkan penyakit jantung, yang dapat menyebabkan komplikasi serius dan kematian.