Sindrom Sheehan: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu Sindrom Sheehan?

Sindrom Sheehan - pasca melahirkan hipopituitarismedisebabkan oleh nekrosis hipofisis. Gangguan ini biasanya akibat dari hipotensi berat atau terkejutdisebabkan oleh perdarahan masif selama atau setelah melahirkan. Pendarahan yang berlebihan dapat mengurangi aliran darah ke kelenjar hipofisis sehingga menyebabkan kerusakan atau kematian sel-sel hipofisis (nekrosis). Akibatnya, produksi hormon hipofisis konvensional berkurang, mungkin dengan jumlah yang signifikan.

Selama kehamilan, kelenjar pituitari akan membesar dan bisa berlipat ganda. Selama waktu ini, kelenjar sangat rentan terhadap penurunan tajam tekanan darah (kadang-kadang disebut "syok"), pendarahan yang berlebihan pada ibu dapat menyebabkan "syok" dan kerusakan sel kelenjar. Selama waktu ini, jumlah hormon yang diproduksi oleh kelenjar pituitari dapat menurun, menyebabkan gejala yang berhubungan dengan hipopituitarisme.

Tampaknya ada dua bentuk gangguan; bentuk kronis dan bentuk akut, tergantung pada tingkat kerusakan sel-sel kelenjar. Bentuk akut mencerminkan kerusakan yang signifikan, sehingga gejala menjadi jelas segera setelah melahirkan. Dalam kasus kronis, luasnya lesi jauh lebih kecil dan gejala mungkin tidak muncul sampai berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah melahirkan.

Tanda dan gejala

Tanda-tanda klinis sindrom Sheehan sangat bervariasi dan tergantung pada tingkat gangguan sekresi hormon hipofisis, termasuk:

• prolaktin, hormon yang merangsang laktasi;
• gonadotropin (hormon luteinizing [LH] dan hormon perangsang folikel [FSH]), yang mengatur fungsi ovarium;
• hormon perangsang tiroid (TSH), yang merangsang kerja kelenjar tiroid;
• ACTH, adrenocorticotropin, yang merangsang korteks kelenjar adrenal;
• hormon pertumbuhan (GH).

Berapa banyak kelenjar pituitari yang mati dan berapa banyak penurunan kadar hormon dalam aliran darah menentukan apa yang terjadi pada ibu. Pasien kronis memiliki lebih sedikit jaringan hipofisis yang rusak dan gejalanya mungkin tidak muncul selama beberapa minggu atau bahkan bertahun-tahun setelah lahir.

Dalam bentuknya yang paling parah, kondisi ini dikaitkan dengan gangguan laktasi setelah kelahiran anak. Haid tidak mulai lagi, minat seksual (libido) menurun, bulu ketiak perlahan menghilang, payudara menyusut (atrofi) dan lapisan vagina menjadi lebih tipis, terkadang menyebabkan rasa sakit saat berhubungan bertindak. Beberapa wanita siklus menstruasi berulang, dan kehamilan berikutnya dilaporkan.

Gejala khas (kelelahan, kulit kering, sembelit, pertambahan berat badan, lesu) hipotiroidisme biasanya berkembang secara bertahap. Defisiensi ACTH berat dikaitkan dengan kelelahan, hipotensi kronis dengan pingsan dan ketidakmampuan untuk merespon stres. Jika gejala ini terjadi, biasanya muncul dalam beberapa minggu atau bulan setelah bayi lahir.

Karena sindrom Sheehan adalah penyakit yang menyerang orang dewasa, konsekuensi dari kekurangan hormon pertumbuhan terbatas pada beberapa kehilangan kekuatan otot, peningkatan lemak tubuh dan peningkatan kepekaan terhadap insulin.

Bentuk akut atau lebih parah yang kurang umum berpotensi sangat berbahaya. Dalam kasus ini, kurang dari 10 persen dari volume normal jaringan hipofisis tetap ada. Pasien mungkin memiliki tekanan darah rendah yang persisten (hipotensi), detak jantung yang tidak teratur dan cepat (takikardia), serta defisiensi laktat dan gula darah rendah (hipoglikemia) segera setelah melahirkan.

Dalam bentuk kronis dan akut, tanda-tanda dapat diamati diabetes insipidusseperti rasa haus yang berlebihan dan asupan air yang berlebihan, serta volume urin yang besar.

Penyebab dan faktor risiko

Di negara maju, sindrom Sheehan adalah komplikasi kehamilan yang jarang terjadi, biasanya karena kehilangan darah yang berlebihan setelah melahirkan. Adanya koagulasi intravaskular diseminata (misalnya, emboli cairan ketuban atau sindrom HELLP) juga merupakan faktor dalam perkembangannya. Sebuah studi retrospektif di Turki menunjukkan bahwa prevalensi sindrom Sheehan berbanding lurus dengan jumlah kelahiran di rumah pada setiap dekade. Ini mungkin karena metode obstetri yang sebelumnya terbatas digunakan di rumah. Misalnya, area perbaikan dalam mencegah kondisi mungkin untuk meningkatkan kemanjuran pengobatan transfusi darah untuk syok hipovolemik.

Nekrosis hipofisis mungkin merupakan akibat langsung dari aliran darah yang tidak mencukupi ke arteri hipofisis sebagai akibat dari pembesaran kelenjar hipofisis selama kehamilan. Salah satu alasan pertumbuhan kelenjar pituitari yang terkait dengan risiko sindrom Sheehan adalah hiperplasia laktotrof (bertanggung jawab atas produksi prolaktin). Iskemia dapat terjadi sebagai akibat dari vasospasme, trombosis, atau kompresi vaskular, kadang-kadang sebagai akibatnya peningkatan jumlah sel laktotrofik selama kehamilan (yang berkontribusi pada peningkatan kelenjar di bawah otak). Nekrosis dapat terjadi akibat hipotensi berat atau syok akibat perdarahan uterus yang berlebihan setelah melahirkan. Sindrom Sheehan dapat terjadi akibat penyempitan arteri dan hipotensi abnormal dalam kombinasi dengan: kepuasan yang tidak mencukupi dari peningkatan kebutuhan kelenjar pituitari untuk suplai darah, diamati selama kehamilan. Peningkatan aliran darah dan kebutuhan metabolik ini dikaitkan dengan hiperplasia laktotrof yang disebutkan sebelumnya.

Beberapa faktor predisposisi yang mungkin untuk sindrom Sheehan mungkin termasuk: koagulasi intravaskular diseminata herediter atau didapat (sindrom DIC), pembatasan suplai darah ke kelenjar pituitari, ukuran kecil dari sella tursika, vasospasme atau trombosis. Perdarahan postpartum (PPH) dianggap sebagai prediktor sindrom Sheehan, jadi gejalanya anemia, kegemukan dan ibu yang lebih tua dapat meningkatkan risiko sindrom Sheehan. Atonia uteri dapat dikaitkan dengan PPH, yang dapat menyebabkan sindrom Sheehan. Hal ini menyebabkan aliran darah yang berkepanjangan secara tidak normal ke plasenta setelah melahirkan.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Sheehan biasanya dibuat ketika seorang wanita memiliki gejala hipopituitarisme dan memiliki riwayat perdarahan yang banyak selama persalinan. Dokter juga dapat memesan tes darah untuk mengukur kadar hormon hipofisis untuk memastikan diagnosis.

Selain itu, pencitraan resonansi magnetik (MRI) atau computed tomography (CT) dapat diperintahkan untuk mendapatkan gambar kelenjar pituitari dan mengecualikan kemungkinan masalah lain dengan kelenjar pituitari, seperti tumor, karena tumor hipofisis adalah penyebab utama hipopituitarisme dan penyebabnya gejala.

Dalam situasi di mana sindrom Sheehan akut dan gejala mulai muncul segera, diagnosis dibuat sebelum wanita meninggalkan rumah sakit dan pengobatan segera dimulai.

Epidemiologi

Sebuah penelitian terhadap 1.034 orang dewasa dengan sindrom Sheehan menemukan penyakit ini berada di peringkat keenam dalam hal kejadian defisiensi hormon pertumbuhan dan merupakan penyebab 3,1% kasus (dibandingkan dengan 53,9% karena tumor kelenjar di bawah otak).

Sindrom Sheehan lebih sering terjadi di negara berkembang daripada di negara maju. Selain itu, ditemukan bahwa sebagian besar wanita yang memiliki penyakit ini melahirkan di rumah daripada di rumah sakit.

Gangguan simtomatik

Gejala gangguan berikut mungkin mirip dengan sindrom Sheehan. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding:

• Sindrom antifosfolipid (AFS) - langka penyakit autoimunditandai dengan gumpalan darah berulang yang biasanya muncul sebelum usia 45 tahun. APS juga dapat dikaitkan dengan keguguran berulang tanpa alasan yang jelas pada wanita muda. Dalam beberapa kasus, mungkin ada riwayat keluarga gangguan pendarahan. Sindrom antifosfolipid dapat terjadi pada orang dengan lupus eritematosus atau penyakit autoimun terkait atau sebagai sindrom primer pada orang sehat.
• Kelenjar di bawah otak (autoimmune lymphocytic hypophysitis - ALH) adalah peradangan pada kelenjar pituitari. Iritasi yang disebabkan oleh respon inflamasi dapat mengganggu produksi satu atau lebih hormon kelenjar pituitari, dan dalam hal ini, hipofisis dapat meniru gejala sindrom sampai batas tertentu Shihan. Demikian juga, tumor hipofisis seperti adenoma hipofisis juga dapat meniru sindrom Sheehan.

Perawatan standar

Sindrom Sheehan diobati dengan cara yang sama seperti hipopituitarisme normal - terapi penggantian hormon. Dokter akan menilai kadar hormon pasien dan menentukan mana yang membutuhkan terapi penggantian hormon karena tergantung pada individu.

• Estrogen dan Progesteron: biasanya diminum sampai menopause, setelah itu dokter akan menilai apakah masih diperlukan. Dalam kasus di mana wanita tersebut telah menjalani histerektomi (pengangkatan rahim), hanya estrogen yang akan diresepkan. Meresepkan kontrasepsi oral adalah salah satu cara paling umum untuk mengisi kembali hormon-hormon ini.
• Levotiroksin: obat meningkatkan kekurangan hormon tiroid yang disebabkan oleh produksi hormon perangsang tiroid (TSH) yang rendah atau tidak mencukupi.
• Kortison seperti prednison dan hidrokortison: digunakan untuk menggantikan hormon adrenokortikotropik (ACTH).
• Hormon pertumbuhan (GH): Dokter Anda mungkin meresepkannya untuk membantu meningkatkan massa otot, menurunkan kadar kolesterol, dan secara umum meningkatkan kesehatan Anda secara keseluruhan.

Ramalan

Prognosis untuk diagnosis dini dan pengobatan sangat baik. Kondisi ini dapat mengancam jiwa jika tidak ditangani.