Sindrom (penyakit) Mikulich: penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu sindrom Mikulich?

Sindrom (penyakit) Mikulich Adalah kelainan kronis yang ditandai dengan pembesaran abnormal kelenjar di kepala dan leher, termasuk di dekat telinga (kelenjar parotis) dan di sekitar mata (kelenjar lakrimal) dan mulut (kelenjar ludah). Amandel dan kelenjar lain di jaringan lunak wajah dan leher juga dapat terlibat. Meskipun penyakit Mikulicz hampir selalu digambarkan sebagai kondisi jinak, penyakit ini selalu terjadi terkait dengan gangguan lain yang mendasarinya seperti: tuberkulosis, leukemia, sipilis, limfoma Hodgkin, limfosarkoma (limfoma non-Hodgkin), sindrom Sjogren atau lupus eritematosus (SLE). Orang dengan sindrom Mikulicz berada pada peningkatan risiko mengembangkan limfoma.

Beberapa orang dengan sindrom Mikulicz mungkin mengalami demam berulang. Demam dapat disertai dengan mata kering, penurunan lakrimasi, dan peradangan pada berbagai bagian mata (uveitis). Tanda klasiknya adalah pembesaran kelenjar lakrimal, pembesaran kelenjar parotis, mulut kering, dan mata kering.

Penyebab pasti dari sindrom Mikulich tidak diketahui. Beberapa ilmuwan percaya bahwa penyakit Mikulich harus dianggap sebagai bentuk sindrom Sjogren.

Tanda dan gejala

Penyakit Mikulich ditandai dengan serangan tiba-tiba dari mulut kering yang ekstrim (xerostomia), yang dapat menyebabkan kesulitan menelan (disfagia) dan kerusakan gigi. Gejala lain termasuk:

• pembesaran kelenjar lakrimal, yang menyebabkan tidak adanya atau berkurangnya air mata;
• Pembesaran kelenjar di leher (kelenjar parotis)
• peradangan kelenjar ludah tanpa rasa sakit.

Kelenjar di dekat rahang (submandibular) juga bisa membengkak. Gejala dapat bertahan untuk jangka waktu yang lama atau datang dan pergi dengan sering kambuh. Gejala penyakit Mikulicz sangat mirip dengan sindrom Sjogren, dan beberapa peneliti menduga bahwa gejala tersebut mungkin merupakan kelainan yang sama (lihat di bawah). (Lihat bagian "Gangguan Terkait" dalam artikel).

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab pasti sindrom Mikulich tidak diketahui, meskipun diduga penyakit autoimun. Gangguan autoimun terjadi ketika pertahanan alami tubuh terhadap "asing" atau organisme yang menyerang (misalnya, virus, bakteri) mulai menyerang jaringan sehat dengan cara yang tidak diketahui alasan.

Gejala sindrom Mikulicz dapat terjadi karena akumulasi berlebihan sel darah putih tertentu (limfosit) di banyak kelenjar wajah, mulut dan/atau leher.

Populasi yang terkena dampak

Penyakit Mikulicz mempengaruhi lebih banyak wanita daripada pria dan paling sering terlihat pada usia paruh baya.

Gangguan ini sering terjadi dalam hubungannya dengan sindrom Sjogren. Beberapa ilmuwan telah menyarankan bahwa sindrom Mikulicz dan sindrom Sjogren mungkin sebenarnya gangguan yang sama.

Gangguan terkait

Gejala gangguan berikut mungkin mirip dengan penyakit Mikulich. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding:

• babi (parotitis) Adalah penyakit virus akut yang menyebabkan peradangan dan pembengkakan yang menyakitkan pada kelenjar ludah, termasuk kelenjar parotis, submandibular, sublingual, dan bukal. Pada suatu waktu, gondok adalah penyakit menular yang umum pada anak-anak. Namun, pada tahun 1967 sebuah vaksin dikembangkan untuk melawan penyakit tersebut. Onset penyakit ini ditandai dengan sakit kepala, kehilangan selera makan, perasaan umum tidak enak badan (malaise) dan demam tinggi atau rendah. Dalam waktu 24 jam, suhu naik menjadi sekitar 40 derajat dan biasanya terjadi dengan rasa sakit dan pembengkakan kelenjar di bagian depan telinga (parotis dan di bawah rahang (submandibular).
• Sindrom Heerfordt (demam uveoparotid), mirip dengan sindrom Mikulich dan kadang-kadang merupakan gejala pertama dari penyakit lain, sarkoidosis paru-paru. Sindrom Heerfordt ditandai dengan pembengkakan kelenjar di bagian depan telinga (kelenjar parotis) dan kelumpuhan satu atau lebih saraf kranial. Saraf wajah paling sering terkena.
• Sindrom Sjogren - penyakit autoimun yang ditandai dengan degenerasi progresif kelenjar penghasil lendir, terutama mulut (saliva) dan mata (lakrimal). Gejala Sindrom Sjogren biasanya timbul tiba-tiba dan mungkin termasuk radang selaput yang mengelilingi mata dan kornea (keratokonjungtivitis). Berbagai derajat mulut kering (xerostomia) dapat menyebabkan kesulitan menelan dan/atau penyakit gigi.
• Pembengkakan kelenjar di daerah parotis dapat terjadi karena berbagai alasan. Pembengkakan tanpa rasa sakit di kedua sisi wajah dapat terjadi tanpa demam dan dalam kombinasi dengan gangguan lain seperti sirosis Laenneck, alkoholisme kronis, malnutrisi, diabetes, kehamilan, laktasi dan/atau hipertrigliseridemia. Tumor ganas dan jinak kelenjar ludah juga bisa menyebabkan pembengkakan kelenjar ludah. Pembesaran parotis juga dapat dikaitkan dengan penggunaan obat-obatan tertentu (seperti guanethidine atau yodium). Obstruksi saluran dari kelenjar parotis ke lubang (saluran Stensen) kalsium fosfat (kalsifikasi) juga dapat menyebabkan edema parotis.

Perawatan standar

Biopsi salah satu kelenjar yang bengkak adalah kunci untuk mendiagnosis sindrom Mikulicz. Pemeriksaan ultrasonografi pada area tersebut dapat membantu menyingkirkan penyebab lain pembengkakan kelenjar. Pengobatan untuk gangguan ini bersifat simtomatik. Terapi medis lebih produktif diarahkan untuk mengobati kondisi medis yang mendasarinya. Air mata buatan dapat digunakan untuk menjaga kelembaban di mata, dan air liur buatan dapat digunakan untuk mengobati gejala oral.

Beberapa orang dengan penyakit Mikulicz mungkin akan diberi resep diet basah yang lembut. Ini dapat membantu meringankan rasa sakit yang disebabkan oleh mengunyah dan menelan. Perawatan lain bersifat simtomatik dan suportif.

Andrey Zakirov/ penulis artikel