Pheochromocytoma: Gejala, Diagnosa dan Pengobatan

Pheochromocytoma( chromaffinoma) - adalah tumor yang terbentuk di sel Pumping chromaffin patologis dan ditandai oleh aktivitas hormonal.Hal yang paling sering terjadi di medula adrenal, dan dapat berupa jinak atau ganas.

Phaeochromocytomas sering berkembang pada orang dewasa muda dan setengah baya( 20-40 tahun), dan prevalensi antara pria dan wanita adalah tentang yang sama.Pada anak-anak, kejadian ini lebih tinggi di antara anak laki-laki.Tumor menghasilkan jumlah berlebihan peptida dan amina biogenik( dopamin, epinefrin dan norepinefrin), menghasilkan katekolamin menjadi krisis.

Isi: Gejala Etiologi Patogenesis adrenal pheochromocytoma pheochromocytoma Diagnosis Pengobatan dan Prognosis

varietas Stake tumor ganas( feohromoblastom) account untuk kurang dari 10% dari pheochromocytomas didiagnosis. untuk tumor ini adalah lokasi yang cukup umum di luar kelenjar adrenal.lesi sekunder( metastasis) terbentuk di kelenjar getah bening regional, hati, organ jauh( paru-paru) dan jaringan( tulang dan otot).

Etiologi

Sebagai aturan, alasan yang benar untuk pembentukan chromaffin masih belum jelas.

Setiap pasien kesepuluh terdeteksi kecenderungan genetik.Dalam anamnesis ternyata tumor ini sebelumnya telah didiagnosis dengan orang tua.Genetika ini diyakini bahwa patologi yang diwariskan secara autosomal dominan.

pheochromocytoma Seringkali merupakan manifestasi dari penyakit genetik - neoplasia endokrin multipel sindrom .Ketika itu mempengaruhi organ-organ lain dari sistem endokrin - tiroid dan paratiroid kelenjar.

Patogenesis

Pheochromocytoma dapat terjadi tidak hanya dari medula adrenal, tetapi juga karena tubuh aorta( dalam kasus seperti kita berbicara tentang paraganglioma).Neoplasma jenis ini diidentifikasi sebagai rongga panggul, dada dan perut.Dalam kasus yang jarang terjadi chromaffinoma ditemukan di daerah kepala dan leher.Menjelaskan lokasi kasus tumor di pericardium dan jantung otot.

zat aktif yang dapat disintesis chromaffinoma:

• dopamin;
• adrenalin;
• norepinefrin;
• kalsitonin;
• somatostatin;
• hormon adrenokortikotropik;
• serotonin;
• vasoaktif polipeptida usus.

Pheochromocytoma dapat menghasilkan neuropeptide Y, yang ditandai dengan sifat vasokonstriksi jelas.tingkat

aktivitas hormonal independen ukuran tumor( mereka adalah variabel dan mungkin sampai 5 cm).Berat rata-rata pheochromocytomas - 70 g untuk tumor ini dikemas ditandai dengan vaskularisasi yang kaya.

gejala pheochromocytoma adrenal

Gejala didefinisikan lebih dari substansi.Hipersekresi katekolamin pheochromocytoma mengarah ke pengembangan hipertensi.Tumor ditemukan pada sekitar setiap pasien yang keseratus dengan terus meningkat diastolik( "rendah") tekanan.aliran hipertensi

mungkin stabil atau paroksismal.krisis periodik disertai dengan gangguan sistem kardiovaskuler dan saraf, serta pencernaan dan metabolisme gangguan.

Selama krisis tekanan darah meningkat tajam, dan dalam interval antara paroxysms secara konsisten tinggi atau kembali ke nilai normal.

Gejala krisis di pheochromocytoma: peningkatan

• tekanan darah 200 mm.Hg.Art.atau lebih;
• kecemasan tidak termotivasi dan ketakutan;
• sakit kepala intens;
• tremor;
• menggigil;
• kulit blanching;
• hiperhidrosis( keringat berlebih);
• angina palsu( nyeri pada jantung);
• palpitasi;
• aritmia;
• kram;
• dispepsia.

Selama serangan dalam darah perifer peningkatan kadar gula dan leukositosis.durasi serangan tiba-tiba

dari beberapa menit sampai satu jam atau lebih.frekuensi mereka bervariasi dari episode individu selama beberapa bulan hingga 10-15 per hari.Untuk krisis khas bantuan spontan tajam, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah.Pasien mencatat keringat berat dan urin meningkat pemisahan( hingga 5 l) dengan kerapatan tertentu rendah.Ia mengeluh kelemahan umum dan perasaan "kelemahan" dalam seluruh tubuh.

Faktor-faktor yang dapat memprovokasi krisis:

• Total hipertermia tubuh atau hipotermia;
• tenaga fisik yang signifikan;
• stres psiko-emosional;
• pengobatan farmakologis tertentu;
• alkohol;
• gerakan tiba-tiba;
• manipulasi medis( palpasi dalam perut).

hasil yang paling parah dari serangan adalah kejutan katekolamin.Hal ini ditandai dengan hemodinamik yang tidak terkendali - episode hipotensi dan hipertensi secara acak dan tidak bisa digantikan oleh koreksi medis. Dalam krisis hipertensi yang parah, disebabkan chromaffinoma tidak dikecualikan komplikasi seperti edema paru, stroke, serangan jantung, bedah aneurisma aorta, pengembangan insufisiensi ginjal fungsional.Sering ditandai perdarahan retina. paroxysms bahaya besar yang ditimbulkan untuk wanita selama kehamilan.

dengan pasien stabil dengan tekanan darah tinggi stabil, terhadap yang dari waktu ke waktu mengembangkan penyakit otot jantung dan ginjal, serta perubahan dalam fundus.Untuk pasien dengan pheochromocytoma labilitas khas mentalitas( perubahan suasana hati dan rangsangan psiko-emosional yang tinggi) cephalgia periodik dan peningkatan kelelahan fisik dan mental.

antara gangguan metabolisme terutama meliputi peningkatan kadar glukosa darah( hiperglikemia), yang sering menjadi penyebab diabetes.

Penting: di feohromoblastomy( ganas chromaffinoma) pasien cachexia( penurunan berat badan yang cepat), rasa sakit dan daerah perut.

diagnosis pheochromocytoma

Selama survei umum pasien diidentifikasi denyut jantung yang cepat, kulit pucat wajah, leher dan dada, tekanan darah tinggi. Ditandai sebagai hipotensi ortostatik( ketika seseorang berdiri, tekanan tajam berkurang).

Penting: pemeriksaan palpasi( palpasi) tumor dapat memprovokasi katekolamin serangan tiba-tiba.

Salah satu kriteria diagnostik yang paling penting adalah untuk meningkatkan kadar katekolamin dalam urine dan darah subjek.Kadar serum ditentukan sebagai chromogranin A( protein transportasi universal), hormon adrenokortikotropik, kalsitonin dan elemen - kalsium dan fosfor.

perubahan non-spesifik dalam elektrokardiogram, sebagai suatu peraturan, ditentukan hanya selama krisis.

Ketika pheochromocytoma sering dikaitkan patologi - penyakit batu empedu, neurofibromatosis, gangguan sirkulasi darah di ekstremitas( sindrom Raynaud), dan hiperkortisolisme dengan perkembangan sindrom Cushing.

Sebagian besar mata pelajaran terdeteksi karena hipertensi kerusakan vaskular retina( retinopati). Semua pasien yang diduga menderita pheochromocytoma harus lulus ujian tambahan dengan dokter mata spesialis.

Dalam diagnosis diferensial dari chromaffin digunakan tes provokatif( menantang) dan penekan dengan histamin dan tropafenom, tetapi ada kemungkinan sampel positif palsu dan negatif palsu.

Dari metode diagnostik hardware dianggap studi tomografi paling informatif dan USG( CT atau MRI) dari kelenjar adrenal. Mereka memungkinkan Anda untuk menentukan ukuran dan lokasi tumor.Selain itu, beralih ke arteriografi selektif dan skintigrafi dari kelenjar adrenal, serta pemeriksaan X-ray dada( untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan hilus lokalisasi chromaffinoma).

Patologi, yang dilakukan diagnosis diferensial:

• tirotoksikosis;
• neurosis;
• psikosis;
• ensefalitis;
• cedera otak traumatis;
• stroke;
• transient iskemia serebral;
• paroxysmal takikardia;
• hipertensi;
• jenis tertentu keracunan.

Catatan: gejala kehamilan pheochromocytoma menyamar sebagai toksikosis akhir( gestosis), dan bentuk yang paling parah dari aliran - eklampsia dan pre-eklampsia.

andal menetapkan keganasan tumor pada tahap pra operasi tidak selalu mungkin. percaya diri mengatakan feohromoblastomy mungkin, jika ada tanda-tanda yang jelas seperti kutu( tumbuh) ke struktur atau di sekitarnya fokus sekunder terpencil.

Pengobatan dan prognosis

Dalam mengidentifikasi pheochromocytomas membuat terapi obat, tujuan yang - mengurangi keparahan gejala klinis dan bantuan dari serangan paroksismal.tindakan konservatif termasuk resep dari kelompok blocker α-adrenergik( phentolamine, fenoksibenzamin, Tropafen dan pra operasi - Doxazosin) dan β-blocker( metoprolol, propranolol).Ketika krisis juga diperkenalkan natrium nitroprusside.Sebuah obat yang sangat efektif untuk mengurangi tingkat katekolamin - adalah A-metil tirosin, tetapi mampu memprovokasi asupan rutin gangguan mental dan fungsi pencernaan.

kemudian dilakukan operasi - Total adrenalectomy.Selama operasi, adrenal terkena dihapus bersama dengan tumor.Karena kemungkinan lokasi pheochromocytoma luar kelenjar adrenal dan adanya beberapa tumor, preferensi diberikan kepada "klasik" akses laparotomi, tapi operasi laparoskopi mungkin kurang traumatis.

Beberapa endokrin neoplasia adalah indikasi untuk reseksi dari kedua kelenjar adrenal.

pheochromocytoma Ketika mendiagnosis pasien hamil, tergantung pada durasi atau dilakukan operasi caesar gangguan buatan, dan kemudian - menghapus tumor.

Ketika mendirikan neoplasma ganas terdeteksi dan fokus sekunder terpencil menunjukkan kemoterapi .Pasien seperti ini perlu untuk bertukar obat pengobatan, sitostatika - dacarbazine, vincristine atau siklofosfamid.

Dalam kebanyakan kasus, setelah reseksi tumor jinak tekanan darah normal, dan tanda-tanda klinis lain - regresi .Jika hipertensi dipertahankan - memiliki alasan untuk mencurigai bahwa jaringan tumor ektopik, penghapusan lengkap atau kerusakan akibat kecelakaan pada arteri ginjal.

standar tunggal untuk prosedur bedah tidak dirancang untuk beberapa tumor.Kadang-kadang dianggap tepat untuk melakukan reseksi dalam beberapa tahap.

tingkat ketahanan hidup 5 tahun setelah operasi untuk chromaffinoma jinak - 95%.Setelah reseksi feohromoblastomy prognosis yang kurang menguntungkan.Data

hormon tumor aktif cenderung kambuh pada sekitar 12% kasus.Semua pasien yang menjalani operasi, sangat direkomendasikan setiap tahun yang disurvei di endokrinologi tersebut.

Plisov Vladimir, seorang kolumnis kesehatan