Marmer penyakit
Marmer Penyakit( Sindrom Albers-Schonberg, osteosclerosis bawaan, osteopetrosis, giperostoticheskaya displasia) - karakter penyakit displastik relatif jarang, yang memanifestasikan osteosclerosis menyebar hampir semua tulang.
Penyakit ini terjadi pada semua kelompok umur terlepas dari ras dan
jenis kelamin Penyebab
yang pasti penyebab penyakit ini masih belum diketahui.
Biasanya penyakit Marmer memanifestasikan di masa kecil, sering ada kasus perusakan keluarga
Gejala
- Kelelahan berjalan
- Nyeri di kaki
- Pengembangan tulang fraktur patologis
- Pengembangan anggota badan kelainan bentuk
- Pembesaran kelenjar limpa, hati dan limfa
- Tekanan intraokular dan gangguan pendengaran yang meningkat
Bayi baru lahir dengan penyakit Marmer sudah memiliki kebutaan lengkap atau penurunan penglihatan yang signifikan karena adanyaRofii saraf optik.
pemeriksaan X-ray dari pasien dengan penyakit marmer menunjukkan bahwa semua tulang skeletal( pelvis, dasar tengkorak, tulang rusuk, tulang tubular dan badan vertebra) memiliki struktur berlebihan dipadatkan. Semua tulang sangat rapat dan sangat buram terhadap sinar-X.Kurangnya saluran sumsum tulang juga tercatat. Tulang panggul, tengkorak dan badan vertebra paling sklerotized. Dalam beberapa kasus, di bagian metafisis pada tulang tubular, jarak melintang yang aneh terlihat, yang memberi mereka warna marmer. Tulang menjadi sangat rapuh dan tidak elastis. Fraktur patologis( terutama femur) adalah komplikasi umum penyakit Marmer. Gigi
tampak sangat terlambat pada anak-anak dengan penyakit Marmer. Mereka dengan mudah jatuh proses karies yang terkena dampak, yang dalam beberapa kasus mungkin rumit oleh osteomyelitis rahang ( sering lebih rendah) dan nekrosis.
penyakit gejala Marmer mata meliputi:
- Seal exophthalmos dan soket mata
- Primer( Secondary), atrofi optik
- Konvergensi Pelanggaran
- Strabismus dan nystagmus
pemeriksaan X-ray adalah yang paling penting untuk diagnosis yang paling akurat dari penyakit tulang marmer, karena menunjukkan gambaran lengkap tentang perubahanDari semua tulang, termasuk tulang belakang
Pengobatan
Pengobatan penyakit ini terutama dilakukan pada pasien rawat jalan. Faktor yang mendasari adalah penguatan jaringan neuromuskular. Pijat, senam terapeutik dan berenang diresepkan. Pasien membutuhkan makanan lengkap kaya akan vitamin( sayuran alami dan jus buah, buah dan sayuran segar, keju cottage, dll.).Anak-anak secara berkala menjalani perawatan sanatorium.
Tidak mungkin mengembalikan proses pembentukan tulang normal dalam kondisi klinis hingga saat ini, karena terapi penyakit marmer yang memadai belum dikembangkan.
Dalam kasus anemia, dilakukan serangkaian tindakan patogenetik, yang ditujukan untuk eliminasi. Untuk pengobatan dan pencegahan kelainan tulang dan patah tulang patologis, pemantauan terus menerus pada ahli ortopedi diperlukan.
Dengan penanganan komplikasi yang tepat waktu( skeletal deformities and anemia) dan pencegahan konstan - prognosis untuk kehidupan sangat menguntungkan.
