Haemophilia adalah penyakit kerajaan

Hemofilia( populer "penyakit kerajaan") - penyakit yang berhubungan dengan perdarahan berkepanjangan dan perdarahan, milik kelompok diatesis hemoragik. Perdarahan yang terjadi benar-benar spontan dan tanpa alasan, sulit dihentikan dengan cara biasa. Bahkan di Talmud, informasi pertama tentang kematian anak laki-laki selama penyunatan ritual pada abad ke-2 SM dijelaskan.

Alasan untuk

Alasan utama perkembangan penyakit ini, menurut para ilmuwan, adalah keturunan. Cacat secara genetis, koagulabilitas dapat ditularkan secara herediter dari generasi ke generasi, sementara pembawa gen yang cacat secara eksklusif adalah tubuh wanita tersebut, dan pria tersebut biasanya sakit. Berbicara kasus benar digambarkan dikonfirmasi secara ilmiah, ketika sakit dengan hemofilia setengah perempuan, tapi sangat jarang, dan terjadi ketika ayah dan ibu dari gadis itu - gen pembawa.

Sampai saat ini, para ilmuwan belum menemukan cara untuk menghilangkan penyebab hemofilia, sayangnya tidak mungkin terjadi sekarang karena sifat gen yang melekat pada kode manusia ini. Pasien tidak memiliki pilihan lain selain belajar hidup dengan penyakit ini dan terbiasa dengan tindakan pencegahan dan sikap hemat terhadap tubuhnya.

Gejala

Perdarahan pada hemofilia berbeda dengan perdarahan pada orang sehat. Hal ini layak tidak signifikan untuk merusak jaringan, bahkan jika itu adalah suntikan biasa, karena mulai berdarah untuk waktu yang lama, membentuk memar di bawah kulit.

Sering dengan penyakit ini ada mimisan yang parah, yang biasanya tidak mungkin dihentikan dengan metode biasa. Mungkin ada darah dalam urin. Pada bayi baru lahir, bentuk hematoma besar di daerah kepala disebut cephalokematosis, kemudian timbul perdarahan mulai dari tali pusar, lalu saat gigi pertama muncul. Semua gejala ini tidak boleh ditinggalkan tanpa perhatian orang tua terhadap keadaan bayi, di mana Anda perlu melakukan tindakan tepat waktu. Pengobatan

pengobatan patogenetik dari penyakit ini - gemopreparatov transfusi yang mengandung hilang untuk faktor pembekuan( antihemophilic plasma №8 konsentrat faktor, kriopresipitat).Yang paling efektif dalam kasus ini adalah kriopresipitat. Dalam situasi mendesak, transfusi darah berulang langsung efektif.

Terapi simtomatik diaplikasikan pada penderita hemarthroses. Imobilisasi lain yang direkomendasikan untuk persendian di mana ada lesi, obat antiinflamasi non steroid, glukokortikoid untuk pemberian topikal diresepkan.

Luka harus dibersihkan dari gumpalan dan dicuci dengan larutan penisilin yang diencerkan dengan larutan isotonik NaCl. Kemudian oleskan kasa dengan impregnasi adrenalin, hidrogen peroksida dan zat kaya tromboplastin. Agen hemostatik pada penyakit ini adalah serum darah manusia atau hewan. Luka dengan perdarahan harus dioleskan dengan baik.

Hemofilia A melibatkan transfusi darah segar seperti setelah penyimpanan disimpan dimulai darah tidak aktif antihemophilic globulin A. Hemofilia B - jika tumpahan darah dari donor yang normal, karena mengandung tromboplastin plasma yang cukup. Untuk menghentikan perdarahan, cukup tuangkan sedikit darah ke 50 ml. Dengan kehilangan darah yang signifikan, infus dosis darah yang besar dilakukan - untuk bayi dengan kecepatan 5 ml untuk setiap kg berat badan, untuk orang dewasa, satu dosis diperlukan hingga 200 ml.

Saat ini, di hadapan hemofilia A, di antihemophilic plasma diperkenalkan ke 100 ml, plasma antihemophilic dengan asam epsilon aminokaprona antihemophilic kering plasma bitsistillirovannoy diencerkan dengan air - 100: 50 ml. Selain itu, peresepan penggunaan globulin anti-hemofilik sekali 5 ml in-in. Jika hemofilia B atau C, serum manusia secara efektif beroperasi - bersama-sama dengan 20 ml asam epsilon-aminokaproat - 5% solusi - untuk 100 ml untuk anak yang lebih tua, digunakan hingga 4 kali dalam sehari.

Mengingat kemungkinan bahwa hematoma terbentuk saat menyuntikkan dan menyuntikkan obat-obatan terlarang, obat-obatan yang diperlukan hanya diberikan di dalam atau di dalam. Diet pasien harus diperkaya dengan vitamin - A, B, C, dan D, juga, kalsium dan fosfor garam. Merekomendasikan untuk makan kacang. Dengan hemarthrosis yang mendesak, dibutuhkan ketenangan dan dingin mutlak. Sendi pasien diimobilisasi oleh batu kapur gingiva selama 4-5 hari. Dan kemudian kita harus mengobati dengan UHF.