Ensefalopati: penyakit apa ini, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu ensefalopati?

Ensefalopati Adalah istilah untuk penyakit otak difus yang mengubah fungsi atau struktur otak. Ensefalopati dapat disebabkan oleh agen infeksi (bakteri, virus, atau prion), disfungsi metabolik atau mitokondria, tumor otak, atau peningkatan tekanan intrakranial, paparan jangka panjang terhadap unsur-unsur beracun (termasuk pelarut, obat-obatan, radiasi, cat, logam, bahan kimia industri dan beberapa zat lain), trauma progresif kronis, gizi buruk atau kekurangan oksigen atau aliran darah di kepala otak.

Ciri khas ensefalopati adalah keadaan mental yang berubah. Tergantung pada jenis dan tingkat keparahan ensefalopati, gejala neurologis yang umum adalah kehilangan memori yang progresif. dan kemampuan kognitif, perubahan kepribadian yang halus, ketidakmampuan untuk berkonsentrasi, kelesuan, dan kehilangan progresif kesadaran. Gejala neurologis lainnya mungkin termasuk: mioklonus (Kedutan yang tidak disengaja pada otot atau kelompok otot tertentu),

nistagmus (gerakan mata cepat yang tidak disengaja) getaran, kelemahan dan atrofi otot, demensia, kejang dan kehilangan kemampuan menelan (disfagia) atau berbicara.

Tes darah, tes cairan serebrospinal, tes pencitraan, elektroensefalogram dan tes diagnostik serupa dapat digunakan untuk membedakan antara penyebab yang berbeda ensefalopati.

Tanda dan gejala

Ciri khas ensefalopati adalah keadaan mental yang berubah atau igauan. Keadaan mental yang berubah ditandai dengan pelanggaran kognisi, perhatian, orientasi, siklus tidur-bangun, dan kesadaran. Keadaan kesadaran yang berubah dapat berkisar dari kurangnya perhatian selektif hingga kantuk. Peningkatan kewaspadaan mungkin ada; dengan atau tanpa defisit kognitif, sakit kepala, epilepsi, mioklonus (kontraksi jangka pendek yang tidak disengaja dari otot-otot tertentu atau seluruh kelompok otot) atau asteriksis ("gemetar" tangan dengan pergelangan tangan yang diperpanjang).

Tergantung pada jenis dan tingkat keparahan ensefalopati, gejala neurologis yang umum adalah hilangnya fungsi kognitif, perubahan kepribadian yang halus, dan ketidakmampuan untuk berkonsentrasi. Tanda-tanda neurologis lainnya mungkin termasuk:

• gangguan bicara (disartria);
• melemahnya ekspresi wajah (hipomimia);
• gangguan gerakan (bisa canggung atau lambat);
• ataxia;
• getaran.

Tanda-tanda neurologis lainnya mungkin termasuk gerakan menggenggam dan mengisap yang tidak disengaja, nistagmus (gerakan mata cepat yang tidak disengaja), lemparan gelisah di tempat tidur dan masalah pernapasan seperti seperti pernapasan Cheyne-Stokes * (pernapasan intermiten), pernapasan apnea, dan apnea pasca hiperkapnia. Gangguan neurologis fokal kurang umum.

* Pernapasan Cheyne-Stokes - pernapasan di mana gerakan pernapasan dangkal dan jarang dilakukan secara bertahap menjadi lebih sering dan lebih dalam dan, setelah mencapai maksimum 5-7 napas, kembali melemah dan berkurang, setelah itu ada jeda.

Ensefalopati Wernicke dapat dikombinasikan dengan demensia alkoholik (Sindrom Korsakov), ditandai dengan sindrom amnestik-konfabulasi: retrograde amnesia, amnesia anterograde, confabulations (mengada-ada ingatan), ingatan buruk dan disorientasi.

Ensefalitis reseptor anti-NMDA adalah ensefalitis autoimun yang paling umum. Hal ini dapat menyebabkan ilusi paranoid dan delusi ekspansif, agitasi, visual dan halusinasi pendengaran, perilaku aneh, ketakutan, serangan panik, kehilangan memori jangka pendek dan kebingungan.

Ensefalopati HIV dapat menyebabkan demensia.

Penyebab dan faktor risiko

Ada banyak jenis ensefalopati dan masing-masing memiliki penyebabnya sendiri. Berikut beberapa contohnya:

• Ensefalopati mitokondria: gangguan metabolisme yang disebabkan oleh disfungsi DNA mitokondria. Dapat mempengaruhi banyak sistem dalam tubuh, terutama otak dan sistem saraf.
• Ensefalopati glisin: kelainan metabolisme genetik yang terkait dengan produksi glisin berlebih.
• Ensefalopati hepatik: terjadi pada stadium lanjut sirosis hati.
• Iskemia hipoksia: ensefalopati persisten atau sementara akibat penurunan parah dalam pengiriman oksigen ke otak.
• Statis: kerusakan otak permanen atau permanen, biasanya disebabkan oleh paparan prenatal etanol.
• Uremia: Terjadi karena penumpukan racun tingkat tinggi yang biasanya dikeluarkan oleh ginjal - jarang jika tersedia dialisis.
• Ensefalopati Wernicke: terjadi karena kekurangan tiamin (B1), biasanya dengan adanya alkohol kecanduan.
• Ensefalopati Hashimoto: terjadi sebagai akibat dari gangguan autoimun.
• Ensefalitis reseptor anti-NMDA: autoimun radang otak, timbul dari sistem kekebalan yang tidak memadai.
• Hiperamonemia: suatu kondisi yang disebabkan oleh tingkat amonia yang tinggi, yang terjadi dengan latar belakang gangguan metabolisme bawaan (termasuk pelanggaran siklus urea atau defisiensi multikarboksilase), diet dengan kadar protein berlebihan, defisiensi nutrisi tertentu, seperti arginin atau biotin, atau kegagalan organ.
• Ensefalopati hipertensi: terjadi karena peningkatan tajam tekanan darah.
• Trauma Kronis: Penyakit degeneratif progresif yang terkait dengan gegar otak ganda dan bentuk lain dari cedera otak.
• Ensefalopati Lyme: disebabkan oleh bakteri Penyakit Lymetermasuk Borrelia burgdorferi.
• Ensefalopati toksik: Suatu bentuk penyakit yang disebabkan oleh bahan kimia, sering mengakibatkan kerusakan otak permanen.
• Toksik-metabolik: penyakit otak universal yang disebabkan oleh infeksi, kegagalan organ, atau keracunan.
• Spons menular: kumpulan penyakit, semua disebabkan oleh prion dan ditandai dengan "spons" jaringan otak (tertusuk lubang), gangguan gerak atau koordinasi dan tingkat 100% kematian. Termasuk bovine spongiform encephalopathy (penyakit sapi gila), domba dan ayam.
• Neonatal (hypoxic-ischemic encephalopathy): bentuk kebidanan yang sering terjadi karena kekurangan oksigen dalam aliran darah ke jaringan otak janin selama persalinan atau melahirkan.
• Salmonella: suatu bentuk ensefalopati yang disebabkan oleh keracunan makanan (terutama kacang tanah dan daging busuk), sering menyebabkan kerusakan otak permanen dan gangguan sistem saraf.
• Ensefalomiopati: kombinasi ensefalopati dan miopati. Alasan mungkin termasuk: penyakit mitokondria (terutama sindrom MELAS (eng. Ensefalomiopati mitokondria, asidosis laktat, dan episode mirip stroke - "mitokondria" ensefalomiopati, asidosis laktat, episode mirip stroke ") atau hipofosfatemia kronis, karena mungkin terjadi pada penyakit kista.
• penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJP; ensefalopati spongiform menular).
• Ensefalopati HIV (penyakit yang berhubungan dengan infeksi HIV dan AIDSohm, ditandai dengan atrofi dan hiperintensitas materi putih yang tidak jelas).
• Septik (jenis penyakit ini dapat terjadi dengan latar belakang yang jelas sepsis, trauma, luka bakar parah, bahkan tanpa identifikasi infeksi yang jelas).
• epilepsi:
  • Ensefalopati epilepsi anak usia dini (anomali bawaan atau didapat dari perkembangan kortikal).
  • Ensefalopati epilepsi mioklonik dini (mungkin karena gangguan metabolisme).
• Ensefalopati gluten: Abnormalitas materi putih fokal (biasanya area dengan perfusi rendah) dinilai menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Migrain Merupakan gejala yang paling umum.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan terutama pada gejala, temuan pemeriksaan, dan respon pengobatan. Dokter bertanya tentang kemungkinan faktor penyebab ensefalopati (seperti infeksi atau obat) untuk mengidentifikasi kemungkinan penyebabnya. Tes darah dilakukan untuk mengidentifikasi faktor penyebab, terutama gangguan yang dapat diobati (seperti infeksi atau perdarahan pada saluran pencernaan), dan untuk memastikan diagnosis. Kadar amonia juga diukur. Tingkat ini biasanya sangat tinggi (menunjukkan fungsi hati yang abnormal), tetapi mengukur kadar amonia tidak selalu merupakan cara yang dapat diandalkan untuk mendiagnosis suatu penyakit.

Dokter dapat melakukan tes fungsi mental untuk mendeteksi perubahan halus yang terjadi pada tahap awal penyakit. Elektroensefalografi (EEG) juga dapat dilakukan. EEG dapat mendeteksi kelainan pada aktivitas otak, tetapi tidak dapat membedakan antara ensefalopati dan kemungkinan penyebab lainnya.

Orang yang lebih tua mungkin mengalami kesulitan mengenali ensefalopati sejak dini karena gejala awalnya (misalnya, gangguan tidur dan disorientasi ringan) dapat dikaitkan dengan demensia atau keliru dianggap delirium.

Perlakuan

Pengobatan bersifat simtomatik dan bervariasi tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit. Antikonvulsan dapat diresepkan untuk mengurangi atau menghentikan kejang. Beberapa pasien mungkin mendapat manfaat dari perubahan diet dan suplemen. Kasus yang parah mungkin memerlukan dialisis atau operasi penggantian organ.

Obat simpatomimetik dapat meningkatkan motivasi, kognisi, motorik aktivitas dan kewaspadaan pada orang dengan ensefalopati karena cedera otak, kronis infeksi pukulan, tumor otak.

Ketika kondisi ini disebabkan oleh enteropati gluten yang tidak diobati (Penyakit celiac) atau intoleransi gluten, diet bebas gluten menghentikan perkembangan kerusakan otak dan meredakan migrain.

Ramalan

Mengobati penyebab yang mendasari gangguan dapat memperbaiki gejala. Namun, penyakit ini dapat menyebabkan perubahan struktural yang ireversibel dan kerusakan otak yang ireversibel. Beberapa ensefalopati bisa berakibat fatal.