Hirsutisme: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu hirsutisme?

Hirsutisme - Ini adalah pertumbuhan rambut yang berlebihan pada wanita dan anak-anak di bagian tubuh yang biasanya tidak ada atau minimal. Pertumbuhan rambut bisa menjadi "maskulin", yang bisa menjadi tanda kondisi medis yang lebih serius, terutama jika tumbuh dengan baik setelah pubertas. Stigma budaya terhadap hirsutisme dapat menyebabkan tekanan psikologis dan kesulitan sosial yang serius. Hirsutisme wajah sering menyebabkan penghindaran situasi sosial dan gejala kecemasan dan depresi.

Hirsutisme dapat bersifat konstitusional (pada wanita sehat); terjadi ketika androgen atau senyawa yang mirip dengan mereka dalam struktur kimia diberikan untuk tujuan terapeutik; berkembang pada sejumlah penyakit endokrin - sindrom adrenogenital, tumor ovarium dan adrenal, akromegali, Penyakit Itsenko-Cushing. Terkadang hirsutisme diamati selama kehamilan dan menopause, serta dengan lesi otak - tumor,

radang otak, sklerosis ganda, epilepsi. Dalam beberapa kasus, ini disebabkan oleh efek lokal pada kulit atau penyakit kulit. Pada sejumlah pasien, hirsutisme terjadi karena pelanggaran metabolisme androgen di kulit (hirsutisme idiopatik).

Perawatan mungkin termasuk pil KB yang mengandung estrogen dan progestin, antiandrogen, atau sensitizer insulin.

Hirsutisme mempengaruhi 5 sampai 15% dari semua wanita dari etnis apapun. Tergantung pada definisi dan latar belakang, diperkirakan bahwa sekitar 40% wanita memiliki beberapa tingkat rambut wajah.

Tanda dan gejala

Hirsutisme adalah pertumbuhan berlebih berpola pria dari rambut gelap atau kasar pada wanita dan anak-anak. Dalam hal ini, rambut dapat muncul di wajah (di atas bibir atas, di dagu atau pipi (cambang)), batang tubuh (di sekitar puting susu, di dada, di perut bagian bawah, atau di punggung) dan anggota badan (di bahu atau di dalam pinggul).

Penyebab dan faktor risiko

Hirsutisme dapat menyebabkan berbagai penyakit endokrin dan kulit, gangguan yang mempengaruhi otak. Di bawah ini adalah beberapa contoh.

- Hirsutisme hiperandrogenik.

Hirsutisme paling sering terjadi karena kelebihan produksi androgen yang berasal dari ovarium atau adrenal. Hiperandrogenisme asal tumor, sangat parah, harus dibedakan dari hiperandrogenisme non-tumor, yang seringkali minimal atau sedang.

Sindrom ovarium polikistik (PCOS).

Ini adalah penyebab paling umum dari hirsutisme dan menyebabkan sekitar 75% dari semua kasus. Ini mempengaruhi 5% hingga 10% wanita selama aktivitas seksual dan 20% hingga 25% gadis remaja. Ini adalah sindrom heterogen dan kompleks dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan akhir pematangan folikel dengan akumulasi folikel kecil di bawah korteks dan hiperplasia stroma ovarium.

Hirsutisme muncul selama masa pubertas, disertai dengan pelanggaran siklus menstruasi, pertambahan berat badan, dislipidemia, resistensi insulin, belut dan akantosis hitam. Wanita menderita spaniomenore (pemanjangan siklus selama lebih dari 35 hari), oligomenore (menstruasi kurang berat) dan infertilitas. Ovarium bisa membesar. Mungkin hadir hipotiroidisme atau penyakit hati.

Tumor yang mensekresi androgen.

Hiperandrogenisme karena tumor ovarium atau kelenjar adrenal jarang terjadi. Ini menyumbang hanya 0,2% dari semua kasus hirsutisme. Tumor yang mensekresi androgen ini bersifat otonom dan karena itu tidak bergantung pada sistem hipotalamus-hipofisis. Sekitar 50% di antaranya ganas, dan dalam kasus ini, kadar androgen plasma sangat tinggi. Mereka juga bertanggung jawab atas timbulnya virilisasi, hirsutisme, dan tumor yang cepat di rongga panggul atau perut.

Non-klasik hiperplasia kongenital korteks kelenjar adrenal (kelenjar adrenal)

Ini adalah gangguan resesif autosomal umum yang disebabkan oleh defisiensi 21-hidroksilase parsial dan merupakan etiologi hiperandrogenisme adrenal yang paling umum. Prevalensinya sangat bervariasi tergantung pada etnis pasien. Dengan demikian, lebih umum di antara populasi Yahudi Ashkenazi (3,7%) dan populasi Eropa Tengah (2%) dan jarang di antara orang Eurasia (0,1%). Seperti PCOS, NVHCN dapat bermanifestasi sendiri setelah pubertas dengan hirsutisme, oligomenore, jerawat, infertilitas, alopecia dan primer amenore.

- Hirsutisme nonhiperandrogenik.

Obat.

Banyak obat dapat menyebabkan hirsutisme: androgen, glukokortikosteroid, progestin, antagonis estrogen (clomiphene, tamoxifen), minoxidil, cyclosporine, danazol, diazoxide, phenytoin, D-penicillamine dan interferon.

Penting untuk diketahui bahwa hipertrikosis juga dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu seperti acetazolamide, phenytoin, latanoprost, streptomycin, psoralen, minoxidil, cyclosporine, dan diazoxide.

Endokrinopati.

Tanggung jawab endokrinopati untuk terjadinya hirsutisme jarang terjadi, dan gejala serta tanda lain yang lebih spesifik mendominasi gambaran klinis:

• Sindrom Cushing tergantung pada hormon adrenokortikotropik (ACTH). Sindrom ini dapat menyebabkan hirsutisme karena aksi stimulasi ACTH pada area mesh, yang dapat menyebabkan sekresi androgen yang berlebihan. Seringkali ciri-ciri hiperkortisolisme muncul ke permukaan.
• Hipertiroidisme atau hipotiroidisme jarang menjadi penyebab hirsutisme terisolasi.
• Hiperprolaktinemia dimanifestasikan oleh amenore, galaktorea, infertilitas, dan jarang hirsutisme.
• Akromegali juga merupakan penyebab langka hirsutisme terisolasi.

Alasan lain.

Hirsutisme sedang dapat terjadi pada wanita hamil (sekresi fisiologis prolaktin) dan pada wanita pascamenopause (hiperandrogenisme relatif karena penghentian produksi estrogen ovarium).

hirsutisme idiopatik.

Hirsutisme idiopatik adalah hirsutisme yang terjadi karena menstruasi yang teratur, morfologi ovarium yang normal, dan kadar androgen plasma yang normal. Ini adalah diagnosis eksklusi setelah eliminasi etiologi lain. Ini menyumbang sekitar 10% dari semua kasus hirsutisme dan 50% kasus hirsutisme ringan. Hal ini mungkin disebabkan oleh hipersensitivitas reseptor folikel pilosebal terhadap androgen dan perifer reaksi yang diinduksi oleh testosteron 5-reduktase menjadi dihidrotestosteron, sepuluh kali lebih aktif pada blok folikel. Ini memiliki determinisme genetik dan umum terjadi pada wanita keturunan India Timur dan Mediterania.

Epidemiologi

Prevalensi pasti hirsutisme tidak diketahui. Bisa 10% atau bahkan lebih dari 50%. Masalah psikologis yang disebabkan oleh penyakit ini tergantung pada faktor etnis dan sosial budaya. Memang, di beberapa masyarakat di mana kurangnya rambut dianggap sebagai kriteria penting untuk kecantikan wanita, minimal hirsutisme dapat dianggap sebagai penyakit serius, sedangkan di masyarakat lain adalah mungkin untuk menerima yang jauh lebih jelas hirsutisme.

Hirsutisme paling sering terjadi pada orang berkulit gelap. Hirsutisme dapat terjadi pada pria, tetapi sulit untuk dikenali. Pada anak-anak, hirsutisme adalah tanda pubertas dini.

Hirsutisme juga terjadi pada wanita yang berhenti menggunakan kontrasepsi oral dan mengalami kenaikan berat badan.

Patofisiologi

Hirsutisme adalah penyakit yang bergantung pada androgen yang dihasilkan dari interaksi antara kadar androgen yang bersirkulasi dan sensitivitas folikel rambut terhadap androgen. Kulit dapat mempertahankan testosteron dalam androgen yang lebih aktif, dihidrotestosteron (DHT), oleh suatu enzim 5alpha-reductase, dua isoenzim di antaranya, tipe 1 (kromosom 5) dan 2 (kromosom 2), terdapat di kulit dan rambut kantong. Selain itu, kulit dan folikel rambut memiliki reseptor androgen (AR).

Setelah asupan androgen eksogen dikeluarkan, hirsutisme terjadi baik karena hipersekresi androgen ovarium atau kelenjar adrenal, atau karena peningkatan sensitivitas kulit terhadap kadar androgen normal dalam darah. Kasus terakhir adalah “hirsutisme idiopatik”.

Diagnostik

Sebelum memulai penelitian yang lebih luas, pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan, peneliti harus membedakan antara pembesaran rambut tubuh yang meluas dan virilisasi dengan: tipe pria. Salah satu metode untuk menilai hirsutisme adalah skala Ferriman-Gollway, yang memberikan perkiraan berdasarkan jumlah dan lokasi pertumbuhan rambut pada seorang wanita. Setelah pemeriksaan fisik, tes laboratorium dan pencitraan dapat dilakukan untuk menyingkirkan penyebab lebih lanjut.

Diagnosis pasien dengan hirsutisme ringan harus mencakup ovulasi dan USG ovarium karena prevalensinya yang tinggi sindrom ovarium polikistik (PCOS), serta 17α-hidroksiprogesteron (karena kemungkinan mendeteksi insufisiensi nonklasik 21-hidroksilase). Banyak wanita datang dengan peningkatan kadar serum dehydroepiandrosterone sulfate. Tingkat di atas 700 mcg / dL menunjukkan disfungsi kelenjar adrenal, terutama hiperplasia kongenital korteks adrenal karena defisiensi 21-hidroksilase. Namun, PCOS dan hirsutisme idiopatik merupakan 90% kasus.

Hitung darah lain yang dapat dinilai pada tes hirsutisme meliputi:

• androgen; androstenedion, testosteron;
• panel fungsi tiroid; hormon perangsang tiroid (TSH), triiodothyronine (T3), tiroksin (T4);
• prolaktin;

Jika penyebab yang mendasari tidak dapat ditentukan, kondisi ini dianggap idiopatik.

Perlakuan

- Pengobatan farmakologis.

Perawatan untuk hirsutisme non-neoplastik terus mencakup kontrasepsi oral. Dia menekan sistem hipotalamus-hipofisis dengan gestagennya dan, akibatnya, produksi androgen oleh ovarium; karena estrogennya meningkatkan SHBG. Ini dikombinasikan dengan pengobatan antiandrogenik: flutamide, spironolactone, cyproterone acetate, finasteride digunakan dengan hasil yang berbeda tetapi sebanding ..

Kontrasepsi oral merupakan pilihan pertama karena menekan produksi androgen oleh ovarium. Namun, mereka sering tidak berfungsi. Selain itu, perawatan ini mungkin tidak ideal untuk wanita yang ingin hamil.

Spironolakton diketahui memblokir reseptor androgen dan merupakan pengobatan paling umum kedua. Bahkan dapat dikombinasikan dengan kontrasepsi oral. Namun, perbaikannya lambat dan membutuhkan waktu berbulan-bulan. Dengan demikian, kepatuhan terhadap rejimen spironolakton rendah.

Finasteride digunakan untuk mengobati hirsutisme dan lebih disukai karena tidak memiliki aktivitas estrogenik atau progesteron. Namun, tidak dianjurkan untuk wanita usia subur, karena ada risiko pembentukan alat kelamin yang ambigu pada janin. Flutamide adalah pengobatan baru lainnya, dan meskipun membantu, itu mahal dan berpotensi menyebabkan kerusakan hati.

Hiperandrogenisme adrenal diperlambat dengan dosis rendah kortikosteroidmungkin terkait dengan pengobatan yang disebutkan sebelumnya.

Pertumbuhan rambut halus dapat diperlambat dengan menerapkan eflornithine dua kali sehari. Elektrolisis sekarang kurang umum digunakan, dengan pengecualian rambut abu-abu kasar, dan pada penyakit ovarium polikistik tanpa resistensi insulin.

- Pengobatan nonfarmakologis.

Karena efek pengobatan hanya terjadi setelah 1-2 tahun, dokter menggunakan pendekatan kosmetik, yang juga cocok untuk hipertrikosis: mencukur, menghilangkan rambut, perubahan warna hidrogen peroksida, bahan kimia pencabutan. Pertumbuhan rambut halus dapat ditekan dengan menerapkan eflornithine dua kali sehari. Elektrolisis tidak digunakan sesering sebelumnya, kecuali uban kasar. Itu digantikan oleh pencabutan jangka panjang menggunakan alat seperti laser obat menghilangkan rambut dan berbagai perangkat cahaya berdenyut intens.

- Operasi.

Dengan proses tumor, operasi pengangkatan diperlukan. Ovariektomi dapat diindikasikan untuk hiperandrogenisme berat pada wanita menopause atau perimenopause.

Pencegahan

Hirsutisme biasanya tidak dapat dicegah. Tetapi menurunkan berat badan saat kelebihan berat badan dapat membantu mengurangi hirsutisme, terutama jika pasien memiliki sindrom ovarium polikistik.

Ramalan

Hirsutisme memiliki morbiditas yang signifikan, dan beberapa wanita dengan penyakit ganas memiliki prognosis yang sangat buruk. Hirsutisme pascamenopause dikaitkan dengan risiko tinggi osteoporosis dan patah tulang.