Mikropenis: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan

apa itu sayaikropenis?

Mikropenis(mikropenia) adalah ukuran penis laki-laki yang sangat kecil. Kriteria umum adalah panjang punggung (diukur dari atas) penis yang ereksi minimal 2,5 standar deviasi kurang dari ukuran rata-rata penis manusia, atau kurang dari sekitar 7 cm (2 3⁄4 inci) untuk orang dewasa dibandingkan dengan rata-rata ereksi 12,5 cm (5 inci). Mikropenia biasanya dikenali segera setelah lahir. Istilah ini paling sering digunakan dalam pengobatan, ketika sisa penis, Istilah ini paling sering digunakan secara medis ketika sisa penis, skrotum dan perineum tidak abnormal, Sebagai contoh, hipospadia. Mikropenis terjadi pada sekitar 0,6% pria.

Penyebab dan faktor risiko

Pada manusia, kombinasi jenis kelamin kromosom didefinisikan pada pembuahan sebagai perempuan (XX) atau laki-laki (XY). Pada awal kehidupan janin, embrio memiliki duktus mesonefrik (pria) dan paramesonefrik (wanita). Tergantung pada ada atau tidak adanya gen 

SRY (terletak pada kromosom Y) regresi atau perkembangan salah satu saluran ini akan berlanjut selama organogenesis. gen SRY merangsang diferensiasi gonad menjadi jaringan testis. Pada tahap awal perkembangan ini, testis melepaskan tiga hormon yang sangat penting dalam proses diferensiasi seksual pria:

• Hormon anti-Müllerian (AMH): fungsi regresi untuk perkembangan duktus paramesonefrik.
• Testosteron: fungsi yang merangsang perkembangan duktus mesonephral ke dalam struktur internal pria (vesikula seminalis, vas deferens dan epididimis).
• Dihydrotestosterone (DHT): Merangsang pertumbuhan karakteristik seksual pria (pematangan kantung skrotum, peningkatan panjang penis dan ukuran testis).

Di bawah pengaruh ketiga hormon ini, sistem reproduksi dan genitourinari pria mulai berkembang pada akhir sepertiga ketiga trimester pertama (kehamilan 8-12 minggu). Human chorionic gonadotropin (hCG) merangsang sel Leydig untuk mensekresi testosteron. Metabolisme intrauterin lebih lanjut mengubah testosteron menjadi dihidrotestosteron. Tingginya kadar androgen janin pada trimester kedua semakin mempercepat pertumbuhan penis. Pada periode postpartum, perkembangan lebih lanjut dari karakteristik seksual pria terjadi di bawah pengaruh hormon yang diatur oleh sistem hipotalamus-hipofisis (hormon pelepas gonadotropin (GnRH), hormon perangsang folikel (FSH) dan luteinizing hormone (LH)). Tingkat androgen postnatal tertinggi diamati antara bulan pertama dan ketiga kehidupan. Tanda-tanda kurang virilisasi dan mikropenis biasanya terjadi sebagai akibat dari pelanggaran salah satu tahap ini. Distribusi ini dapat terjadi dalam salah satu kasus berikut:

• Sindrom Kallman (hipogonadisme hipogonadotropik, osteoporosisgangguan pendengaran dan keadaan kekurangan penciuman);
• hipopituitarisme (hipoglikemia, hipogonadisme hipogonadotropik dan gangguan pertumbuhan);
• Sindrom Prader-Willi (hipotensi, kegemukan, keterbelakangan mental, testis tidak turun, mikropenis, lengan dan kaki kecil);
• defisiensi hormon pertumbuhan;
• defek dan/atau resistensi reseptor androgen;
• anorchia (tidak adanya testis);
• Sindrom Klinefelter (47, sindrom XXY) (testis kecil, infertilitas, ginekomastia, koordinasi yang buruk dan kesulitan membaca);
• trisomi kromosom 8,13,18 dan 21;
• Sindrom Noonan (hipertelorisme, leher pendek, telinga rendah, malformasi tulang, gangguan perdarahan, dan stenosis katup pulmonal);
• disgenesis gonad;
• defisiensi 5-alfa-reduktase;
• jenis langka hiperplasia adrenal kongenital (kekurangan protein pengatur akut steroidogenik (STAR), 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenase (3β-HSD), 17-α-hidroksilase);

Dalam beberapa kasus, etiologi mikropenis tetap tidak jelas bahkan setelah pemeriksaan ekstensif.

Epidemiologi

Insiden mikropenis adalah sekitar 1,5 per 10.000 bayi laki-laki yang baru lahir. Studi menunjukkan perbedaan statistik kecil dalam panjang rata-rata penis antara bayi baru lahir kulit putih - 2,6 cm, India Timur - 2,5 dan Cina - 2,3.

Diagnostik

Diagnosis klinis mikropenis sering dibuat setelah riwayat rinci dan pemeriksaan fisik. Setelah diagnosis dibuat, pengujian lebih lanjut diperlukan untuk mengidentifikasi kelainan terkait dan kemungkinan etiologi.

Anamnesis ibu yang rinci adalah langkah pertama dalam menilai mikropenis. Kekerabatan dan riwayat keluarga dari alat kelamin yang ambigu membuat kondisi keturunan lebih mungkin pada diferensial. Penting untuk mempelajari tentang penggunaan obat ibu, karena obat antiandrogenik (flutamide, testolactone, enzalutamide, dan spironolactone) dapat mengganggu virilisasi intrauterin.

Pemeriksaan fisik adalah bagian terpenting dari evaluasi mikropenis. Verlisasi yang tidak memadai terkait dengan tekanan darah rendah dan takikardia, dapat menunjukkan insufisiensi adrenalterkait dengan bentuk langka hiperplasia adrenal kongenital (VGN). Pengukuran panjang penis yang akurat sangat penting selama pemeriksaan fisik. Batang penis harus diregangkan semaksimal mungkin. Jarak diukur dari simfisis pubis (setelah menekan lemak suprapubik) ke ujung kepala (dengan kulup diabduksi maksimal) secara dorsal. Rata-rata beberapa pengukuran dapat meningkatkan akurasi.

Panjang spesifik penis kurang dari dua setengah standar deviasi dari rata-rata untuk usia yang sesuai menegaskan diagnosis. Batas bawah yang disarankan untuk panjang penis dalam sentimeter berdasarkan usia:

• Bayi prematurmereka yang lahir pada minggu ke-30 kehamilan; 1.5.
• Bayi prematur yang lahir pada usia kehamilan 34 minggu; 2.
• Bayi cukup bulan; 2,5.
• Satu tahun; 2,6.
• Lima tahun; 3.5.
• sepuluh tahun; 3.8.
• Dewasa; 9,3.

Palpasi gonad yang hati-hati merupakan langkah lain dalam diagnosis mikropenia untuk mempersempit diagnosis banding. Penampilan dan kematangan skrotum, keberadaan dan lokasi saluran uretra, lengkungan batang penis, dan tanda-tanda dismorfik memerlukan evaluasi yang cermat.

Perbedaan diagnosa

Perbedaan yang paling penting adalah pengecualian pseudomicropenis. Pada kelainan ini, penis tampak kecil karena penonjolan jaringan di sekitarnya atau jaring penis yang menempelkan penis ke kulit di bawahnya. Untuk menyingkirkan pseudomicropenis dan menghindari evaluasi diagnostik invasif dan stres psikologis pada pasien dan keluarga mereka, dokter melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh. Kelengkungan penis adalah kondisi bedah lain yang menghasilkan batang penis melengkung tidak normal, yang dapat meremehkan panjang penis.

Perlakuan

Tujuan pengobatan mikropenis meliputi:

• Meminimalkan rasa malu sosial yang terkait dengan mikropenia.
• Kemampuan untuk mencapai fungsi seksual yang normal.
• Buang air kecil normal sambil berdiri.

Ada percobaan intervensi medis atau bedah dengan berbagai tanggapan. Etiologi primer, usia saat pengobatan, tingkat atrofi dan hasil yang diinginkan menentukan pendekatan pengobatan. Rencana perawatan yang masuk akal untuk mikropenis adalah mencoba terapi obat terlebih dahulu, dan kemudian operasi jika perawatan obat tidak berhasil.

- Pengobatan hormonal.

Pertumbuhan penis baik sebelum lahir dan selama masa kanak-kanak dan pubertas sangat dipengaruhi oleh testosteron dan, pada tingkat lebih rendah, hormon pertumbuhan. Namun, hormon endogen kemudian terutama penting dalam pengobatan mikropenis yang disebabkan oleh kekurangan hormon seperti: hipopituitarisme atau hipogonadisme.

Terlepas dari penyebab mikropenis, jika dikenali selama masa bayi, testosteron jangka pendek (biasanya tidak lebih dari 3 bulan) sering diberikan. Hal ini biasanya menyebabkan pertumbuhan kecil, yang menegaskan kemungkinan pertumbuhan lebih lanjut dari penis selama masa pubertas, tetapi organ jarang mencapai ukuran normal. Selama masa kanak-kanak, tidak ada testosteron tambahan yang diresepkan untuk menghindari virilisasi yang tidak diinginkan dan pematangan tulang. (Ada juga beberapa bukti bahwa pemberian testosteron prematur dapat menyebabkan penurunan ukuran penis pada orang dewasa.)

Pada masa remaja, terapi testosteron hanya dilanjutkan pada anak laki-laki hipogonad. Pertumbuhan penis selesai pada akhir pubertas, mirip dengan selesainya pertumbuhan pria, dan testosteron tambahan pada orang dewasa pasca-pubertas menghasilkan sedikit pertumbuhan lebih lanjut atau ketiadaan.

- Operasi.

Sejak pengobatan hormonal jarang membantu penis mencapai ukuran sedang, telah mengembangkan dan menerapkan beberapa teknik bedah yang mirip dengan phalloplasty untuk meningkatkan penis; tetapi prosedur ini umumnya tidak dianggap cukup berhasil untuk tersebar luas dan jarang dilakukan selama masa kanak-kanak.

Dalam kasus ekstrim, mikropenis hampir tidak memiliki batang, dan kepala tampak hampir berdekatan dengan kulit pubis. Dari tahun 1960-an hingga akhir 1970-an, merupakan praktik umum untuk merekomendasikan penggantian kelamin dan pembedahan. Ini sangat mungkin jika respons terhadap testosteron dan testosteron tambahan diharapkan menjadi buruk selama masa pubertas. Dengan persetujuan orang tua, anak laki-laki itu menjadi perempuan, operasi dilakukan untuk menghilangkan testis dan membangun vagina buatan. Ini didasarkan pada gagasan yang dipertanyakan bahwa identitas gender sepenuhnya terbentuk sebagai hasil sosialisasi dan bahwa seorang pria dengan penis kecil tidak dapat menemukan tempat yang dapat diterima dalam masyarakat.

Saat ini, pergantian kelamin jarang dilakukan dengan mikropenis yang parah (walaupun masalah membesarkan anak laki-laki menjadi perempuan terkadang masih dibahas).

Ramalan

Jika pengobatan dini mikropenis tidak berhasil, sulit bagi anak laki-laki dan keluarganya untuk mengatasi penyakit tersebut.

Dalam semua kasus, konseling dan layanan sosial mungkin diperlukan untuk membantu anak laki-laki dan keluarganya secara emosional.