Myelitis transversal: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu mielitis transversa?

Mielitis transversa (PM) adalah gangguan inflamasi langka yang menyebabkan cedera tulang belakang dengan berbagai tingkat kelemahan, perubahan sensorik, dan otonom disfungsi (bagian dari sistem saraf yang mengontrol aktivitas tidak disengaja seperti detak jantung, pernapasan, sistem pencernaan, dan) refleks).

Kasus pertama mielitis akut dijelaskan pada tahun 1882. dan berhubungan dengan kerusakan pembuluh darah dan peradangan akut. Di Inggris, antara tahun 1922 dan 1923, lebih dari 200 kasus pasca-vaksinasi dilaporkan sebagai komplikasi vaksin cacar dan rabies. Laporan selanjutnya menunjukkan bahwa mielitis transversa bersifat pasca infeksi, dan patogen seperti: campak, rubella dan mikoplasmadiisolasi langsung dari cairan serebrospinal pasien yang sakit. Istilah "myelitis transversa akut" pertama kali digunakan oleh ahli saraf Inggris pada tahun 1948 untuk menggambarkan sebuah kasus paraparesis yang berkembang pesat pada tingkat organ indera dada, yang muncul sebagai pasca-infeksi komplikasi 

radang paru-paru.

Tanda dan gejala

Sumsum tulang belakang membawa serabut saraf motorik ke tungkai dan batang tubuh, dan serat sensorik dari tubuh kembali ke otak. Peradangan sumsum tulang belakang mengganggu jalur ini dan menyebabkan gejala umum. Mielitis transversa biasanya muncul dengan kelemahan otot progresif cepat atau kelumpuhan dengan berbagai tingkat keparahan, mulai dari kaki dan berpotensi meluas ke lengan. Lesi lengan tergantung pada tingkat lesi sumsum tulang belakang. Sensitivitas terhadap sentuhan ringan menurun di bawah tingkat cedera tulang belakang pada kebanyakan pasien. Nyeri (terdeteksi oleh ahli saraf menggunakan tusukan jarum) dan demam, biasanya penurunan, dan sensasi getaran (saat diperiksa dengan garpu tala) dan perasaan posisi bersama.

Pada sebagian besar pasien, tingkat sensorik dicatat, paling sering di daerah dada tengah pada orang dewasa atau di daerah serviks pada anak-anak. Nyeri punggung, tungkai, atau perut, dan kesemutan, mati rasa, dan rasa terbakar (parestesia) sering terjadi. Disfungsi seksual juga merupakan akibat dari gangguan sensorik dan otonom. Meningkatnya keinginan untuk buang air kecil, inkontinensia usus atau kandung kemih, kesulitan atau ketidakmampuan untuk buang air kecil, buang air besar yang tidak lengkap, atau sembelit - gejala vegetatif karakteristik lainnya dari gangguan tersebut. Gejala umum lainnya dari mielitis transversa adalah kelenturan dan kelelahan. Selain itu, pasien dengan penyakit ini sering memiliki depresidan itu perlu dirawat untuk mencegah efek yang menghancurkan.

Pada beberapa pasien, gejala berkembang selama beberapa jam, sementara pada kasus lain, gejala muncul selama beberapa hari. Fungsi neurologis cenderung menurun selama 4-21 hari fase akut, sementara pada Pada 80 persen pasien, defisiensi maksimum tercapai dalam waktu 10 hari sejak timbulnya gejala. Dalam kasus terburuk, 50% pasien kehilangan semua gerakan kaki, 80-94% mengalami mati rasa, parestesia, kusut atau herpes zosterdan hampir semua memiliki beberapa derajat disfungsi kandung kemih.

Penyebab dan faktor risiko

Kemungkinan penyebab mielitis transversa bisa sangat berbeda. Penyakit ini dapat terjadi secara terpisah atau dengan latar belakang penyakit lain. Mielitis transversa idiopatik diperkirakan disebabkan oleh aktivasi yang tidak adekuat dan berlebihan respon imun terhadap sumsum tulang belakang, yang menyebabkan peradangan dan kerusakan jaringan (penyebab pasti yang belum terpasang).

Mielitis transversa mungkin merupakan ciri khas sklerosis ganda. Pada orang dengan myelitis transversal parsial akut dan MRI otak yang normal, sekitar 10-33 persen akan mengembangkan multiple sclerosis dalam waktu 5-10 tahun. Jika MRI otak menunjukkan lesi, diketahui frekuensi transisi ke klinis multiple sclerosis tertentu cukup tinggi, mulai dari 80 hingga 90 persen selama beberapa tahun. Mereka yang akhirnya didiagnosis dengan multiple sclerosis lebih cenderung memiliki tanda-tanda klinis asimetris, gejala sensorik yang dominan dengan ekonomi relatif sistem motorik, lesi MRI yang menutupi kurang dari 2 segmen tulang belakang, kelainan MRI otak dan pita oligoklonal di cairan serebrospinal.

Mielitis transversa sering terlihat pada pasien yang dites positif NMO-IgG (autoantibodi yang adalah biomarker yang sangat spesifik untuk penyakit yang dimediasi kekebalan yang disebut gangguan spektrum optik neuromielitis (optikomielitis), serta pada pasien yang dites positif untuk MOG-IgG (penanda lain dari antibodi autoimun). Pada pasien dengan kondisi ini, gejala mielitis seringkali simetris (berlawanan dengan multiple sclerosis, di mana gejala mielitis biasanya asimetris). Pada pasien dengan opticomyelitis, setidaknya 3 segmen tulang belakang paling sering terkena (dan karena itu disebut myelitis transversal memanjang).

Mielitis transversa sering berkembang dengan infeksi virus dan bakteri, terutama yang mungkin berhubungan dengan ruam (misalnya, campak, rubella, cacar air, cacar, flu dan parotitis). Istilah mielitis transversa parainfeksi menunjukkan bahwa kerusakan neurologis yang terkait dengan gangguan tersebut dapat dikaitkan dengan langsung infeksi mikroba dan trauma akibat infeksi, infeksi mikroba dengan respons sistemik yang diperantarai imun yang menyebabkan kerusakan saraf sistem. Sekitar sepertiga pasien dengan mielitis transversa melaporkan penyakit demam (penyakit seperti flu dengan demam), yang dari waktu ke waktu terkait erat dengan penampilan gejala neurologis. Dalam beberapa kasus, ada bukti bahwa ada invasi langsung dan kerusakan tali pusat oleh agen infeksi itu sendiri (terutama polio, herpes zoster, AIDS dan Lyme neuroborreliosis). Namun, hubungan sebab akibat tidak selalu dapat dibangun.

Para ahli percaya bahwa pada banyak pasien, infeksi menyebabkan sistem kekebalan yang terganggu, yang mengarah ke serangan autoimun pada sumsum tulang belakang daripada serangan langsung dari tubuh. Satu teori yang menjelaskan aktivasi abnormal sistem kekebalan dalam kaitannya dengan jaringan manusia disebut mimikri molekuler. Teori ini mendalilkan bahwa agen infeksi mungkin memiliki molekul umum yang menyerupai atau meniru molekul di sumsum tulang belakang. Ketika tubuh mengembangkan respons imun terhadap virus atau bakteri yang menyerang, tubuh juga merespons molekul sumsum tulang belakang yang memiliki karakteristik struktural yang sama. Hal ini menyebabkan peradangan dan cedera pada sumsum tulang belakang.

Meskipun hubungan sebab akibat belum ditetapkan, mielitis transversa telah dilaporkan secara informal setelah vaksinasi influenza dan vaksinasi booster. hepatitis B. Satu teori menunjukkan bahwa vaksinasi mungkin telah memicu proses autoimun. Sangat penting untuk diingat bahwa penelitian ekstensif telah menunjukkan bahwa vaksinasi itu aman dan hubungan potensial dengan penyakit ini hanya bisa kebetulan atau, dalam kasus terburuk, secara eksklusif komplikasi yang jarang terjadi.

Myelitis terkait kanker (disebut sindrom paraneoplastik) jarang terjadi. Ada beberapa laporan tentang mielitis berat yang berhubungan dengan neoplasma ganas dalam literatur medis. Selain itu, ada peningkatan laporan kasus mielopati terkait kanker ketika sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi untuk melawan kanker, dan ini menyebabkan reaksi silang dengan molekul di neuron sumsum tulang belakang otak.

Penyebab vaskular dicatat karena terkait dengan masalah yang sama seperti mielitis transversa. Namun, pada kenyataannya, ini adalah masalah terpisah, terutama karena aliran darah yang tidak mencukupi ke sumsum tulang belakang, daripada peradangan yang sebenarnya. Pembuluh darah di sumsum tulang belakang mungkin tersumbat oleh gumpalan darah (gumpalan darah) atau aterosklerosis atau pecah dan berdarah. Sebenarnya, itu adalah "pukulan»Tulang belakang.

Populasi yang terkena dampak

Perkiraan konservatif dari kejadian mielitis transversa berkisar dari 1 sampai 8 kasus baru per juta per tahun, atau sekitar 1400 kasus baru per tahun. Meskipun penyakit ini menyerang orang-orang dari segala usia, dari 6 bulan hingga 88 tahun, ada puncak bimodal antara usia 10 hingga 19 dan 30 hingga 39 tahun. Selain itu, sekitar 25% kasus terjadi pada anak-anak. Penyakit ini tidak memiliki jenis kelamin atau hubungan keluarga. Pada 75-90% kasus, mielitis transversa bersifat monofasik, tetapi sebagian kecil kasus kambuh, terutama jika ada penyakit yang mendasari predisposisi.

Gangguan terkait

Seperti disebutkan di atas, mielitis transversa dapat menjadi manifestasi yang relatif jarang dari beberapa penyakit autoimuntermasuk lupus eritematosus sistemik (SLE), sindrom Sjogren dan sarkoidosis.

• SLE Merupakan penyakit autoimun yang tidak diketahui penyebabnya yang mempengaruhi beberapa organ dan jaringan tubuh. SLE dapat menyebabkan mielitis transversa, yang dapat kambuh secara berkala.
• penyakit Sjogren Merupakan penyakit autoimun lain yang ditandai dengan invasi dan infiltrasi kelenjar lakrimal dan saliva dengan leukosit, yang menyebabkan penurunan produksi cairan ini, yang menyebabkan mulut kering dan mata. Beberapa tes dapat mengkonfirmasi diagnosis ini: adanya antibodi SS-A / SS-B dalam darah, pemeriksaan oftalmologi yang mengkonfirmasi penurunan produksi air mata dan adanya infiltrasi limfosit pada biopsi kelenjar ludah kecil (invasif minimal) prosedur). Manifestasi neurologis pada sindrom Sjogren jarang terjadi, tetapi peradangan sumsum tulang belakang dapat terjadi.
• Sarkoidosis - penyakit radang multisistem yang penyebabnya tidak diketahui, dimanifestasikan oleh pembengkakan kelenjar getah bening, pneumonia, berbagai lesi kulit, lesi hati dan organ lainnya. Dalam sistem saraf, berbagai saraf dapat terpengaruh, serta sumsum tulang belakang. Diagnosis biasanya dikonfirmasi dengan biopsi yang mengkonfirmasi tanda-tanda peradangan khas sarkoidosis.

Diagnostik

Diagnosis mielitis transversa didasarkan pada temuan klinis dan radiografi. Ciri klinis mielopati adalah tanda dan/atau gejala disfungsi sensorik, motorik, atau otonom yang berhubungan dengan sumsum tulang belakang. Bukti peradangan sering diamati, baik pada MRI dengan peningkatan gadolinium, atau dengan pungsi lumbal dalam bentuk peningkatan leukosit dalam cairan serebrospinal atau indeks IgG, atau adanya pita IgG oligoklonal yang unik untuk serebrospinal cairan.

Jika diduga mielopati berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, pertama-tama dilakukan MRI medula spinalis dengan peningkatan gadolinium untuk menilai apakah ada lesi kompresi atau inflamasi (penguatan gadolinium) atau stroke pada sumsum tulang belakang, sebagai tanda dan gejala mungkin serupa. Penting untuk menyingkirkan kompresi mielopati (kompresi sumsum tulang belakang), yang dapat disebabkan oleh tumor, herniasi diskus, hematoma, atau abses. Mengidentifikasi kelainan ini sangat penting karena imobilisasi untuk mencegah kerusakan lebih lanjut dan operasi awal untuk menghilangkan kompresi terkadang dapat membalikkan kerusakan neurologis pada sumsum tulang belakang otak.

Pungsi lumbal digunakan untuk mencari penanda pengganti peradangan pada cairan serebrospinal. Ini termasuk peningkatan jumlah leukosit dalam cairan serebrospinal, peningkatan kandungan protein dalam cairan serebrospinal dan peningkatan indeks IgG / atau adanya pita IgG oligoklonal yang unik untuk serebrospinal cairan. Namun, perlu dicatat bahwa persentase yang signifikan dari pasien dengan gambaran klinis yang menyerupai mielitis transversa tidak sesuai dengan karakteristik inflamasi ini, dan oleh karena itu tidak adanya penanda inflamasi tidak mengecualikan transversal mielitis.

Untuk menentukan penyebab yang mendasari proses inflamasi, tes khusus direkomendasikan untuk mengevaluasi memiliki penyakit inflamasi sistemik seperti sindrom Sjogren, lupus eritematosus (SLE), dan neurosarcoidosis. Penting untuk memeriksa kadar vitamin B12 dan tembaga Anda. NMO-IgG harus diuji dan, jika negatif, tes MOG-IgG diperintahkan. Hal ini diperlukan untuk mengecualikan penyebab infeksi.

MRI otak dilakukan untuk mencari lesi yang menunjukkan multiple sclerosis atau kondisi lain (opticomyelitis, ensefalomielitis diseminata, eritematosus neurovaskular, sindrom neuro-Sjogren, neurosarcoidosis), yang dapat mempengaruhi tidak hanya sumsum tulang belakang, tetapi juga otak. Jika penyebab yang jelas tidak dapat ditegakkan, diagnosisnya adalah mielitis transversa idiopatik.

Mielopati non-inflamasi termasuk mielopati yang disebabkan oleh iskemia arteri atau vena (penyumbatan), malformasi vaskular, radiasi, atau penyebab nutrisi / metabolik, dan investigasi yang tepat dalam situasi ini mungkin termasuk USG aorta, angiografi tulang belakang, atau evaluasi faktor risiko protrombotik.

Dalam kategori mielitis transversa idiopatik, mungkin berguna untuk membedakan antara akut parsial (parsial), akut bentuk penuh dan mielitis transversal yang luas secara longitudinal, karena sindrom ini mewakili diagnosis banding yang berbeda dan perkiraan.

Mielitis transversa parsial akut mengacu pada disfungsi sumsum tulang belakang asimetris ringan hingga berat dengan kurang dari 3 segmen vertebra pada MRI. Gangguan penuh akut mengacu pada disfungsi klinis lengkap atau hampir lengkap di bawah lesi dan lesi MRI kurang dari 3 segmen vertebra. Mielitis transversa ekstensif longitudinal memiliki gambaran klinis yang lengkap atau tidak lengkap, tetapi lesi pada MRI lebih panjang atau sama dengan 3 segmen vertebra.

Perawatan standar

- Steroid intravena.

Terapi steroid (kortikosteroid) intravena adalah terapi lini pertama yang sering digunakan untuk mielitis transversa akut. Kortikosteroid memiliki berbagai mekanisme aksi, termasuk aktivitas anti-inflamasi, sifat imunosupresif, dan efek antiproliferatif. Meskipun tidak ada penelitian acak, double-blind, terkontrol plasebo yang mendukung pendekatan ini, data tentang gangguan terkait dan pengalaman klinis mendukung pengobatan ini. Di Johns Hopkins Center, standar perawatan meliputi pemberian metilprednisolon (1000 mg) atau deksametason (200 mg) intravena selama 3-5 hari kecuali ada alasan kuat untuk menolak terapi ini. Keputusan untuk melanjutkan penggunaan steroid atau menambahkan pengobatan baru sering didasarkan pada perjalanan klinis, penyebab yang mendasari, dan temuan MRI setelah 5 hari penggunaan steroid.

- Plasmaferesis.

Plasmapheresis sering dimulai dengan mielitis transversa sedang hingga berat (misalnya, ketidakmampuan untuk berjalan, gangguan fungsi otonom yang nyata, dan hilangnya sensasi pada ekstremitas bawah) pada pasien yang, setelah pemberian steroid intravena selama 5-7 hari, perbaikan klinis tidak signifikan, tetapi juga dapat diresepkan terlebih dahulu prosedur. Diyakini bahwa plasmapheresis bekerja pada penyakit autoimun pada sistem saraf pusat dengan menghilangkan spesifik atau nonspesifik faktor terlarut yang dapat memediasi, bertanggung jawab, atau berkontribusi pada lesi inflamasi organ sasaran. Telah terbukti bahwa plasmapheresis efektif pada orang dewasa dengan mielitis transversa dan penyakit inflamasi akut lainnya pada sistem saraf pusat.

- Perawatan imunomodulator lainnya.

Jika perkembangan berlanjut meskipun terapi steroid intravena dan plasmapheresis, siklofosfamid intravena berdenyut (800-1000 mg / m2) harus dipertimbangkan. Siklofosfamid diketahui memiliki sifat imunosupresif. Dari pengalaman Johns Hopkins Center, telah dilaporkan bahwa plasmapheresis memberikan manfaat steroid tambahan pada pasien yang belum memiliki kecacatan A (cedera lengkap) pada skala American Spinal Injury Association dan yang tidak memiliki penyakit autoimun di anamnesa. Bagi mereka yang diberi peringkat A kecacatan pada skala American Spinal Injury Association, mereka menunjukkan peningkatan yang signifikan dengan penunjukan terapi kombinasi dengan steroid, plasmapheresis dan siklofosfamid secara intravena. Siklofosfamid harus diberikan di bawah pengawasan tim ahli onkologi yang berpengalaman, dan perawat harus memantau pasien dengan cermat untuk sistitis hemoragik dan sitopenia.

Dalam kasus kekambuhan mielitis transversa, kemungkinan terapi imunomodulator kronis harus dipertimbangkan. Rejimen pengobatan yang ideal tidak diketahui, jadi penting bagi ahli saraf Anda untuk berkonsultasi dengan spesialis dengan pengalaman signifikan dalam pengobatan penyakit neuroimunologis yang jarang dan berulang ini.

- Rehabilitasi.

Setelah fase akut, bantuan rehabilitasi untuk meningkatkan keterampilan fungsional dan mencegah komplikasi sekunder yang terkait dengan imobilitas termasuk psikologis dan fisik adaptasi. Sangat sedikit yang telah ditulis dalam literatur medis tentang rehabilitasi setelah mielitis transversa. Namun, secara umum, banyak yang telah ditulis tentang pemulihan dari cedera tulang belakang, dan literatur dapat diterapkan. Masalah fisik termasuk kontrol usus dan kandung kemih, masalah dengan aktivitas seksual, menjaga integritas kulit, kelenturan, aktivitas sehari-hari (seperti berpakaian), mobilitas, dan nyeri.

Penting untuk memulai terapi okupasi dan terapi fisik di awal pemulihan Anda untuk mencegah masalah yang terkait dengan aktivitas fisik, seperti kerusakan kulit dan kontraktur jaringan lunak yang menyebabkan penurunan jangkauan gerakan. Penilaian dan penempatan bidai yang dirancang untuk secara pasif mempertahankan posisi optimal anggota badan yang tidak dapat digerakkan secara aktif merupakan bagian penting dari perawatan pada tahap ini.

Ramalan cuaca

Pemulihan dari mielitis transversa mungkin tidak ada, sebagian, atau lengkap, dan biasanya dimulai dalam 1-3 bulan setelah pengobatan akut. Peningkatan yang signifikan tidak mungkin terjadi jika tidak ada perbaikan dalam 3 bulan. Setelah serangan awal, sekitar 1/3 orang sembuh dengan sedikit atau tanpa gejala, 1/3 tetap dengan cacat permanen tingkat sedang, dan 1/3 praktis tidak pulih dan tetap dengan fungsional yang parah disabilitas. Sebagian besar pasien menunjukkan pemulihan yang baik dan memuaskan. Perkembangan gejala klinis yang cepat, nyeri punggung dan syok tulang belakang, dan tanda-tanda paraklinis seperti kurangnya respons motorik pusat konduktivitas dalam studi potensi yang dibangkitkan dan adanya protein 14-3-3 yang meningkat dalam cairan serebrospinal (CSF) pada fase akut, seringkali merupakan indikator yang kurang lengkap pemulihan.

Meskipun biasanya merupakan gangguan monofasik, mielitis transversa dapat kambuh pada beberapa pasien. Kekambuhan sering dapat diprediksi pada onset akut awal berdasarkan lesi sumsum tulang belakang multifokal, lesi otak otak, adanya penyakit jaringan ikat campuran yang mendasarinya, adanya pita oligoklonal dalam cairan serebrospinal dan / atau antibodi NMO-IgG.