Sindrom Lyell (nekrolisis epidermal toksik): pengobatan

Sindrom Lyell atau nekrolisis epidermal toksik adalah penyakit polietiologis yang parah dengan alergi sifat dan dimanifestasikan oleh pelanggaran mendadak terhadap kondisi pasien, lesi bulosa pada selaput lendir dan lapisan permukaan kulit.

Sindrom Lyell kadang-kadang dikaitkan dengan sindrom Stevens-Johnson yang parah. Sejumlah penelitian telah mengungkapkan patogenetik serupa dari bentuk penyakit ini. Perbedaan antara sindrom Lyell termasuk lesi toksik epitel terhadap kelompok obat tertentu atau metabolitnya. Masih belum ada perbedaan yang jelas antara sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell.

Kedua kondisi ini adalah eritema eksudatif ganas yang parah akibat toksisitas obat, yang ditandai dengan: dehidrasi parah, kerusakan toksik pada organ dalam dan perkembangan proses infeksi, yang disertai dengan sindroma. Semua gejala ini bersama-sama dan masing-masing secara terpisah dapat menyebabkan kematian penyakit.

Mekanisme perkembangan penyakit

Sindrom Lyell berkembang karena antigen masuk ke tubuh pasien dari luar. Alergen yang paling umum adalah obat-obatan atau produk pengurai mikroba. Mikroorganisme patogen tidak dapat diekskresikan karena cacat penetralan yang terbentuk sistem, akibatnya ada fiksasi (koneksi) protein sel epidermis dengan antigen.

Sebagai hasil dari perkembangan sindrom, sistem kekebalan mengaktifkan mode pelindung dalam bentuk antibodi yang diarahkan ke antigen. Konsekuensi dari reaksi ini adalah perubahan nekrotik pada sel epidermis. Jika kita membandingkan patogenesis penyakit ini, maka sangat mirip dengan sindrom penolakan organ donor dengan ketidakcocokan. Dalam hal ini, kulit pasien sendiri berperan sebagai jaringan asing.

Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan penyakit

Faktor utama yang berkontribusi terhadap munculnya sindrom Lyell adalah intoleransi pasien terhadap jenis obat tertentu dalam pengobatan penyakit.

Obat-obatan yang paling berbahaya termasuk sulfonamid (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazine dan Sulfalen). Selain itu, kelompok obat berikut ini mampu menyebabkan perkembangan sindrom:

• obat antibakteri (penisilin, tetrasiklin dan makrolida) dan terutama Eritromisin;
• antikonvulsan (Fenobarbital, Fenitoin);
• anti-inflamasi dan penghilang rasa sakit (Aspirin, Diklofenak, Analgin);
• anti-tuberkulosis (Isoniazid);
• vitamin dan agen kontras untuk radiografi;
• Suplemen makanan dan imunopreparasi.

Salah satu faktor kemungkinan terjadinya sindrom Lyell adalah proses infeksi akut yang disebabkan oleh staphylococcus. Selain itu, kasus dijelaskan ketika penyebab sindrom Stevens-Johnson belum diklarifikasi, mis. penuh tidak adanya faktor yang memprovokasi (infeksi, obat-obatan, dll.), Namun, proses patologis berkembang.

Jenis sindrom Lyell

Jenis sindrom ditentukan dengan mempertimbangkan etiologi. Bentuk-bentuk sindrom berikut paling menonjol:

IDIOPATI. Kelompok ini mencakup semua kasus dengan alasan yang tidak jelas untuk perkembangan gejala nekrolisis toksik epidermal.

OBAT. Bentuk penyakit ini berkembang sebagai akibat dari paparan obat.

STAFILLOGEN. Penyebab penyakit ini adalah infeksi stafilokokus. Jenis sindrom Lyell ini hanya dapat terjadi pada anak-anak. Itu tidak tergantung pada penggunaan obat-obatan dan tidak fatal. Sebagai aturan, prognosis untuk pemulihan bentuk penyakit ini menguntungkan dalam banyak kasus.

TERJADI DENGAN PATOLOGI SEKUNDER. Kelompok ini didefinisikan oleh kasus-kasus ketika gejala muncul dengan latar belakang psoriasis, cacar air, pemfigus, herpes zoster.

Situs utama lokalisasi lesi adalah perut, bahu, dada, daerah gluteal, punggung dan rongga mulut.

Gejala

Sindrom ini paling sering terjadi pada anak-anak dan pasien muda. Periode akut berlangsung dari 5 jam hingga 2-3 hari. Selama waktu ini, kondisi pasien memburuk dengan tajam, dan dalam kasus yang sangat parah dapat mengancam kehidupan pasien.

Pada tahap awal timbulnya sindrom Lyell, gejala berikut diamati:

• ada hipertermia tubuh yang tajam hingga angka setinggi mungkin. Bintik-bintik coklat terbentuk di permukaan kulit (tubuh, wajah dan anggota badan), yang dikelilingi oleh jaringan edematous. Bintik-bintik tersebut ditandai dengan drainase yang cepat ke dalam satu area peradangan besar yang terasa sakit saat disentuh;
• lebih lanjut, munculnya sejumlah besar lepuh berair, seperti luka bakar (digambarkan), diamati. Lepuh berair cukup besar, beberapa di antaranya bisa sebesar telapak tangan pasien dewasa. Setelah pembukaan spontan, borok erosif berdarah ditemukan di lokasi lepuh;

• dengan sedikit efek mekanis pada area yang terkena, lapisan epidermis kulit mulai terkelupas, menyerupai linen basah. Merupakan ciri khas ketika lapisan kulit atas terkelupas dari area jari tangan dan kaki, mampu mempertahankan bentuk aslinya. Selain itu, dengan tekanan ringan pada gelembung, ukurannya bertambah dan terkelupas di sepanjang pinggiran;
• selaput lendir ditutupi dengan retakan dan lecet, yang disertai dengan rasa sakit yang parah dan pendarahan dengan intervensi fisik sekecil apa pun. Ketidaknyamanan khusus pada pasien disebabkan oleh kerak pada bibir (foto), yang membuatnya sulit untuk makan;

• Sindrom Lyell dapat muncul tidak hanya pada epidermis dan selaput lendir. Manifestasi karakteristiknya dimungkinkan pada membran bronkus bagian dalam, di usus, nasofaring, di laring, di kerongkongan, serta di uretra dan ureter;
• penghancuran kulit dan jaringan mukosa menyebabkan penurunan tajam pada kondisi pasien (foto). Hipertermia disertai dengan sakit kepala parah dan rasa haus yang menyiksa;

• saat ini, pasien menjadi lesu dan terhambat. Kehilangan cairan yang banyak menyebabkan pembekuan darah. Ini memperumit fungsi seluruh organisme. Racun dari kerusakan epidermis memiliki efek negatif pada aktivitas otak, menyebabkan disorientasi spasial dan gangguan aktivitas perilaku.

Penting untuk dicatat bahwa permukaan yang rusak yang terbentuk selama sindrom ini adalah luka terbuka yang cukup sering terinfeksi dan disertai dengan komplikasi inflamasi bernanah, yang menimbulkan bahaya nyata bagi kehidupan. Selain itu, ada penyumbatan pembuluh darah, yang menyebabkan gangguan fungsi ginjal.

Gejala-gejala ini khas, oleh karena itu, mereka diperiksa sebagai prioritas ketika dokter mencurigai bahwa ini adalah sindrom Lyell.

Pemeriksaan diagnostik

Untuk menentukan sindrom Stevens-Johnson, pemeriksaan eksternal pasien dilakukan, dan gejala khas penyakit ditentukan.

Untuk membedakan dari beberapa penyakit lain dengan gejala yang sama, tes darah laboratorium dapat dilakukan (leukositosis ditentukan). Selain itu, perbedaan karakteristik sindrom Lyell adalah jumlah eosinofilik yang rendah atau ketiadaan absolutnya.

Selain itu, tes darah menentukan penurunan jumlah leukosit dan peningkatan tusukan dan neutrofil. Proteinogram mencatat tingkat protein total yang rendah dan peningkatan globulin.

Tes hati, yang dilakukan dengan perkembangan sindrom, mengungkapkan peningkatan semua indikator, dan tes ginjal ditandai dengan peningkatan kadar urea dan nitrogen. Pada saat yang sama, keseimbangan elektrolit sangat terganggu.

Sindrom Lyell (nekrolisis epidermal) harus dibedakan dari sindrom "kulit terbakar", yang paling sering diamati di antara pasien dewasa dalam bentuk reaksi terhadap adopsi berbagai obat. Dalam beberapa kasus, ada hasil yang mematikan dari penyakit ini.

Untuk melakukan diagnosis banding, disarankan untuk melakukan tusukan dengan pengumpulan bahan yang diperlukan untuk biopsi, diikuti dengan pemeriksaan bagian kulit. Sebagai aturan, pada sindrom Lyell, seluruh epidermis terkelupas, berbeda dengan sindrom "kulit terbakar", ketika hanya stratum korneum yang terkelupas.

Untuk memperjelas diagnosis, tes imunologis dapat ditentukan, ketika obat yang memprovokasi menyebabkan penggandaan aktif sel-sel kekebalan. Penting untuk membedakan sindrom Lyell dari penyakit serupa dengan gejala serupa, misalnya, bentuk bulosa dari eritema eksudatif multimorfik.

Cukup sering, dokter yang hadir dihadapkan pada pertanyaan untuk menemukan obat yang menyebabkan perkembangan penyakit, karena untuk pemberian pertolongan darurat harus menggunakan berbagai jenis obat-obatan dana. Karena itu, harus diingat bahwa penggunaan obat yang memicu konsekuensi alergi pada pasien dapat menyebabkan komplikasi serius.

Perjalanan penyakit pada bayi baru lahir

Sebagai aturan, anak-anak yang baru lahir dihadapkan dengan pengaruh negatif dari lingkungan eksternal dan internal, yang memiliki efek kuat pada tubuh yang belum matang, memprovokasi perkembangan penyakit. Tentu saja, patogenesis sindrom Lyell di masa kanak-kanak berdampak serius pada kondisi umum anak dan perkembangan lebih lanjut.

Perlu dicatat bahwa kekebalan yang diterima dari ibu, yang melindungi bayi yang baru lahir untuk jangka waktu tertentu, tidak sedikit. Karena alasan inilah sindrom Lyell jarang didiagnosis pada bayi baru lahir. Kondisi ini hanya dapat berkembang dengan latar belakang infeksi stafilokokus.

Dalam hal ini, dalam pembentukan penyakit, peran utama adalah kesiapan alergi-turun-temurun dari tubuh bayi. Banyak pengamatan terhadap perjalanan penyakit selama periode perkembangan anak ini menunjukkan perkembangan gejala yang cepat pada anak-anak, disertai dengan keracunan tubuh secara umum. Selain itu, kerusakan pada kulit juga dapat menyebabkan perkembangan sepsis.

Namun, Anda perlu tahu bahwa dengan pengobatan tepat waktu dimulai, prognosis untuk pemulihan pada bayi dua kali lebih tinggi pada pasien dewasa. Oleh karena itu, kondisi penting adalah mencari perawatan medis yang berkualitas tinggi dalam hal primer tanda-tanda klinis penyakit sehingga pengobatan profesional sindrom Lyell dapat mencegah lebih lanjut komplikasi.

Taktik pengobatan

Semua tindakan terapeutik untuk pengembangan sindrom ini wajib hanya di lingkungan rumah sakit (di bagian luka bakar atau unit perawatan intensif). Pertama-tama, semua obat yang dapat menyebabkan sindrom Lyell dibatalkan. Selanjutnya, pasien harus menanggalkan pakaian dan ditempatkan di tempat tidur khusus, menjaga suhu normal dan meniup tubuh pasien dengan semburan udara steril yang hangat.

Permukaan erosi diperlakukan dengan metode terbuka menggunakan pembalut steril. Selain itu, dianjurkan untuk merawat kulit dengan agen eksternal dengan hormon dan antibiotik (Prednisolon, Methylprednisolone, Gordox, Contrikal, dll.). Hal ini diperlukan untuk mencegah penyebaran infeksi sekunder pada sindrom tersebut.

Untuk mengkompensasi dehidrasi selama perkembangan sindrom, dianjurkan untuk memberi pasien banyak cairan, dan Lihat juga Oralit dan Rehydron (agen pemulihan rehidrasi), dengan mempertimbangkan tingkat elektrolit darah. Cairan apa pun harus diminum hanya hangat. Jika tidak mungkin untuk mengambilnya sendiri (tidak sadar), diperlukan pengenalan campuran nutrisi melalui tabung. Dalam kasus komplikasi penyakit, jumlah larutan nutrisi yang dibutuhkan diberikan melalui infus, dengan mempertimbangkan hematokrit dan diuresis.

Untuk menghilangkan racun yang secara aktif menghancurkan jaringan epidermis, hemosorpsi dilakukan, ketika darah dimurnikan menggunakan filter khusus dan dikembalikan ke pasien. Selain itu, prosedur plasmapheresis dilakukan, yang melibatkan pengumpulan sejumlah darah dari mana plasma dikeluarkan dan massa eritrosit tetap ada. Setelah dibersihkan, itu kembali ke pasien. Plasma yang tersisa diganti dengan larutan. Jika prosedur ini dilakukan dalam dua hari pertama, ada kemungkinan pemulihan cepat dari sindrom. Dengan peningkatan durasi prosedur, risiko pengobatan penyakit yang lebih lama meningkat.

Penting untuk dicatat bahwa sindrom Lyell tidak dapat disembuhkan dengan pengobatan tradisional. Untuk meringankan kondisi pasien, Anda dapat menggunakan berbagai pembilasan (sage, chamomile, dll.) dari rongga mulut. Selain itu, area yang terkena dapat dilumasi dengan putih telur kocok, dan jika tidak ada alergi, disarankan untuk merawat area ini dengan vitamin A, yang mencegah kulit pecah-pecah.

Komplikasi penyakit

Cukup sering, konsekuensi menular dari perkembangan sindrom Lyell berkembang, yang dipicu kerusakan luas pada epidermis dan kemungkinan penetrasi bebas mikroba patogen ke dalam luka permukaan. Paling sering, pneumonia, pioderma dan, penyakit paling berbahaya, sepsis berkembang.

Karena hilangnya sejumlah besar kelembaban selama serangan akut sindrom, bersama dengan itu dari tubuh garam dan protein dicuci, ada penebalan darah, yang menyebabkan penurunan suplai darah ke sistem internal dan organ.

Ada penurunan aktivitas jantung dan gagal napas. Menghentikan filtrasi ginjal dan keracunan toksin berikutnya dimungkinkan. Selain itu, sebagai akibat dari penebalan darah, ada kemungkinan besar pembentukan gumpalan darah di sistem paru-paru dan sirkulasi otak, yang menyebabkan serangan jantung dan stroke.

Karena kerusakan pada selaput lendir lambung dan usus, penyerapan nutrisi dapat memburuk dan kemungkinan perdarahan internal yang luas mungkin terjadi.

Pada anak-anak, sindrom Stevens-Johnson ditandai dengan peningkatan gejala negatif yang sangat cepat, yang diekspresikan oleh dehidrasi tubuh yang tajam dan perkembangan syok toksik menular.

Dengan lesi konjungtiva yang serius, kebutaan sementara mungkin terjadi. Setelah pengobatan sindrom, pasien mungkin mengalami fotofobia untuk jangka waktu yang lama.

Sebagai aturan, prognosis untuk pemulihan, ketika diagnosis sindrom Lyell dikonfirmasi, cukup serius. Dalam hal persentase, tingkat kematian di antara pasien tersebut berkisar antara 35 dan 70%. Paling sering, kematian diamati di antara anak-anak dan pasien lanjut usia. Alasan untuk ini adalah dalam tubuh yang lemah. Paling sering, kematian terjadi karena perkembangan sepsis, dehidrasi, dan tromboemboli.

Pencegahan perkembangan sindrom Lyell

Tindakan pencegahan untuk mencegah penyakit terdiri dari kepatuhan yang ketat terhadap dosis obat yang diresepkan oleh dokter.

1. Saat mencari bantuan medis, pasien harus menunjukkan kepada dokter yang merawat semua reaksi tubuh yang tidak memadai terhadap obat dan zat apa pun.
2. Dilarang keras meminum lebih dari 5-6 obat berbeda secara bersamaan (jika ini tidak disediakan oleh perawatan khusus).
3. Penting untuk diingat bahwa pengobatan sendiri pasien (termasuk resep obat tradisional), yang cenderung mengalami berbagai jenis reaksi alergi, dapat menyebabkan perkembangan sindrom Stevens-Johnson. Dalam hal ini, prognosis untuk pemulihan penuh meragukan.
4. Perlu dicatat bahwa nekrolisis epidermal toksik adalah patologi yang agak serius yang memerlukan intervensi medis wajib. Angka kematian penyakit ini dalam kondisi perawatan intensif bisa mencapai 70%.

Saat ini, tidak ada obat universal untuk penyembuhan lengkap untuk sindrom Stevens-Johnson, tetapi langkah awal pengobatan sindrom Lyell memungkinkan Anda untuk menjaga penyakit di bawah pengawasan spesialis, secara signifikan mengurangi klinis simtomatologi. Tindakan pengobatan yang lebih awal dimulai dan semakin lengkap semua persyaratan pengobatan terpenuhi, semakin baik prognosisnya. Ini memungkinkan Anda untuk mencapai remisi penyakit jangka panjang dan mencegah kemungkinan komplikasi negatif.