Sindrom antifosfolipid pada anak-anak

- sebuah kompleks gejala yang didasarkan pada kehadiran dari respon autoimun dan antibodi terhadap faktor-faktor penentu umum yang cukup fosfolipid yang terletak di membran jaringan saraf, trombosit dan sel endotel.

pertama APS digambarkan dalam '86 dari rheumatologist Inggris abad kedua puluh. Sejak itu mulai studi intensif fitur klinis dan patofisiologi sindrom.kriteria diagnostik yang dirumuskan pada 1998 Simposium Internasional dan dibagi menjadi laboratorium dan klinis.

Kriteria Klinis Vascular trombosis. diwujudkan penampilan satu atau lebih episode klinis arteri atau trombosis vena, dan trombosis pembuluh berdiameter kecil di setiap organ atau jaringan. Trombosis harus dikonfirmasi oleh Doppler ultrasound scanning atau data setelah pemeriksaan histologi, kecuali jika ada trombosis vena superfisial. Pemeriksaan histologis harus menunjukkan perubahan yang signifikan dalam dinding pembuluh darah karakter non-inflammatory. Kriteria

Laboratorium harus diperoleh tingkat tinggi atau moderat antibodi untuk kelas cardiolipin IgM dan / atau IgG dalam darah setelah dua atau lebih studi pada interval tidak kurang dari enam minggu. Pengukuran harus dilakukan dan ELISA standar.tes positif

untuk lupus antikoagulan dalam plasma setelah dua atau lebih studi yang telah dilakukan dengan perbedaan tidak kurang dari 6 minggu. Sindrom

otentik didiagnosis hanya jika menerima setidaknya satu kriteria klinis dan satu laboratorium. Kriteria dirancang untuk orang dewasa dan tidak memperhitungkan karakteristik usia anak-anak. Identifikasi

penyakit pada pasien anak adalah sudut pandang prognostik penting, karena memiliki risiko tinggi proses trombotik, dan juga menentukan kursus dan hasil akhir dari penyakit yang mendasarinya. Untuk pertama kalinya hubungan antara trombosis pembuluh darah dan kehadiran beredar antikoagulan terlihat pada tahun 1972 pada anak-anak dengan riwayat lupus eritematosus sistemik.sindrom antifosfolipid

didiagnosis pada anak-anak dalam acara yang ada tes klinis dan setidaknya satu laboratorium.

Perlu dicatat bahwa jika ada kecurigaan dari ASF pada anak, penting untuk sejarah keluarga, yaitu, adanya penyakit tertentu dalam keluarga:. . stroke dan serangan jantung, terutama di kalangan orang muda dari 50 tahun, penyakit rematik, eklampsia, pre-eklampsia atau keguguran berulangkehamilan, tromboflebitis berulang.

varian klinis APS

primer( PAPS) - berkembang pada orang yang tidak memiliki penyakit autoimun.

sekunder( SAPS) - berkembang pada orang yang menderita penyakit alam arthritis atau autoimun, dengan tumor yang diakui penyakit ganas alam menular( mycoplasmosis atau virus herpes infeksi), penerapan obat-obatan tertentu( zat psikotropika, kontrasepsi atau hormonal, procainamide).Bencana

- adalah jenis multi, saat ini badan sebaiknya trombosis pada level mikrovaskulatur dengan sejumlah besar antibodi terhadap fosfolipid, kegagalan multiorgan organisme, disebarluaskan aktivasi intravaskular kehadiran trombosis di pembuluh memiliki diameter kecil. Untuk jenis sindrom mendiagnosis kriteria pada anak-anak adalah adanya proses trombotik dalam setidaknya tiga sistem tubuh, setelah konfirmasi studi histologis mikrovaskuler oklusi dan adanya antibodi terhadap fosfolipid penentu.

Neonatal. Ini adalah kelainan langka terjadi pada bayi baru lahir dengan transfer transplacental dari ibu dengan memiliki tingkat antibodi antifosfolipid. Ada

varian serologi - adalah seropositif dan seronegatvny.

Anak-anak sindrom antifosfolipid paling sering terjadi dua jenis pertama.