Melanoma mata: apa itu, gejala, penyebab, pengobatan, prognosis

Apa itu melanoma mata?

Melanoma mata - bentuk kanker yang sangat langka yang mempengaruhi mata. Meski jarang, tumor ini merupakan kanker mata primer yang paling umum terjadi pada orang dewasa. Primer berarti kanker dimulai di mata dan belum menyebar ke sana dari bagian tubuh lain. Pada kebanyakan orang, kanker ini terjadi di bagian mata yang dikenal sebagai saluran uveal. Saluran uveal adalah lapisan jaringan berwarna (berpigmen) yang terletak di bawah bagian putih mata (sklera) dan terdiri dari sel-sel berpigmen normal dan pembuluh darah. Di bagian depan mata, lapisan uveal terdiri dari bagian berwarna mata (iris) dan lingkaran otot. jaringan (badan siliaris), yang mengeluarkan cairan bening ke dalam mata dan membantu mengontrol bentuk lensa. Area terbesar dari saluran uveal adalah di bagian belakang mata (koroid), yang terletak di bawah retina, bagian sensorik visual mata. Dalam kebanyakan kasus, melanoma okular terjadi di dalam koroid. Melanoma mata muncul dari sel yang disebut melanosit yang menghasilkan pigmen. Melanoma mata adalah tumor ganas (kanker) yang dapat menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lain, paling sering ke hati. Penyebab pasti gangguan ini tidak diketahui, tetapi beberapa faktor risiko telah diidentifikasi.

Meskipun melanosit koroid mirip dengan sel-sel kulit yang menghasilkan pigmen kulit ketika melanosit koroid berubah menjadi sel kanker, ini disebut koroid (atau uveal) melanoma. tetapi melanoma kulit dan melanoma okular (uveal) adalah kondisi berbeda yang memiliki nama yang sama, tetapi merupakan penyakit yang sangat berbeda secara biologis dan genetik. Melanoma kulit sangat jarang menyebar ke mata dan hampir tidak terlihat ketika melanoma mata menyebar ke kulit.

Tanda dan gejala

Melanoma mata mungkin atau mungkin tidak menimbulkan gejala. Ini umumnya tergantung pada lokasi yang tepat, ukuran tumor di mata, dan apakah tumor menyebabkan efek sekunder pada retina. Melanoma mata mungkin tidak menimbulkan gejala apa pun selama bertahun-tahun sebelum gejala dimulai. Ketika gejala berkembang, mereka mungkin termasuk:

• penglihatan kabur;
• penglihatan ganda (diplopia);
• iritasi, nyeri di mata;
• penampilan di bidang penglihatan gambar non-objektif: titik bergerak, bintik-bintik, angka, kilat (fotopsi);
• penurunan bidang penglihatan umum dan kehilangan penglihatan;
• ketakutan dipotret.

Gejala tambahan yang telah dilaporkan meliputi:

• sensasi benda asing di mata, misalnya bintik debu, mencicit;
• kemerahan, menonjol, atau perpindahan mata (proptosis);
• perubahan bentuk pupil;
• tekanan pada mata.

Beberapa orang mungkin mengalami metamorphopsia - persepsi yang terdistorsi tentang bentuk, ukuran, warna, istirahat atau gerakan, penataan ruang benda-benda yang benar-benar ada pada waktu tertentu, atau fenomena.

Ketika melanoma okular terjadi di koroid, ia dapat terlepas dari retina, membran kaya saraf yang melapisi bagian belakang mata. Ketika melanoma okular terjadi di badan siliaris, dapat menggantikan lensa mata, menyebabkan penglihatan kabur karena katarak atau perubahan cepat dalam pemberian poin (sebagai hasilnya astigmatismetetapi).

Melanoma mata dapat menyebar (metastasis) ke area tubuh lainnya. Hati adalah organ paling umum dalam tubuh yang terkena metastasis melanoma okular (pada 80% kasus), tetapi lebih jarang dapat mempengaruhi paru-paru, kulit atau jaringan lunak dan tulang. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa 40-50% orang dengan melanoma mata bermetastasis. Berdasarkan agresivitas tumor tertentu, ditentukan oleh karakteristik klinis dan genetik, metastasis dapat dideteksi sedini 2-3 tahun setelah diagnosis dan jarang setelah beberapa dekade setelah pengobatan. Gejala akan tergantung pada bagian tubuh mana yang terpengaruh dan berapa lama metastasis telah ada. Metastasis adalah komplikasi penyakit yang parah, ditandai dengan kematian yang tinggi, yang jarang terjadi karena kurangnya pengobatan definitif untuk menghilangkan semua metastasis, meskipun kemajuan terbaru dalam pengobatan menunjukkan kemajuan dalam beberapa kasus.

Ada beberapa perbedaan dalam risiko metastasis tergantung di mana melanoma berkembang di saluran uveal. Misalnya, melanoma iris memiliki tingkat metastasis yang sangat rendah dibandingkan dengan ciliary body dan choroidal melanomas. Kemajuan dalam pengujian genetik dari tumor melanoma okular yang dipilih telah membantu untuk menyesuaikan risiko metastasis pasien dengan lebih baik, terlepas dari lokasi atau ukurannya.

Penyebab dan faktor risiko

Seperti banyak bentuk kanker, penyebab pasti melanoma okular tidak diketahui. Para peneliti menyarankan bahwa banyak faktor, termasuk faktor genetik dan lingkungan, berperan dalam perkembangan gangguan tersebut. Penelitian modern menunjukkan bahwa kelainan pada DNA (asam deoksiribonukleat), yang merupakan pembawa kode genetik tubuh, mendasari transformasi seluler yang ganas. Pada melanoma okular, tumor disebabkan oleh perubahan atau kesalahan pada DNA sel yang disebut melanosit (atau sel pigmen). Para peneliti sedang melakukan penelitian dasar yang sedang berlangsung untuk mempelajari lebih lanjut tentang banyak faktor yang dapat menyebabkan kanker.

Beberapa faktor risiko telah diidentifikasi pada orang dengan melanoma mata, termasuk mata yang terang, kulit yang cerah, dan ketidakmampuan untuk mencokelatkan atau kulit yang mudah kecokelatan. Orang yang memiliki kondisi lain yang disebut sindrom displastik nevus (juga disebut sindrom nevus atipikal familial) memiliki risiko lebih besar terkena melanoma, termasuk melanoma okular, dibandingkan orang yang tidak memiliki kelainan tersebut. Kondisi lain yang meningkatkan risiko mengembangkan melanoma okular termasuk nevus kutaneus atipikal; tahi lalat kulit umum; bintik-bintik; tahi lalat pada iris.

Pasien dengan riwayat keluarga yang kuat dengan kanker sistemik dan okular mungkin memiliki mutasi genetik yang langka, disebut sindrom predisposisi tumor BAP1, yang dapat meningkatkan risiko pengembangan okular melanoma.

Melanoma kulit telah dikaitkan dengan paparan sinar ultraviolet (UV) matahari. Namun, penelitian tentang apakah paparan sinar ultraviolet berkontribusi terhadap perkembangan melanoma mata tidak berhasil. Jika sinar UV benar-benar mempengaruhi perkembangan melanoma okular, maka efeknya jauh lebih sedikit dibandingkan dengan perkembangan melanoma kulit.

Populasi yang terkena dampak

Melanoma mata adalah kanker primer mata yang paling umum. Namun, ini adalah kondisi langka yang diperkirakan didiagnosis pada sekitar 2.500 orang setiap tahun di Amerika Serikat. Insiden di Rusia tidak diketahui, tetapi menurut satu perkiraan, itu adalah sekitar 5-6 orang untuk setiap 1.000.000 orang pada populasi umum. Kanker ini dapat menyerang pria dan wanita, serta orang-orang dari semua kelompok etnis atau ras. Penyakit ini paling sering terjadi pada orang tua, dengan insiden tertinggi pada dekade ketujuh dan kedelapan kehidupan. Namun, melanoma mata juga telah dilaporkan pada anak-anak. Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang dengan kulit putih dan mata cerah. Insiden di bule adalah 8-10 kali lebih tinggi daripada orang keturunan Afrika.

Diagnostik

Diagnosis melanoma okular didasarkan pada identifikasi gejala khas, riwayat pasien yang terperinci, evaluasi klinis yang cermat, dan berbagai tes khusus. Pada banyak orang, melanoma mata terdeteksi selama pemeriksaan mata rutin oleh dokter mata atau dokter mata umum tanpa: gejala apa pun, tetapi dikonfirmasi oleh ahli onkologi mata yang berspesialisasi dalam diagnosis dan pengobatan kanker mata.

Seorang dokter mata mungkin mencurigai melanoma mata setelah pemeriksaan mata rutin. Orang mungkin menemui dokter mata untuk masalah penglihatan atau nyeri pada satu mata. Seorang dokter mata dapat mendeteksi melanoma menggunakan peralatan konvensional yang disebut oftalmoskop. perangkat portabel yang berisi cermin dan lensa berlubang dan memungkinkan dokter untuk melihat struktur mata. Dalam kasus lain, gambar khusus diambil untuk menilai kondisi umum mata, yang dapat mengungkapkan lesi tanpa gejala, yang kemudian memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.

Perawatan standar

Perawatan terapeutik individu dengan melanoma okular mungkin memerlukan upaya terkoordinasi dari tim profesional kesehatan seperti diagnostik dan pengobatan penyakit mata (dokter spesialis mata-onkologi yang telah menjalani pelatihan mata khusus), ahli bedah mata, dokter spesialis dalam diagnosis dan pengobatan kanker (ahli onkologi), dokter yang menggunakan radiasi untuk mengobati kanker (ahli onkologi radiasi), dan spesialis lain di bidangnya obat-obatan.

Prosedur dan intervensi terapeutik khusus dapat bervariasi tergantung pada banyak faktor, seperti stadium penyakit; ukuran tumor; lokasi spesifik tumor di mata; ada atau tidak adanya gejala tertentu; usia dan kesehatan umum seseorang, dll. Keputusan mengenai penggunaan terapi radiasi, terapi eksperimental dan/atau perawatan lain harus diterima oleh dokter dan anggota tim medis lainnya setelah berkonsultasi dengan pasien dengan cermat, dengan mempertimbangkan kekhususannya kasus; diskusi rinci tentang potensi manfaat dan risiko, termasuk kemungkinan efek samping dan jangka panjang; preferensi pasien; dan faktor lain yang relevan.

Melanoma yang sangat kecil mungkin tidak memerlukan perawatan, dan dokter mungkin merekomendasikan pemantauan. Menonton dan menunggu adalah ketika dokter mengawasi pasien dengan penyakit yang tumbuh perlahan tanpa memberikan pengobatan sampai penyakitnya berkembang. Hal ini memungkinkan beberapa orang untuk menghindari pengobatan selama bertahun-tahun. Namun, ada tren yang berkembang menuju pengobatan dini bahkan melanoma kecil di banyak pusat di seluruh dunia.

Dua pilihan terapi utama adalah terapi radiasi atau intervensi bedah. Prosedur menggunakan radiasi topikal untuk menghancurkan jaringan dan kanker sering diresepkan. sel (terapi radiasi), seperti brachytherapy, terutama untuk melanoma okular kecil hingga sedang ukuran. Terapi radiasi merusak sel-sel tumor, menyebabkan mereka mati dan perlahan-lahan mengecilkan tumor. Perawatan yang paling umum untuk mata dengan terapi radiasi adalah proses yang disebut brachytherapy, yang juga dapat dikenal sebagai terapi radiasi kontak atau terapi curie. Selama brachytherapy, bahan radioaktif (implan) ditempatkan pada cakram kecil yang disebut plak. Cakram ini dimasukkan ke dalam rongga mata di dekat pangkal tumor dan menempel di bagian luar mata. Disk dibiarkan selama beberapa hari dan kemudian dikeluarkan. Terkadang, terapi sinar eksternal dapat digunakan dengan teknik khusus yang disebut radiasi sinar proton. Prosedur ini menggunakan alat di luar tubuh yang mengarahkan sinar laser ke mata untuk membunuh sel kanker. Ada berbagai jenis radioterapi sinar eksternal. Baik brachytherapy dan terapi proton adalah pengobatan yang efektif untuk melanoma okular.

Perawatan lain yang telah digunakan untuk mengobati melanoma okular termasuk penggunaan cahaya terfokus yang intens (seperti laser). terapi) untuk memanaskan dan menghancurkan jaringan dan sel kanker (fotokoagulasi laser) atau menggunakan jenis laser lain untuk memanaskan dan menghancurkan kain. dan sel kanker (termoterapi transpupil).

Ada banyak teknik bedah yang juga digunakan untuk mengobati melanoma okular. Kadang-kadang dokter merekomendasikan operasi pengangkatan (reseksi) dari seluruh mata yang terkena (enukleasi). Dalam kasus lain, dokter dapat merekomendasikan operasi pengangkatan jaringan yang terkena (reseksi lokal). Misalnya, melanoma iris sering diobati dengan operasi pengangkatan (reseksi) dari jaringan yang terkena.

Ramalan

Bergantung pada stadium penyakit, prognosis untuk mengatasi ambang kelangsungan hidup lima tahun dengan terapi berkualitas tinggi adalah sebagai berikut:

• Tahap 1 - lebih dari 85%;
• Tahap 2 - sekitar 55%
• Tahap 3 - sekitar 28%
• Tahap 4 - kurang dari 12%.