Pseudomyxoma peritoneum: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu pseudomiksoma peritoneum?

Pseudomiksoma peritoneum Adalah keganasan langka yang ditandai dengan akumulasi progresif sel tumor yang mensekresi mukus (berlendir) di perut dan panggul. Penyakit ini berkembang setelah pertumbuhan kecil (polip) yang terletak di dalam usus buntu menembus dinding usus buntu dan menyebarkan sel tumor penghasil lendir ke permukaan sekitarnya (misalnya, selaput yang melapisi perut) [peritoneum]).

Saat sel tumor berlendir menumpuk, perut membengkak dan fungsi pencernaan (pencernaan) terganggu. Pseudomiksoma peritoneum berkembang dengan kecepatan yang bervariasi, tetapi dapat tumbuh lebih lambat (lamban) dibandingkan keganasan peritoneum lainnya.

Tanda dan gejala

Gejala yang paling umum pada orang dengan pseudomiksoma peritoneum adalah karena peningkatan progresif tumor lendir di perut dan panggul. Biasanya, gejala yang paling umum adalah perut yang membesar (disebut "perut agar-agar") dan ketidaknyamanan perut karena tekanan. Meskipun perut mungkin buncit, menyentuhnya (palpasi) biasanya tidak menimbulkan rasa sakit. Pada pria yang terkena, gejala kedua yang paling umum adalah penonjolan bagian usus melalui lubang abnormal di dinding otot perut dekat selangkangan (

hernia inguinalis). Pada wanita yang terkena, gejala kedua yang paling umum biasanya adalah pembesaran ovarium yang tidak normal. Tumor musinosa tumbuh dengan cepat di jaringan ovarium.

Tumor musinosa menumpuk di membran lemak di depan usus (omentum besar), di bawah otot yang memisahkan dada dari perut (diafragma), dan di dalam panggul. Dalam kebanyakan kasus, usus kecil tidak terpengaruh. Seringkali, tumor primer yang ruptur apendiks mungkin berukuran kecil dibandingkan dengan tumor musinosa luas yang berkembang di perut dan panggul. Tanpa pengobatan yang tepat, penyakit ini akan menyebabkan obstruksi usus atau hilangnya fungsi usus. Akumulasi progresif tumor musinosa dapat menyebabkan malnutrisi, malnutrisi, dan akhirnya komplikasi yang mengancam jiwa.

Penyebab

Seperti sebagian besar tumor, penyebab pasti dari pseudomiksoma peritoneal tidak diketahui. Diketahui bahwa faktor genetik, keluarga atau lingkungan tidak dapat menyebabkan penyakit ini.

Pseudomiksoma peritoneal berkembang dari lubang (perforasi) pada apendiks yang disebabkan oleh penetrasi pertumbuhan kecil (polip) yang terletak di dalam apendiks. Sel tumor dari apendiks menyebar (bermigrasi) di perut dan panggul ke tempat yang khas. Begitu mereka mencapai situs-situs ini, sel-sel tumor terus tumbuh. Situs karakteristik untuk pertumbuhan sel tumor berada di dalam membran lemak di depan usus. (omentum yang lebih besar), di bawah otot yang memisahkan dada dari perut (diafragma), dan di dalam panggul. Wanita mungkin mengalami pertumbuhan berlebih di kedua ovarium.

Populasi yang terkena dampak

Pseudomyxoma dari peritoneum adalah penyakit yang sangat langka, sekitar 2 kasus per juta orang. Laki-laki dan perempuan sama-sama menderita. Ini adalah kesalahpahaman bahwa wanita mengembangkan penyakit lebih sering daripada pria. Namun, kesalahpahaman ini muncul dari fakta bahwa beberapa tumor ovarium sering keliru diidentifikasi sebagai pseudomiksoma ovarium.

Usia rata-rata timbulnya pseudomiksoma peritoneum adalah 48 tahun, yang jauh lebih awal daripada neoplasma ganas rongga perut lainnya.

Gangguan simtomatik

Gejala penyakit berikut mungkin mirip dengan pseudomiksoma rongga peritoneum. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding:

• Neoplasma ganas ovariumdikenal sebagai kanker ovarium dengan potensi keganasan yang rendah, mungkin menyerupai pseudomiksoma peritoneum. Namun, tumor ini tetap tunggal, meningkatkan massa ovarium. Ini tidak didistribusikan di atas rongga perut dan harus dibedakan dari pseudomiksoma peritoneum. Gejala mungkin termasuk sakit perut atau punggung bawah. Penyebab pasti dari kanker ovarium rendah tidak diketahui.
• Kanker lendir ovarium, usus besar, lambung dan kandung empedu dapat menyebabkan kelebihan lendir di peritoneum. Kanker ini biasanya jauh lebih agresif daripada tumor mucinous dari usus buntu. Mereka menyebabkan akumulasi lendir progresif cepat di peritoneum dan obstruksi usus. Penyebab pasti dari tumor ini tidak diketahui.
• Adenokarsinoid (goblet carcinoid) apendiks mirip dengan pseudomiksoma peritoneum. Tumor musinosa dari adenokarsinoid menyebar melalui rongga perut seperti pseudomiksom peritoneum. Namun, tumor ini jauh lebih agresif daripada tumor dengan pseudomiksoma peritoneum. Gejala kanker jenis ini sering menyerupai gejala radang usus buntu akut. Penyebab pasti dari apendiks adenokarsinoid tidak diketahui.
• Mesothelioma Merupakan bentuk kanker langka yang menyerang selaput yang menutupi dan melindungi berbagai organ dalam tubuh (peritoneum). Mesothelium terdiri dari dua lapisan sel khusus yang dikenal sebagai sel mesothelial. Satu lapisan langsung mengelilingi semua organ intra-abdominal (peritoneum visceral); yang lain membentuk kantung pelindung yang mengelilingi seluruh rongga perut dan panggul (peritoneum parietal). Bentuk paling umum dari mesothelioma mempengaruhi membran atau kantung yang melapisi paru-paru (pleura). Situs umum lainnya termasuk selaput yang melapisi perut, usus kecil dan besar (peritoneum), dan selaput yang melapisi jantung (perikardium). Mesothelioma dapat menyebabkan akumulasi tumor musinosa di rongga perut, yang sangat sulit dibedakan dari pseudomiksoma peritoneum. Gejala mesothelioma berbeda tergantung pada lokasi, jenis dan stadium kanker. Sekitar 80 persen kasus mesothelioma disebabkan oleh paparan asbes. Gejala mesothelioma mungkin tidak muncul sampai 50 tahun setelah paparan awal asbes. Namun, begitu gejala menjadi jelas, mesothelioma dapat berkembang dengan cepat dan menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa.
• Radang usus buntu- radang usus buntu akut. Hal ini ditandai dengan nyeri perut dan peradangan pada mukosa perut. Tanda pertama radang usus buntu adalah ketidaknyamanan ringan yang tidak biasa di daerah pusar. Rasa sakit biasanya menjadi lebih intens dan terlokalisasi di perut kanan bawah. Gejala lain dari apendisitis termasuk demam, kehilangan selera makan, muntah dan nyeri perut.

Diagnostik

Diagnosis pseudomiksoma peritoneum dapat dikonfirmasi dengan teknik radiologi seperti computed tomography atau MRI perut (magnetic resonance imaging). Tes pencitraan ini dapat mengungkapkan distribusi karakteristik lendir dalam jumlah besar di area tertentu di perut dan panggul. Mereka juga dapat melokalisasi tumor primer di area usus buntu yang disebut mukokel.

Perawatan standar

Tujuan mengobati pseudomiksoma peritoneum adalah penyembuhan lengkap untuk penyakit ini. Ini dicapai pada sekitar 65% pasien. Pengobatannya adalah operasi sitoreduktif dengan peritonektomi untuk menghilangkan semua tanda penyakit yang terlihat dari perut dan panggul. Karena tumor musinosa begitu menyebar di perut dan panggul, operasi bisa memakan waktu hingga 12 jam. Kemudian, untuk mencegah re-implantasi sel kanker, perut dibilas dengan larutan kemoterapi hangat. Ini biasanya disebut sebagai kemoterapi intraperitoneal hipertermik atau HIPEC.

Kadang-kadang ahli bedah harus hati-hati mencari tumor apendiks primer, karena ukurannya bisa sangat kecil. dibandingkan dengan tumor mucinous dan asites mucinous, yang dapat terakumulasi dalam kilogram di rongga perut dan panggul.

Obat intraperitoneal hipertermik yang biasa digunakan untuk mengobati penyakit ini termasuk mitomycin C dan oxaliplatin. Kemoterapi dipanaskan hingga 42 derajat di perut untuk meningkatkan penetrasi obat ke dalam tumor musinosa dan meningkatkan sitotoksisitas lokal.

Prognosis dan komplikasi

Waktu operasi rata-rata adalah 6 hingga 12,6 jam, dan dengan prosedur yang kompleks seperti itu, morbiditas dan mortalitas menjadi signifikan. Penyakit utama termasuk kebocoran anastomosis, fistula usus dan pankreas, radang paru-paru, tromboemboli dan intra-abdominal abses. Banyak pasien sebelumnya telah menjalani operasi perut sebelum sitoreduksi akhir, yang meningkatkan risiko komplikasi yang terkait dengan dengan adhesiolisis dan gangguan anatomi, yang menyebabkan tingginya insiden fistula usus kecil dan kehilangan darah yang signifikan.

Neutropenia sepsis - komplikasi yang berpotensi serius, biasanya bermanifestasi sekitar hari ke-10 setelah injeksi mitomycin C intraperitoneal karena toksisitas sumsum tulang. Komplikasi septik dapat menjadi pertanda atau akibat neutropenia dan memerlukan perawatan bedah.

Tingkat reoperasi untuk komplikasi pasca operasi berkisar dari 11% sampai 21%, dan angka kematian berkisar dari 0% sampai 14%. Rata-rata masa inap di rumah sakit berkisar antara 16 hingga 21 hari.

Lilia Khabibulina/ penulis artikel