Liposarkoma: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu liposarkoma?

Liposarkoma Adalah tumor langka yang berasal dari jaringan adiposa yang muncul di "jaringan lunak" tubuh (sarkoma jaringan lunak). Ini diklasifikasikan sebagai kanker (tumor ganas) karena kemampuannya untuk kambuh secara lokal dan menyebar ke bagian lain dari tubuh. Tingkat keparahan penyakit tergantung pada subtipe liposarkoma dan stadium tumor primer. Ini dapat terjadi di berbagai lokasi di seluruh tubuh, meskipun paling sering ditemukan di tungkai, terutama paha. Liposarkoma juga dapat tumbuh di bagian belakang perut di daerah yang disebut retroperitoneal ruang ", di mana, karena ruang yang sangat besar, tumor dengan ukuran dan berat yang signifikan dapat bersembunyi secara efektif.

Beberapa orang dengan liposarcoma mungkin tidak memiliki gejala pada tahap awal, tetapi ketika tumor tumbuh dan berkembang ke tahap selanjutnya, tumor berpotensi mengecilkan jaringan lain dan menyebabkan rasa sakit. Penyebab pasti liposarcoma belum ditentukan, meskipun penelitian menunjukkan itu dimulai pada sel-sel lemak yang telah kehilangan kemampuannya untuk matang atau memiliki pertumbuhan yang tidak diatur. Telah ditemukan lebih umum pada pria paruh baya antara 50 dan 65 tahun dibandingkan dengan wanita dan sangat jarang pada anak-anak. Pengobatan andalan adalah pembedahan atau kemoterapi/radiasi, tergantung stadium tumor.

Tanda dan gejala

Seperti disebutkan sebelumnya, sebagian besar pasien yang didiagnosis dengan liposarcoma tidak memiliki gejala awal dan penyakit mereka mungkin tetap ada. tanpa disadari pada tahap awal, sampai tumor tumbuh cukup besar untuk menekan jaringan yang berdekatan dan menyebabkan rasa sakit atau penyusutan fungsi.

Kadang-kadang dapat dilihat dengan sentuhan sebagai massa yang mengakar. Liposarkoma, seperti semua kanker lainnya, dapat hadir dengan gejala nonspesifik seperti demam, kedinginan, kelelahan, keringat malam, dan penurunan berat badan. Jika ada tumor di ruang retroperitoneal, pasien mungkin memiliki gejala khusus di daerah perut, termasuk nyeri di perut atau samping, busung dan sembelit atau merasa kenyang lebih cepat dari yang diharapkan setelah makan.

Ada lima subtipe liposarkoma: liposarkoma berdiferensiasi tinggi, tidak berdiferensiasi, miksomatosa, sel bulat, dan polimorfik. Jenis yang sangat berdiferensiasi kurang agresif dan cenderung menjadi massa besar tanpa rasa sakit yang ditemukan di jaringan yang lebih dalam dan di ruang retroperitoneal. Myxomatous, sel bulat, dan tumor polimorfik biasanya ditemukan di lengan dan kaki, sedangkan berdiferensiasi cenderung berada di ruang retroperitoneal dan sering dikaitkan dengan berdiferensiasi baik variasi. Secara khusus, liposarkoma pleomorfik adalah subtipe yang paling tidak umum dengan tingkat kekambuhan yang tinggi dan prognosis yang buruk.

Penyebab

Penyebab pasti liposarcoma masih belum diketahui. Secara klinis, pembengkakan pertama kali terlihat, terutama pada ekstremitas di area cedera baru-baru ini, di mana pasien mungkin menemukan massa, tetapi sebab dan akibat kemungkinan murni kebetulan. Liposarkoma biasanya dikaitkan dengan perubahan pada beberapa gen yang biasanya ditemukan pada sel lemak. Sejumlah kelainan pada gen ini (mutasi atau perubahan DNA) dapat menyebabkan perubahan ganas yang ditandai dengan pertumbuhan yang tidak terkendali.

Populasi yang terkena dampak

Liposarkoma adalah sarkoma jaringan lunakmempengaruhi sekitar 2.000 orang setiap tahun di Amerika Serikat saja. Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita, dan khususnya pria paruh baya berusia 50-65 tahun. Anak-anak jarang terdiagnosis, tetapi bila liposarcoma terjadi pada anak-anak, biasanya terjadi pada masa remaja. Tidak ada etnis tertentu di mana liposarkoma lebih sering terjadi. Faktor risiko tertentu telah terbukti mempengaruhi orang untuk mengembangkan sarkoma jaringan lunak seperti liposarcoma, termasuk:

• paparan sebelumnya;
• sindrom kanker keluarga;
• kerusakan pada sistem limfatik;
• Paparan jangka panjang terhadap bahan kimia beracun tertentu seperti vinil klorida, bahan kimia yang digunakan untuk membuat plastik.

Gangguan simtomatik

Ada kondisi lain yang bisa sangat mirip dengan liposarcoma.

• LipomaAdalah tumor non-kanker (jinak) yang mungkin terlihat seperti liposarcoma, tetapi biasanya lebih lembut dan terasa seperti massa di bawah kulit daripada di bagian tubuh yang lebih dalam. Lipoma tidak bisa berubah menjadi liposarcoma.
• Tumor jaringan lunak lainnyaseperti sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi, hemangiopericytoma lipomatous, sarkoma non-lipogenik, dan tumor stroma gastrointestinal juga mungkin terlihat mirip dengan liposarcoma ketika awalnya dinilai di bawah mikroskop.

Diagnostik

Langkah paling penting dalam mendiagnosis liposarcoma melibatkan biopsi massa yang menjadi perhatian. Biopsi adalah ketika jaringan dikeluarkan dari tumor untuk dievaluasi di bawah mikroskop untuk menilai apakah jaringan tersebut memiliki fitur spesifik tumor. Karena banyak dari tumor ini tertanam dalam di dalam tubuh, teknik pencitraan yang dikenal sebagai ultrasound dapat digunakan untuk menentukan posisi jarum relatif terhadap massa dan untuk memastikan bahwa sampel jaringan diambil dari: massa ini.

Liposarkoma juga dapat didiagnosis dengan pencitraan tubuh dengan computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI). CT menggunakan beberapa pengukuran sinar-X untuk membuat gambar tubuh, dan ini penting dalam menilai lokasi massa dan hubungannya dengan jaringan di sekitarnya. MRI adalah cara lain untuk memvisualisasikan liposarkoma dan dapat menunjukkan karakteristik massa itu sendiri yang mungkin berguna dalam perbedaan diagnostik antara jinak dan ganas ringan kain.

Perawatan standar

Terapi untuk liposarcoma sangat tergantung pada jenis, ukuran, dan lokasi tumor. Pembedahan adalah pilihan yang lebih disukai daripada yang lain, tetapi dalam beberapa kasus akan berisiko untuk mencoba mengangkat tumor dengan operasi. Misalnya, berbahaya untuk melakukan operasi pengangkatan jika tumor terletak di ruang retroperitoneal, di mana letaknya dalam dan mencakup beberapa organ. Contoh lain adalah jika tumor akan berdekatan dengan struktur vital seperti pembuluh darah besar, di mana pengangkatan tumor itu sendiri dapat menimbulkan risiko yang signifikan.

Jika tumor terletak sedemikian rupa sehingga tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan operasi, maka dapat dipertimbangkan bahwa kemoterapi atau terapi radiasi akan menghancurkan sisa tumor dan mengurangi risiko kekambuhan kanker. Dalam keadaan tertentu, kemoterapi dan / atau terapi radiasi dapat dianggap sebagai metode mengecilkan tumor ke ukuran yang dapat berhasil diangkat dengan operasi.

Obat kemoterapi baru telah dikembangkan untuk mengobati tumor yang tersebar luas atau tidak dapat diangkat melalui pembedahan. Agen kemoterapi baru ini telah berhasil dalam pengobatan liposarcoma. Eribulin mesilat (Halaven) diberikan melalui suntikan yang dirancang khusus untuk tahap kritis pembelahan sel, yang mencegah pembelahan sel dan akhirnya membunuh sel tumor. Trabektedin (Yondelis) bekerja dengan cara yang sama, mempengaruhi mekanisme perbaikan gen sel tumor. Setelah pengobatan, tindak lanjut rutin akan dilanjutkan secara teratur dengan pemeriksaan fisik dan tes pencitraan seperti MRI atau CT untuk menilai adanya massa baru.

Ramalan

Prognosis tergantung pada banyak faktor, tetapi faktor yang menentukan adalah derajat diferensiasi tumor (semakin tinggi diferensiasi, semakin baik prognosisnya). Jadi, kekambuhan terjadi pada 36,4% kasus, metastasis pada 31,8%, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan adalah 58,9% setelah perawatan kompleks. Pemulihan berkelanjutan (100%), menurut berbagai sumber, dicapai pada 30-40% kasus.