Sindrom Mirizzi: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu Sindrom Mirizzi?

Sindrom Mirizzi - penyakit langka yang disebabkan oleh obstruksi duktus biliaris komunis atau duktus hepatikus komunis sebagai akibat eksternal kompresi dengan beberapa batu empedu yang terluka atau satu batu empedu yang rusak besar di dalam kantung Hartman. Gejalanya mirip dengan kolesistitistetapi dapat dikacaukan dengan kondisi obstruktif lainnya seperti batu saluran empedu dan kolangitis akut karena ketersediaan penyakit kuning. Diagnosis pra operasi seringkali sulit dan biasanya diabaikan.

eponim

Sindrom ini dinamai ahli bedah Argentina Pablo Luis Mirizzi. Ia lahir pada tahun 1893 di Cordoba, Argentina. Mirizzi lulus dari Fakultas Kedokteran Universitas Nasional Cordoba pada tahun 1915. Kontribusinya yang paling terkenal untuk operasi adalah kinerja kolangiografi intraoperatif pertama pada tahun 1931.

Penyebab dan faktor risiko

Batu empedu biasanya terbentuk dari empedu yang stagnan. Ketika empedu tidak sepenuhnya dikeluarkan dari kantong empedu, empedu dapat mengendap sebagai lumpur dan kemudian berubah menjadi batu. Obstruksi empedu juga dapat menyebabkan batu empedu, termasuk penyempitan saluran empedu, dan kanker, seperti: kanker pankreas.

Alasan paling umum kolelitiasis (atau cholelithiasis) - pengendapan kolesterol, yang kemudian berubah menjadi batu kolesterol. Penyebab kedua batu empedu adalah batu empedu berpigmen, yang merupakan hasil dari penghancuran yang meningkat eritrosit dalam sistem intravaskular, menyebabkan peningkatan konsentrasi bilirubin, yang kemudian terakumulasi dalam empedu. Batu ini biasanya berwarna hitam. Jenis batu empedu yang ketiga adalah batu berpigmen campuran, yang merupakan kombinasi dari substrat kalsium seperti kalsium karbonat atau kalsium fosfat, kolesterol, dan empedu. Jenis keempat terutama terdiri dari kalsium dan biasanya ditemukan pada pasien dengan hiperkalsemia. Ketika beberapa batu empedu atau satu batu empedu besar jatuh ke dalam kantong Hartman (outlet bawah kantong empedu), kompresi eksternal duktus biliaris komunis atau duktus hepatikus komunis dapat terjadi.

Mekanisme pasti mengapa ini terjadi tidak diketahui, tetapi diyakini karena kantung fleksibel. Hartmann mengandung massa batu yang lebih tinggi, misalnya, dengan beberapa batu atau satu pukulan besar batu. Ini menyebabkan peradangan berikutnya pada area tersebut, yang juga dapat menyebabkan pembentukan fistula dari waktu ke waktu.

Gejala dan Tanda

Sindrom Mirizzi biasanya muncul dengan kolesistitis akut atau kronis dengan tambahan ikterus. Penderita kolesistitis kronis biasanya mengeluh nyeri tumpul di sudut kanan atas perut, yang menjalar ke bagian tengah punggung atau ujung kanan skapula. Hal ini biasanya dikaitkan dengan asupan makanan berlemak. Mual dan muntah intermiten juga menyertai keluhan peningkatan kembung dan perut kembung. Gejala sering muncul di malam hari. Gejala jangka panjang yang tidak terlalu parah biasanya muncul selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan. Peningkatan frekuensi dan keparahan eksaserbasi (kolik bilier akut) biasanya terlihat dengan gejala kronis yang lebih lama. Pemeriksaan fisik klasik akan menunjukkan nyeri di sudut kanan atas perut dengan palpasi dalam (tanda Murphy). Pasien biasanya tidak parah, tetapi tidak nyaman. Pasien dengan sindrom Mirizzi lanjut atau kolesistitis akut yang lebih parah mungkin memiliki gejala dan tanda yang lebih parah. Penyakit kuning biasanya hadir, dan kadang-kadang bilirubin yang meningkat secara signifikan dapat ditemukan.

Epidemiologi

Sindrom Mirizzi relatif jarang terjadi. Kondisi ini berkembang hanya pada 0,1% pasien dengan batu empedu, dan ditemukan pada 0,7% hingga 25% pasien yang menjalani kolesistektomi. Mungkin ada peningkatan morbiditas di antara orang tua, tetapi tidak ada kecenderungan untuk pria atau wanita dengan batu empedu. Juga, tampaknya tidak ada prevalensi di antara kelompok etnis tertentu.

Patofisiologi

Batu empedu terjadi ketika zat dalam empedu mencapai batas kelarutan. Saat empedu terkonsentrasi di kantong empedu, ia menjadi terlalu jenuh dengan zat-zat ini, yang akhirnya mengendap menjadi kristal kecil. Kristal ini, pada gilirannya, menjadi terjebak dalam lendir kandung empedu, menghasilkan sedimen kandung empedu. Seiring waktu, kristal ini tumbuh dan membentuk batu besar dan/atau banyak. Batu empedu ini dapat menyebabkan gejala kolesistitis, tetapi jika mereka memasuki kantung Hartman, mereka dapat menyebabkan tambahan gejala penyakit kuning. Seiring perkembangan kondisi, fistula internal dapat berkembang dari kandung empedu ke saluran empedu umum, saluran hati umum, dan usus duabelas jari. Sebuah sistem penilaian telah dikembangkan untuk mengklasifikasikan berbagai tahap sindrom Mirizzi.

• Tipe I: kompresi duktus hepatikus komunis dengan batu di leher kandung empedu atau duktus sistikus;
• tipe II: fistula vesicocholedocheal, menempati kurang dari 1/3 lingkar duktus hepatik komunis;
• tipe III: fistula vesicocholedocheal, menempati 2/3 dari lingkar duktus hepatik komunis;
• tipe IV: fistula vesicocholedocheal, menempati seluruh keliling duktus hepatik komunis (dinding duktus hancur total).

Diagnostik

Pertama, dilakukan pemeriksaan rutin untuk kolesistitis. Metode terbaik untuk mendiagnosis batu empedu dan kolesistitis akut berikutnya adalah pemeriksaan ultrasonografi pada kuadran kanan atas perut. Ini terkait dengan spesifisitas 90% dan, tergantung pada operator ultrasound, dapat mendeteksi batu hingga ukuran 2 mm, serta polip lumpur dan kantong empedu. Temuan USG yang mengindikasikan kolesistitis akut versus kolelitiasis meliputi: penebalan dinding kandung empedu (lebih dari 3 mm), cairan perikolesistik dan gejala sonografi positif Murphy.

Batu empedu juga sering ditemukan pada CT dan MRI, tetapi tes ini tidak sesensitif pada kolesistitis akut. Sekitar 10% batu empedu dapat ditemukan pada film polos biasa karena kandungan kalsiumnya yang tinggi. Udara di saluran empedu juga dapat dideteksi pada rontgen ini jika ada fistula usus. Jika dicurigai adanya batu saluran empedu umum berdasarkan hasil USG, magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) adalah langkah berikutnya.

Jika batu saluran umum ditemukan pada MRCP, ahli gastroenterologi harus melakukan endoskopi retrograde cholangiopancreatography (ERCP). Kolangiogram transhepatik perkutan (PTC) juga berguna untuk mendiagnosis batu saluran empedu jika ERCP tidak memungkinkan. Biasanya, diagnosis sindrom Mirizzi disalahartikan sebagai batu saluran empedu sederhana atau sama sekali tidak terjawab pada pemeriksaan pra operasi.

Perlakuan

Pengobatan sindrom Mirizzi - kolesistektomi. Kolesistektomi laparoskopi lebih disukai, tetapi pembedahan yang lebih kompleks mungkin diperlukan jika penyakitnya sudah lanjut. Kolesistektomi terbuka dimungkinkan. Untuk penyakit yang lebih lanjut, kolesistektomi parsial dapat dipertimbangkan. Untuk melakukan ini, biarkan kantung Hartmann di tempatnya dan keluarkan badan kandung empedu dan batu empedu. Ini akan mengurangi kemungkinan kerusakan pada gerbang hati dan saluran empedu. Dengan adanya fistula, kolesistektomi terbuka dengan anastomosis bilioenterik efektif.

Ramalan

Pada pasien tanpa pembentukan fistula, pembedahan dan hasil biasanya menguntungkan. Karena anatomi yang terdistorsi dan konversi yang tinggi ke kolesistektomi terbuka pada kesempatan ini; namun, beberapa sumber merekomendasikan pendekatan bedah terbuka untuk semua pasien dengan sindrom Mirizzi. Prognosis untuk pasien dengan pembentukan fistula meliputi pengobatan jangka panjang dengan penempatan T-tube melalui fistula kecil dan menengah. ukuran atau pengalihan saluran empedu dengan choledochoduodenostomy atau choledochojejunostomy dengan bypass lambung untuk yang lebih besar fistula. Kursus bedah dan rumah sakit yang panjang untuk kelompok pasien terakhir meningkatkan risiko komplikasi dan juga meningkatkan morbiditas dan mortalitas pasien ini. Kanker kandung empedu juga telah dikaitkan dengan sindrom Mirizzi. Pasien lanjut usia dengan beberapa komorbiditas dan risiko tinggi untuk operasi komplikasi, metode non-bedah harus dipertimbangkan untuk meminimalkan komplikasi yang terkait dengan operasi.

Komplikasi

Komplikasi yang paling umum dari sindrom Mirizzi adalah pembentukan fistula cholecystobiliary atau cholecystointestinal karena peradangan berkepanjangan. Komplikasi bedah dengan waktu prosedur yang lama karena adhesi yang ketat juga dapat terjadi. Ini termasuk kerusakan pada saluran empedu dan pendarahan. Dalam kasus yang sulit, perdarahan masif dapat terjadi saat membedah segitiga Calot. Komplikasi lain dari peradangan berkepanjangan yang dapat dilihat pada pasien dengan sindrom Mirizzi meliputi:

• pembentukan fistula kulit;
• bilier sekunder sirosis;
• striktur tertunda dari saluran empedu.