Agranulocytosis: deskripsi dan jalannya penyakit

agranulositosis - penyakit darah yang sangat mengurangi jumlah granulosit, umumnya neutrofil. Juga pada penyakit ini neutrofil mungkin tidak ada sama sekali. Dokter mendiagnosa agranulositosis dalam kasus granulosit di tingkat darah kurang dari 0,75 * 10h9 / l dan jumlah leukosit kurang dari 1 * 10h9 / l.

paling sering dibeli granulositosis umum pada wanita yang lebih tua dari empat puluh tahun. Rata-rata, penyakit ini terjadi pada satu orang per 1.200 penduduk. Bawaan agranulitsitozy sangat langka.

deskripsi dan tentu saja penyakit

yang paling sering menyebabkan agranulositosis minum obat tertentu. Misalnya, streptomisin, penisilin, gentamisin, dipyrone, kloramfenikol, antikonvulsan, amidopirina, antitireoidov, butadiona, Pipolphenum, Pask, kemoterapi, bahan kimia( alkohol, bensin, benzena dan sejenisnya), levamisol, agen radial. Juga, perkembangan penyakit ini dapat menyebabkan penyakit: malaria, infeksi mononucleosis, tipus, virus influenza dan hepatitis dan lain-lain. Ketika

myelotoxic agranulositosis produk neutrofil berhenti antimetobolicheskogo karena, cytolytic dan efek alergi, yang merupakan karakteristik untuk faktor etiologi.agranulositosis kekebalan mungkin akibat dari penyakit autoimun: rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dan leukemia limfositik kronis. Selain itu, penyakit ini dapat terjadi karena pembentukan antibodi terhadap antigen eksogen - haptens. Penyakit

Klasifikasi

Dokter telah mengidentifikasi dua bentuk agranulositosis: bawaan dan diperoleh. Gangguan diperoleh mungkin akibatnya, mereka juga bisa menjadi penyakit yang independen, atau menjadi salah satu sindrom yang terjadi ketika aliran dari berbagai proses patologis.

penyakit Dokter diklasifikasikan sebagai neutropenia akut dan kronis, atau pada kekebalan tubuh dan mielotoksicskie. Dokter juga mengeluarkan kategori agrunulotsitoza yang terjadi pada alasan yang tidak diketahui.

formulasi teladan diagnosis:

• agranulositosis, yang muncul pada latar belakang penggunaan kloramfenikol, dan mengalir dengan granulotsitopiey dalam dan rumit oleh bronkopneumonia;
• bentuk idiopatik agrunulotsitoza dengan demam parah dan sakit tenggorokan;
• agranulositosis genesis kekebalan tubuh dengan gejala demam dan sedikit pembesaran limpa.

Gejala penyakit Gejala utama dari bentuk agranulositosis akut: sangat dinyatakan keracunan, terjadi dengan latar belakang sariawan dan sakit tenggorokan, lesi ulseratif lengkungan palatina, langit-langit dan lidah, dan kadang-kadang saluran pencernaan, hati, paru-paru dan bahkan alat kelamin. Selama pemeriksaan dokter dapat mendeteksi limfadenopati( submandibula, leher rahim, dan sebagainya).Dalam jaringan lesi ulseratif dapat disertai dengan perdarahan berat, yang timbul dari kehancuran pembuluh. Pada malabsorpsi perut dapat mengembangkan peritonitis dan perforasi usus.

Ketika pneumonia adalah data langka yang berbeda - radiologi dan fisik. Sangat sering ada disfungsi organ: ginjal dan hati. Dengan kekalahan granulocytopoiesis pasien neutropenia berat dan penurunan jumlah absolut leukosit dalam darah. Para dokter hemogram dapat mendeteksi tunggal plasma, dan ledakan sel, sedangkan jumlah eosinofil meningkat.myelogram biasanya didominasi mielosit dan promyelocytes. Jumlah neutrofil matang menurun sampai tidak adanya lengkap.pasien, dokter mendeteksi peningkatan jumlah sel plasma, serta limfositosis relatif. Seringkali ada perubahan dan trombotsitopoeza erythrogenesis.

Bentuk kronis dari penyakit ini adalah bentuk nosologis atau sindrom yang terpisah. Diantaranya, dokter mengidentifikasi bentuk idiopatik, di mana tidak ada indikasi efek dari setiap faktor dan yang memerlukan pengobatan hanya jika ditemukan infeksi. Sistem kekebalan dalam patogenesisnya tidak akan berbeda dengan mekanisme perkembangan pada lesi kekebalan akut.

Bentuk congenital agranulocytosis dalam gambaran klinis hematologis dan patogenesisnya adalah bentuk penyakit yang heterogen. Berikut adalah beberapa di antaranya:

• Agranulocytosis genetik bayi diwarisi dengan sifat resesif autosomal. Gejala khas penyakit ini adalah infeksi berat yang menyebabkan pasien meninggal dalam 5-10 bulan. Pada myelogram pasien, promyelosit mendominasi, dengan granulosit yang lebih matang hampir tidak ada. Penyakit semacam itu berkembang karena defek sel induk hematopoietik.
• Neuromatik herediter adalah penyakit tipe dominan autosom yang ditandai dengan adanya jinak. Kecenderungan terhadap infeksi pada pasien memanifestasikan dirinya dari bulan-bulan pertama hidupnya dan berhenti seiring bertambahnya usia. Dalam kasus yang berbeda, penyakit berkembang dengan cara yang berbeda. Mungkin ada kelainan dalam pematangan neutrofil di sumsum tulang, gangguan kekebalan dan regulasi, penghambatan masuknya neutrofil ke dalam darah tepi dan sejenisnya.
• Neutropil siklik diwarisi dalam tipe dominan autosomal. Sebagai aturan, penyakit ini mulai terwujud pada masa kanak-kanak atau pada masa remaja. Selama tiga sampai lima hari pasien memiliki neutropenia yang jelas, infeksi, demam. Setelah tiga minggu pasien sembuh. Prognosis untuk pemulihan relatif menguntungkan, jika pengobatan dimulai tepat waktu. Saat penyakit terjadi, proliferasi sel punca dihambat oleh neutrofil sumsum tulang yang matang. Cacat yang mungkin timbul pada tingkat sel punca hematopoietik. Dokter
  

menetapkan diagnosis akhir berdasarkan hemogram, biopsi sumsum tulang dan mielogram. Juga, organ dalam diperiksa untuk lesi ulseratif dengan beberapa lokalisasi. Dokter melihat hati dan ginjal.

Pengobatan penyakit

Pertama-tama, dokter menghilangkan faktor yang menyebabkan perkembangan agranulositosis. Dalam bentuk penyakit autoimun, dokter meresepkan pasien hormon kortikosteroid, dalam dosis 100-200 mg / hari.

Pasien ditempatkan dalam kondisi aseptik dan antibiotik yang tidak diserap. Selain itu, pasien diberi terapi antibakteri yang kompleks, dengan mempertimbangkan sensitivitas mikroflora yang diisolasi.

Dalam bentuk kekebalan tubuh, pasien diberi resep hormon kortikosteroid, splenektomi, imunosupresan dan plasmapheresis( dengan adanya kompleks imun dan antibodi yang beredar).Dalam bentuk penyakit kronis, bersamaan dengan pengobatan utama, dokter melakukan plasmaferesis.

Seperti yang Anda lihat, penyakit darah ini sangat berbahaya. Sulit untuk diidentifikasi, tapi jika didiagnosis, perlu menjalani perawatan, karena penyakit ini sering menyebabkan kematian.