Sindroma paru-paru Sindroma paru-paru adalah penyakit langka yang berkembang dengan latar belakang penyakit autoimun utama. Paling sering menggabungkan gejala glomerulonefritis dan pendarahan alveolar difus paru-paru.


Ini mungkin disebabkan oleh:

  • Wegener's granulomatosis;
  • oleh polyangiitis;
  • lupus eritematosus sistemik;Sindrom Goodpasture
  • ;
  • dengan lgA-neuropati;
  • gagal jantung;
  • penyakit kronis jaringan ikat, ginjal dan organ dari sistem genitourinari;
  • oleh sindrom Behcet;
  • oleh dermatomiositis;
  • dengan kain ungu Shenlaine-Genocha;
  • dengan glomerulonefritis;
  • krioglobulinemia campuran;
  • oleh rheumatoid arthritis;
  • oleh penyakit autoimun lainnya.

Bentuk sindrom paru-paru

Mengingat laju perkembangan penyakit, ada 2 bentuk sindroma paru-paru:

  • kekerasan( gejala gagal ginjal, kematian tinggi selama 1 tahun);
  • tertunda( ada perkembangan penyakit secara periodik, peningkatan harapan hidup hingga 12 tahun).

Penyebab penyakit

Penyebab penyakit sampai saat ini telah dipelajari kurang. Paling sering, kejadiannya terkait dengan infeksi virus, terutama selama wabah strain baru influenza, ISPA.

instagram viewer


Ada data yang memastikan bahwa sindroma paru-paru terjadi pada orang yang kontak dengan hidrokarbon yang mudah menguap, pelarut organik, cat.

Juga, penyakit ini bisa disebabkan oleh asupan obat tertentu, pada komposisi dimana tubuh menghasilkan antibodi organospesifik. Sekarang sekitar 100 obat diketahui, penggunaan yang berkontribusi pada onset dan pengembangan lebih lanjut dari sindroma paru-ginjal.

Untuk semua ini, banyak faktor lingkungan dapat menyebabkan pembentukan kompleks imun yang mengendap di dinding pembuluh darah dan menyebabkan proses peradangan pembuluh darah kecil paru-paru dan ginjal.

Penyebab paling umum timbulnya dan perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini adalah: infeksi bakteri dan virus

  • ;
  • mengonsumsi obat-obatan yang mengurangi pertahanan sistem kekebalan tubuh;
  • onkologi;
  • faktor kimia dan fisik eksternal( uap gas, pelarut, cat);
  • penggunaan obat-obatan narkotika;AIDS
  • ;
  • adalah reaksi autoimun alami dari tubuh( ketika tubuh menghasilkan antibodi yang diarahkan pada penghancuran ginjal dan paru-paru, mengingat sel mereka asing).

Gejala penyakit

Penyakit ini sangat cepat simtomatologi. Di antara tanda-tanda utama penyakit ini adalah:

  • meningkatkan tekanan darah;Anemia
  • ;
  • pembengkakan pada perut, kaki, wajah;
  • secara keseluruhan kelelahan;
  • menurunkan berat badan yang tajam;Suhu dan dingin
  • ;
  • Peradangan pada mata;
  • sakit dada parah;
  • batuk basah, disertai dengan ekspirasi pada latar belakang radang bilateral ginjal;
  • sering mengalami dyspnea;
  • menurunkan jumlah satu porsi urin;
  • mengubah warna urine menjadi warna coklat dengan campuran darah.

Penyakit paru biasanya terjadi lebih awal dari pada ginjal. Pasien dengan dyspnea periodik, kemudian seminggu kemudian diwujudkan batuk dengan dahak ekspektoran. Ini mengindikasikan pendarahan paru dan kekalahan jalan napas pasien. Selain itu, dengan latar belakang kegagalan pernafasan glomerulonefritis berkembang, yang sangat cepat berkembang dan menyebabkan gagal ginjal.

Pada tahap terakhir dari perkembangan penyakit pada pasien ada umum malaise, kelemahan, demam, hipertensi.

Diagnostik

diagnosis yang benar dan tepat waktu dari penyakit memungkinkan diagnosis komprehensif, termasuk:

  • menyusun riwayat penyakit;
  • sebuah survei penyakit kronis dan kebiasaan buruk;
  • mempelajari predisposisi genetik;
  • hasil tes darah( umum, biokimia), urin dan dahak ekspektoran;
  • mengendalikan dinamika pernapasan;
  • ultrasonografi paru-paru dan ginjal;
  • mempelajari sampel jaringan dengan metode reaksi imunofluoresen;Konsultasi
  • phthisiatrician, pulmonologist, terapis. Biasanya urinalisis

memungkinkan paling akurat mengidentifikasi penyakit, pengembangan penyakit memperjelas langkah, untuk menyelidiki ginjal. Menggunakan ultrasound

paru paru perdarahan mudah untuk mendeteksi karena peningkatan volume karbon monoksida.

Terapi paru-ginjal sindrom

Pada tahap awal dari pasien penyakit diresepkan 2 minggu terapi imunosupresif aktif( kortikosteroid dan imunosupresan dalam dosis tinggi) dan diet khusus untuk koreksi ginjal. Setelah itu hasil yang baik diperoleh dengan plasmapheresis harian, dan melanggar ginjal - hemodialisis.

Dalam beberapa kasus, pengobatan simtomatik dianjurkan, yang berbasis di transfusi darah sering dan memulihkan dalam tubuh persiapan mengandung besi.

Obat untuk pengobatan sindrom paru-ginjal tidak memberikan hasil yang sangat baik, tetapi untuk meringankan gejala methylprednisolone pasien penyakit diberikan secara intravena selama 1 bulan pada tahap awal penyakit ini, dan 12 bulan dalam bentuk parah.

Dalam bentuk penyakit yang parah, perawatan bedah dilakukan, yang terdiri dari transplantasi ginjal. Jika sebelum operasi dalam darah tidak mengungkapkan antibodi yang menghancurkan sel-sel ginjal, kekambuhan dari perkembangan penyakit diamati, dan pasien dapat melanjutkan amandemen.

Dalam semua kasus lain, prognosis kurang baik, terutama ketika penyakit mulai atau ada tanda-tanda gagal ginjal bahkan sebelum pengobatan.kategori

orang di

risiko pria paling rentan pada kelompok usia hingga 40 tahun, orang-orang yang secara genetik cenderung untuk penyakit ini, terus-menerus kontak dengan zat-zat beracun, fisik eksternal dan faktor kimia.

Komplikasi paru-ginjal sindrom

Sampai saat ini, pengobatan yang ada tidak benar-benar menyembuhkan sindrom paru-ginjal, dan mencegah dinamika perkembangannya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis penyakit ini mengecewakan.

cepat berkembang gagal ginjal dalam waktu yang sangat singkat menyebabkan berhentinya ginjal. Perdarahan paru mempersulit fungsi pernafasan, yang pada akhirnya bisa menyebabkan kematian.

Terlepas dari tahap penyakit, sindrom paru-ginjal terjadi dengan gejala berat, terus maju, menyebabkan paru parah dan gagal ginjal.

Jangka waktu pasien berkisar dari beberapa bulan sampai 1-5 tahun. Sangat sering, hasil mematikan pasien berasal dari perdarahan paru terbuka atau uremia.

pencegahan penyakit

melindungi diri dari penyakit serius adalah mungkin, menjalani pola hidup sehat, yang melibatkan:

  • menolak merokok dan penyalahgunaan alkohol;Pencegahan
  • dan perawatan tepat waktu untuk menular dan pilek;Olahraga
  • ;
  • berjalan di udara segar;Pengerasan
  • ;
  • meminta perawatan untuk perawatan medis yang memenuhi syarat pada tanda pertama penyakit.