Pioderma gangren: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu pioderma gangrenosum?

Pioderma gangren Adalah kelainan kulit inflamasi yang ditandai dengan benjolan kecil berwarna merah atau lepuh (papula atau nodul) yang akhirnya pecah menjadi bengkak ulkus terbuka. Ukuran dan kedalaman ulkus sangat bervariasi dan seringkali sangat menyakitkan. Pada sekitar 50% kasus, gangguan tersebut terjadi sekunder akibat gangguan lain, seperti: penyakit radang usus. Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui (idiopatik). Beberapa peneliti percaya bahwa itu mungkin penyakit autoimun.

Tanda dan gejala

Pyoderma gangrenosum sering dimulai dengan benjolan kecil atau lepuh yang menyebar dengan cepat dan berwarna kemerahan atau ungu (lihat Tabel). Foto). Pertumbuhan kecil ini akhirnya berkembang menjadi bengkak, luka terbuka dengan batas biru atau ungu yang jelas. Ukuran dan kedalaman ulkus bervariasi. Bisul dapat menyebar, melebar dan memperdalam dan menjadi sangat menyakitkan. Dalam beberapa kasus, bisul dapat terus menyebar, tetap tidak berubah, atau sembuh tanpa pengobatan.

Ulserasi dapat mengenai bagian tubuh mana pun dan diklasifikasikan menjadi empat jenis: klasik, atipikal/bulosa, pustular, dan vegetatif.

pioderma gangrenosum klasik paling sering terjadi pada kaki dan ditandai dengan ulserasi yang dalam. Lesi ini sering dimulai sebagai benjolan kecil berisi nanah (pustula) yang dengan cepat membesar dan menyebar. Bentuk penyakit ini seringkali sangat menyakitkan dan juga dapat menyerang batang tubuh, penis, kepala dan leher.

Bentuk klasik penyakit ini juga terjadi di dekat lubang bedah (lokasi stoma) di dalam tubuh. Kondisi ini disebut pioderma peristomal gangren.

Pioderma gangren atipikal atau bulosa ditandai dengan lepuh superfisial (bula). Bentuk penyakit ini paling sering menyerang tangan dan sering dikaitkan dengan penyakit yang mendasarinya, terutama keganasan hematologi seperti leukemia. Beberapa kasus, yang disebut gangren pioderma atipikal, sebenarnya adalah sindrom Sweet.

Pioderma gangrenosum klasik sering ditandai dengan adanya nanah dan mungkin dimulai dengan pustula. Pioderma gangrenosum pustular ditandai dengan benjolan yang menyakitkan (pustula) yang paling sering ditemukan di lengan dan kaki. Lesi ini akhirnya berkembang menjadi bisul. Bentuk penyakit ini sering dikaitkan dengan penyakit radang usus.

Pioderma gangren vegetatif ditandai dengan ulserasi kronis, biasanya tidak nyeri.

Tanda-tanda tambahan yang kadang-kadang dikaitkan dengan penyakit ini termasuk demam, nyeri tekan lokal, nyeri sendi (artralgia) dan sakit umum (malaise). Penyakit ini dapat terjadi sebagai gejala sekunder dari penyakit lain, paling sering kolitis ulseratif atau Penyakit Crohn.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab pasti dari pioderma gangrenosum tidak diketahui (idiopatik), meskipun diduga penyakit autoimun. Gangguan autoimun terjadi ketika pertahanan alami tubuh (seperti antibodi) terhadap organisme asing atau penyerang mulai menyerang jaringan sehat untuk alasan yang tidak diketahui.

Sekitar 50 persen kasus pioderma gangrenosum berhubungan dengan penyakit lain, terutama dengan penyakit radang usus, kolitis ulserativa, atau penyakit Crohn. Gangguan tambahan yang terkait dengan penyakit ini termasuk: artritis reumatoid, leukemia myelogenous akut dan kronis, metaplasia myeloid dan paraproteinemia.

Beberapa orang mengembangkan penyakit ini setelah operasi atau cedera. Kondisi ini dikenal sebagai patergy.

Populasi yang terkena dampak

Pyoderma gangrenosum lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Penyakit ini paling sering terjadi antara usia 20-50 tahun. Bayi atau remaja merupakan kurang dari 4 persen kasus. Menurut sebuah penelitian di Amerika Serikat, kejadiannya adalah 1 dari setiap 100.000 orang.

Gangguan simtomatik

Gejala kondisi berikut mungkin mirip dengan pioderma gangrenosum. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding:

• Sindrom manis (dermatosis neutrofilik demam akut) adalah kelainan kulit langka yang ditandai dengan demam, radang sendi (arthritis), dan ruam yang muncul secara tiba-tiba. Ruam terdiri dari papula merah kebiruan, nyeri yang biasanya terjadi pada lengan, kaki, wajah, atau leher, paling sering di satu sisi tubuh (asimetris). Dalam banyak kasus, sindrom Sweet terjadi dengan sendirinya untuk alasan yang tidak diketahui (idiopatik). Dalam beberapa kasus, penyakit ini dikaitkan dengan neoplasma ganas yang mendasarinya, biasanya neoplasma ganas hematologi, seperti jenis leukemia tertentu. Penyebab pasti sindrom Sweet tidak diketahui.
• Sporotrichosis - infeksi jamur subkutan kronis yang menyebar melalui kelenjar getah bening dan disebabkan oleh jamur yang dikenal sebagai Sporothrix schenckii. Penyakit ini mungkin tetap terlokalisasi atau mungkin menjadi umum, mempengaruhi tulang, sendi, paru-paru, dan sistem saraf pusat. Lesi mungkin kasar, purulen, ulseratif, atau drainase.

Perkembangan pioderma gangrenosum dapat didahului oleh gangguan berikut. Mereka dapat membantu dalam mengidentifikasi penyebab yang mendasari beberapa bentuk gangguan ini:

• Kolitis ulseratif - penyakit radang usus nonspesifik yang ditandai dengan ulserasi kronis. Gejala utama dari gangguan ini adalah diare berdarah. Penyebab penyakit tidak diketahui. Kolitis ulserativa biasanya dimulai di daerah dubur tetapi dapat mempengaruhi seluruh usus besar. Kolitis ulserativa biasanya kronis, dengan peradangan akut usus besar. Hal ini ditandai dengan multipel, ulserasi superfisial tidak teratur, penebalan dinding usus besar dengan jaringan parut, dan pseudopolip.
• Penyakit Crohn - bentuk peradangan penyakit ususditandai dengan peradangan kronis yang parah pada dinding usus kecil, tetapi dapat mempengaruhi bagian manapun dari saluran pencernaan. Gejalanya meliputi kelelahan, kurang nafsu makan, anoreksiapenurunan berat badan, sakit perut dan kronis diare. Lebih jarang, peradangan pada lapisan mulut, kerongkongan, atau perut terjadi. Kelenjar getah bening regional mungkin terlibat. Pada tahap akut penyakit, massa yang keras dapat dirasakan di perut.

Diagnostik

Tidak ada tes diagnostik khusus untuk mendiagnosis penyakit ini. Diagnosis dibuat dengan mengecualikan penyakit tersebut berdasarkan penilaian klinis yang cermat, rinci riwayat pasien dan berbagai tes, seperti operasi pengangkatan dan evaluasi mikroskopis dari jaringan yang terkena (biopsi).

Perawatan standar

Perawatan terdiri dari pembalut basah terbuka pada bisul dan aplikasi topikal krim dan salep anti-inflamasi seperti: kortikosteroid. Kulit harus dilindungi dari kerusakan lain yang dapat menyebabkan perkembangan borok tambahan. Dalam beberapa kasus, pencangkokan kulit baru ke luka mungkin direkomendasikan setelah peradangan telah mereda.

Perawatan tambahan termasuk obat kortikosteroid seperti metilprednisolon dan prednison. Kortikosteroid dapat disuntikkan secara intramuskular, oral, atau intralesi langsung ke pioderma gangrenosum.

Menurut beberapa peneliti, orang dengan riwayat penyakit sebelumnya harus menerima pencegahan pengobatan dengan kortikosteroid sebelum operasi, karena operasi dapat menyebabkan kekambuhan penyakit.

Terapi imunosupresif (obat yang menekan sistem kekebalan) kadang-kadang digunakan untuk mengobati orang dengan pioderma gangrenosum. Siklosporin efektif pada banyak pasien. Azathioprine dan cyclophosphamide juga merupakan obat imunosupresif yang telah digunakan untuk mengobati penyakit ini. Dalam beberapa tahun terakhir, obat yang dikenal sebagai penghambat faktor nekrosis tumor telah sangat berhasil digunakan untuk mengobati pioderma gangrenosum. Infliximab dan adalimumab telah terbukti paling sukses.

Anda juga bisa memasukkan agen antibakteri seperti dapson. Pada beberapa orang, perawatan bedah dari kondisi yang mendasarinya, seperti kolitis ulserativa, mengurangi gejala pioderma gangrenosum.

Pengobatan tambahan bersifat simtomatik dan suportif.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk pioderma gangrenosum umumnya baik; namun, penyakit ini dapat kambuh dan bekas luka yang tersisa sering terjadi. Satu studi menemukan bahwa 16% dari 103 pasien meninggal selama masa studi 8 tahun. Nyeri merupakan keluhan umum pasien dan mungkin memerlukan pereda nyeri untuk mengontrolnya.

Sebagian besar pasien dengan penyakit ini membaik setelah terapi imunosupresif awal, setelah itu perawatan minimal diperlukan. Namun, banyak pasien mengikuti kursus refraktori dan beberapa perawatan mungkin tidak berhasil. Pasien-pasien ini menyajikan masalah klinis yang kompleks yang membutuhkan tindak lanjut yang sering dan perawatan jangka panjang.

Beberapa pasien menunjukkan paterigia atau perkembangan pioderma gangrenosum di tempat cedera kulit; dalam kasus seperti itu, melindungi kulit dari cedera dapat mencegah kambuhnya penyakit. Patergy dapat menyebabkan masalah dengan penyembuhan luka, terutama setelah prosedur pembedahan (misalnya, rekonstruksi payudara, transplantasi).

Kematian akibat pioderma gangrenosum jarang terjadi, tetapi dapat terjadi karena penyakit yang menyertai atau akibat terapi.