Sindrom Gianotti-Crosty pada anak-anak: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu Sindrom Gianotti-Crosty?

Sindrom Gianotti-Crosty (abbr. KFOR atau akrodermatitis papula pediatrik) Merupakan kelainan kulit langka pada masa kanak-kanak yang ditandai dengan ruam papular dengan lepuh pada kulit kaki, bokong, dan lengan. Penyakit ini biasanya menyerang anak-anak antara usia 9 bulan dan 9 tahun. Lesi kulit biasanya berlangsung setidaknya 10 hari dan sering berlangsung selama beberapa minggu.

Gangguan ini biasanya didahului oleh infeksi yang mendasarinya (biasanya virus), yang dapat menyebabkan gejala penyerta seperti demam suhu rendah, sakit tenggorokan atau gejala infeksi saluran pernapasan atas. Ketika KFOR terjadi sehubungan dengan hepatitis B, Virus Epstein-Barr atau infeksi sitomegalovirus, hepatitis akut juga dapat berkembang. SDK dianggap sebagai respons hipersensitif terhadap infeksi yang mendasarinya.

Sindrom Gianotti-Crosty biasanya tidak memerlukan pengobatan dan sembuh dengan sendirinya dalam 1-3 bulan. Dalam beberapa kasus, krim steroid topikal ringan dapat diresepkan untuk menghilangkan rasa gatal.

Tanda dan gejala

Sindrom Gianotti-Crosty ditandai dengan lepuh pada kulit yang mungkin gatal atau tidak. Foto). Mereka biasanya ditemukan di wajah, bokong, lengan, atau kaki. Lepuh terdiri dari kantung datar besar berisi cairan. Mereka biasanya terjadi bersamaan dengan infeksi saluran pernapasan atas. Lepuh biasanya terjadi antara usia 9 bulan dan 9 tahun; mereka biasanya tidak mengulangi. Mungkin ada peningkatan kelenjar getah bening di batang tubuh. Sindrom Gianotti-Crosty biasanya terjadi setelah serangan penyakit virus, seperti: virus coxsackie, Hepatitis B, Mononukleosis menular atau cytomegalovirus, atau setelah vaksinasi dengan serum virus hidup.

Penyebab dan faktor risiko

Diyakini bahwa penyebab sindrom Gianotti-Crosty adalah reaksi terhadap infeksi virus sebelumnya. Di banyak negara, virus hepatitis B biasanya menjadi penyebab predisposisi.

Virus spesifik yang menyebabkan acrodermatitis papular pada masa kanak-kanak mungkin termasuk:

• virus hepatitis B;
• Virus Epstein-Barr (penyebab demam kelenjar);
• sitomegalovirus;
• infeksi enterovirus;
• echovirus;
• virus sinsitium saluran pernapasan.

Vaksinasi juga kadang-kadang dikaitkan dengan acrodermatitis papular pada anak-anak.

Epidemiologi

Sindrom Gianotti-Crosty telah dilaporkan paling sering pada anak di bawah usia 4 tahun, konsisten dengan etiologi virusnya. Anak-anak tidak memiliki kecenderungan seksual; Namun, di masa dewasa, penyakit ini sedikit lebih sering terjadi pada anak perempuan. Dengan SDS, tidak ada kecenderungan genetik atau keluarga. Sebagian besar kasus terjadi pada musim semi dan musim panas. Sindrom Gianotti-Crosty lebih sering terjadi pada anak-anak dengan penyakit atopik, termasuk mereka yang dermatitis atopik. Meskipun penyakit ini terjadi di seluruh dunia, agen etiologi berbeda secara geografis.

Gangguan terkait

Infeksi virus berikut dapat menyebabkan SDS.

• virus hepatitis B adalah salah satu dari tiga agen virus yang menyebabkan peradangan hati, yang dikenal sebagai hepatitis atau "penyakit radang hepatoseluler difus." Hepatitis B ditandai dengan demam, mual, muntah, dan menguningnya kulit dan sklera mata.penyakit kuning). Dalam bentuk yang paling serius, hepatitis B dapat menjadi infeksi kronis atau dapat menyebabkan kanker hati. Virus hepatitis B dapat ditularkan dari ibu ke anak yang belum lahir dan sangat menular melalui cairan tubuh seperti darah, air mani dan mungkin air liur. Hepatitis B sering ditularkan dari orang ke orang melalui penggunaan obat intravena.
• virus coxsackie ditandai dengan infeksi yang terjadi terutama selama musim panas. Ini terutama mempengaruhi anak-anak, terutama anak laki-laki, dan termasuk demam, sakit tenggorokan, muntah, sakit kepala, tanda dan gejala pernapasan. diare, sakit perut, ruam dan sakit telinga (otalgia).
• Infeksi sitomegalovirus (CMVI) dapat terjadi kongenital, postnatal, atau pada usia berapa pun. Tingkat keparahan CMVI berkisar dari infeksi diam tanpa gejala sisa hingga penyakit yang dimanifestasikan oleh demam, hepatitis dan (pada bayi baru lahir) kerusakan otak parah, lahir mati, atau perinatal kematian. Pada kasus yang parah, perdarahan dapat terjadi, anemia dan kerusakan hati. Pada bayi, penyakit ini dapat menyebabkan berat badan lahir rendah, demam, hepatitis, kebutaan, tuli, atau epilepsi.
• Mononukleosis menular ditandai dengan masa inkubasi 30 sampai 50 hari pada orang muda dan waktu yang lebih singkat pada anak-anak. Gejalanya meliputi pingsan selama beberapa hari, sakit kepala, demam, dan sakit tenggorokan dengan kelelahan ekstrim, radang kelenjar di leher, ketiak dan selangkangan, mata bengkak. Tonsilitis, ruam, kehilangan selera makan dan kepekaan cahaya (ketakutan dipotret). Organ lain dalam tubuh mungkin terpengaruh. Limpa dan hati dapat meningkat. Infeksi ini disebabkan oleh virus Epstein-Barr.

Diagnostik

Manifestasi klinis acrodermatitis papular cukup khas, dan banyak anak tidak memerlukan metode pemeriksaan khusus. Namun, analisis berikut dapat dilakukan:

• analisis darah;
• analisis fungsi hati;
• serologi virus atau PCR.

Perawatan standar

Karena sindrom Gianotti-Crosty adalah gangguan yang membatasi diri, pengobatan anak-anak yang terkena terutama bersifat simtomatik dan suportif. Misalnya, dalam beberapa kasus, penggunaan salep topikal atau obat oral tertentu mungkin direkomendasikan untuk meredakan gatal ringan atau berpotensi parah. Lesi kulit yang berhubungan dengan sindrom Gianotti-Crosty biasanya sembuh secara spontan dalam waktu sekitar 15-60 hari. Ketika tanda-tanda terkait SDS termasuk pembengkakan kelenjar getah bening (limfadenopati) dan / atau pembesaran hati (yaitu, karena peradangan hati [hepatitis]), tanda-tanda ini dapat bertahan selama beberapa bulan setelah timbulnya gejala awal.

Ramalan

Ramalannya luar biasa. Lesi sembuh dalam 4-12 minggu. Tidak ada komplikasi jangka panjang dengan sindrom Gianotti-Crosty. Hanya adanya ruam yang menyebabkan tingkat morbiditas sosial tertentu, tergantung pada usia anak yang terkena. Satu-satunya insiden yang signifikan termasuk proses infeksi yang mendasarinya, terutama virus hepatitis B.

Andrey Zakirov/ penulis artikel