Gastroschism

Gastroskisis - malformasi ditandai dengan formasi pada tahap cacat perkembangan janin seluruh lapisan dinding depan perut dengan outlet( eventration) konten perut( lambung, usus) ke lingkungan. Satu dekade yang lalu, gastroschisis merupakan indikasi absolut untuk aborsi. Pada tahap sekarang, penyediaan perawatan yang sangat khusus dan sangat terampil untuk bayi yang baru lahir, memberikan kelangsungan hidup dengan prognosis yang menguntungkan untuk perkembangan anak yang lebih harmonis. Hal ini disebabkan oleh pengembangan kemampuan diagnostik prenatal, yang memungkinkan Anda memperbaiki pengelolaan kehamilan dan merencanakan taktik penyampaian. Teknologi baru, pengembangan perawatan bedah dan resusitasi khusus untuk bayi baru lahir memungkinkan kita mengembalikan obat dan mengurangi konsekuensi gastroskisis seminimal mungkin.

Fetal gastroschisis - apa itu?

Gastroskisis janin terdeteksi pada skrining ultrasound prenatal, yang dilakukan selama periode kehamilan dari 10 sampai 14 minggu kehamilan. Dengan probabilitas yang lebih tinggi untuk mendiagnosis gastroschisis dapat dilakukan pada skrining diagnostik kedua. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa pada tahap awal janin, tonjolan hernia fisiologis terungkap, dimana ketika perkembangan intrauterin berkembang normal, hilang tanpa bekas.

Depresi gastroskisis dalam rahim terungkap sebagai temuan loop usus di luar rongga perut. Pengamatan dan penatalaksanaan wanita hamil pada trimester kedua tidak berbeda dengan perilaku kehamilan fisiologis. Pada trimester ketiga, pemantauan janin lebih menyeluruh, karena gastroskisis pada anak berkorelasi dengan perkembangan gawat janin, retardasi pertumbuhan intrauterine dan prematuritas.

Persalinan prematur hanya diindikasikan untuk indikasi darurat dari ibu hamil atau janin. Tapi, jika memungkinkan, lebih baik memperpanjang kehamilan sampai janin matang. Bahkan dengan munculnya dilatasi( perluasan) loop usus, ahli taktik ini relatif menduga tentang persalinan, karena:

- tidak selalu perluasan loop usus di janin mengindikasikan kekalahannya;

- keadaan sebaliknya, bahwa jika ada lesi di dinding usus, dilatasi mungkin tidak ada;

- pada saat perluasan usus terdeteksi, mungkin ada jaringan paru-paru yang belum matang yang berulang kali memperburuk prognosis penyakit dan kehidupan bayi yang baru lahir;

- kapanpun, diperlukan reseksi usus. Ketika

usus dilatasi 16-18 mm lebih peningkatan kejadian atresia( lumen usus imperforata) dan peritonitis karena hasil mekonium( tinja asli) ke dalam rongga perut. Kombinasi gastroskisis dengan patologi ini meningkat berkali-kali kejadian dan kematian bayi baru lahir.

Pendapat umum tentang sifat persalinan, dengan adanya gastroskisis pada janin, tidak berhasil. Beberapa penulis mengatakan bahwa melakukan operasi caesar tidak memperbaiki prognosis penyakit ini, dan kelahiran secara alami biasanya tidak membawa bahaya, menjelaskan hal ini oleh fakta bahwa organ tubuh ditutupi dengan film fibrin, yang melindungi organ dari kerusakan.

Gastroskisis: penyebab

Penyebab perkembangan gastroskisis tidak sepenuhnya ditentukan. Anomali kongenital dinding perut ini tidak terkait dengan patologi kromosom atau teratogen yang tepat( faktor yang menyebabkan malformasi janin).

Gastroskisis pada anak-anak mengacu fetopathy, yang merupakan kelainan bawaan yang timbul dari 12 minggu kehidupan intrauterin dan menunjukkan pembentukan fisura embrio. Di antara faktor penyebab patologi pertumbuhan intrauterine meliputi:

- penyakit somatik ibu hamil( penyakit jantung, status hipo dan hipertensi, anemia, penyakit kronis pada sistem pernapasan, gagal ginjal, sindrom antifosfolipid, gangguan jaringan ikat, endokrinopati);

- komplikasi kehamilan saat ini( ancaman keguguran dini, toksisosis berat dan / atau gestosis, insufisiensi plasenta);

- efek fisik( suhu tinggi atau rendah, radiasi);

- patogen kimia( obat-obatan, zat narkotika, alkohol, bahan kimia rumah tangga dan industri, nikotin);

- faktor biologis( berbagai agen infeksius, toksinnya);

- usia ibu muda( sampai 25 tahun).

Gastroskisis pada anak-anak lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Menurut salah satu teori patogenesis gastroschisis, di bawah pengaruh faktor patogen terjadi involusi( pengembangan terbalik) vena umbilikalis pelanggaran hak membentuk segmen arteri pupochnobryzheechnoy, yang mengarah ke jaringan janin suplai darah tidak mencukupi membentuk dinding rongga perut. Akibatnya, ada cacat pada celah yang tepat.gangguan peredaran darah dari arteri mesenterika dapat menyebabkan resorpsi( pembubaran) dari dinding usus, yang menghasilkan terjadinya usus atresia( imperforata lumen).Hal ini menyebabkan sering kombinasi gastroschisis cacat tabung usus dan pengembangan.

Gastroskisis: tanda dan gejala dimanifestasikan eventration

Gastroskisis( pergi ke luar) loop dari usus, perut, eventriruet kandung kemih jarang anak laki-laki - testis jika mereka tidak diturunkan ke dalam skrotum, gadis-gadis - rahim dan pelengkap. Bersama dengan loop usus yang keluar akar mesenterium.usus

besar dan kecil memiliki mesenterium sebuah, usus dan perut membesar, lemah.dinding usus edematous, menyusup. Semua badan eventrirovannye dilapisi dengan film fibrin, warna tergantung pada sifat air ketuban. Di bawah pengaruh lingkungan peritonitis kimia ketuban agresif mengembangkan air( radang peritoneum).gastroschisis Usus dipersingkat.

harus diingat bahwa di bawah lapisan fibrin hampir selalu ditentukan oleh organ yang layak. Sebelum operasi dilakukan lavage usus tentu tinggi jika setelahnya mulai menjauh mekonium ileus lalu bertanya. Cacat

gastroschisis tidak disertai dengan pelepasan dari rongga perut hati.

dirinya cacat pada dinding perut tidak lebih besar dari 4 cm, selalu terletak di sebelah kanan kanan membentuk tali pusat. Mengalokasikan

bentuk yang sederhana gastroschisis, dimensi cacat sesuai volume yang eventrirovannyh tubuh. Rumit bentuk gastroschisis eventration ditandai dengan volume besar dibandingkan dengan ukuran cacat. Dalam hal ini, pelanggaran mungkin terjadi berwenang dengan pesatnya perkembangan nekrosis.

keparahan Status bayi baru lahir, biasanya disebabkan oleh tingkat prematuritas atau hambatan pertumbuhan dalam kandungan.

Gastroskisis jarang disertai dengan anomali seiring organ lain dan sistem, dalam kasus yang sangat jarang, dapat: oligohidramnion atau polihidramnion, cacat jantung, sistem kemih, sindrom hydrocephalus "memangkas" perut( hipoplasia otot-otot dinding perut, kelainan kandung kemih, ginjal, ureter, kriptorkismus bilateral).

Gastroskisis: Diagnosis Diagnosis

gastroschisis jarang salah.malformasi ini didiagnosis bahkan dalam rahim. Ada diagnosis pentahapan pasti malformasi janin:

- USG kebidanan umum. Dilakukan oleh para ahli dari pusat-pusat perempuan. Pada tahap ini "normal" atau "abnormal."

- khusus USG.Ini dilakukan di pusat-pusat konseling medis dan genetik, departemen USG khusus rumah sakit bersalin besar. Pada tahap ini, konfirmasi keberadaan dan sifat patologi perkembangan janin, solusi dari semua masalah yang terkait dengan itu.

- ahli USG.Penelitian ini dilakukan untuk final diagnosis - gastroschisis dan menentukan perilaku masa depan dari rencana.

Setelah pemeriksaan alat dilakukan dewan dari dokter( Perinatologi, dokter kandungan, dokter bedah pediatrik, neonatologi, ahli genetika), yang bersama-sama membahas masalah kelanjutan dari kehamilan, persalinan dan taktik pelaksanaan lebih lanjut dari bayi yang baru lahir.

aspek penting dalam diagnosis klinis diagnosis diferensial dari gastroschisis dan omphalocele. Omfalokel - malformasi berat dinding perut, terlokalisasi di wilayah cincin pusar, di mana organ-organ perut cacat prolaps( sag), kantung hernia adalah membran tali pusat. Cacat

gastroschisis dicirikan bahwa cacat dinding perut terletak periomphalic( dekat cincin pusar), cincin itu sendiri tali pusat tidak diperluas dan memiliki struktur konvensional. Juga berbeda dengan omfalokel, gastroschisis cacat tidak pernah meninggalkan hati dan tidak ada kantung hernia.

Protokol pemeriksaan untuk gastroskisis termasuk neurosonografi dan ECHO-graphy jantung, untuk menyingkirkan defek kombinasi intrauterine.

Gastroskisis: pengobatan dan pencegahan

Pengobatan gastroskisis terjadi pada beberapa tahap:

- Tahap pra-rumah sakit. Segera setelah kelahiran, anak dipindahkan ke meja reanimasi yang dipanaskan. Organ khatulistiwa ditempatkan dalam paket steril, dressing kapas-kasa ditumpangkan di atas. Setelah kompleksitas tindakan primer, termasuk resusitasi, jika perlu, anak di kuveze transportasi dipindahkan ke unit perawatan intensif, di mana kondisi yang paling nyaman diciptakan yang mencegah pengeringan usus. Anak ditempatkan dalam kuvez dengan parameter kelembaban mendekati 100% dan suhu sekitar 37 ° C.Dengan gastroskisis, dekompresi lambung perlu dilakukan dengan mengenalkan tabung oro- or nasogastrik, yang harus terus terbuka.

- Persiapan sebelum operasi. Dengan tidak adanya shock dan kondisi akut lainnya, persiapan untuk operasi memakan waktu hingga 4 jam. Akses vaskular diberikan untuk pemberian parenteral berkepanjangan( melewati saluran gastrointestinal), terapi infus. Sambungan ke terapi obat antibakteri dari spektrum aksi yang luas dengan gastroschisis adalah wajib.

Pada tahap ini, koreksi keadaan asam basa, terapi infus, pengurangan hemokonsentrasi( penebalan darah).Melanjutkan pencegahan hipotermia, dekompresi lambung, usus.

- Perawatan bedah. Tiga teknik utama digunakan untuk perawatan bedah gastroskisis.

Operasi radikal primer dilakukan dengan adanya sejumlah kecil organ eutenterika. Ini terdiri dari fakta bahwa arah organ yang benar dan jahitan cacat dibuat. Arah Bianchi. Organ-organ dikoreksi tanpa melebarkan lubang, dengan daya tarik tali pusar.

Operasi plastik radikal yang tertunda dilakukan saat volume organisme berukuran besar itu besar. Hal ini dilakukan dalam dua tahap. Organ khatulistiwa ditempatkan dalam kantong silikon dan ditangguhkan, secara berangsur-angsur terikat di bagian bawah kemasan dan di bawah pengaruh tekanan intra-abdomen negatif organ-organ perlahan memasuki rongga perut. Dan kemudian penjahitan cacat itu dilakukan.

Dalam gastroskisis rumit dengan atresia, penerapan entero ganda atau kolostomi pertama kali dilakukan, diikuti dengan penutupannya.

Komplikasi yang timbul pada periode pascaoperasi:

- penyumbatan trombus pembuluh mesenterika, nekrosis pada dinding usus;

- obstruksi usus perekat;

- lampiran flora bakteri, pengembangan enterocolitis nekrotik, sepsis.

Mengingat bahwa penyebab pasti perkembangan gastroskisis belum terbentuk, maka tidak ada pencegahan spesifik dari patologi ini. Prinsip umum untuk pencegahan malformasi meliputi:

- perencanaan kehamilan dengan partisipasi konseling genetik medis, terutama jika keluarga tersebut sudah memiliki kasus kelahiran anak-anak dengan kelainan perkembangan;

- penggunaan sediaan vitamin mineral yang kompleks, makanan bermutu tinggi, cara kerja dan istirahat;

- pencegahan ancaman keguguran dini, pengobatan toksikosis berat;

- pencegahan penyakit menular, terutama pada tahap awal;

- tidak termasuk penggunaan alkohol, nikotin, obat-obatan narkotika;

- penolakan pengobatan dengan obat yang memiliki efek teratogenik;

- penghapusan paparan zat fisik dan kimia patogen;

- penghapusan situasi stres.

Gastroskisis pada anak-anak adalah gangguan perkembangan serius yang didiagnosis dalam rahim dan memiliki manifestasi klinis yang khas. Pada tahap ini, hasil positif telah dicapai dalam memperbaiki anomali ini, yang memungkinkan anak-anak yang masih hidup yang sebelumnya tidak menjanjikan pasiennya. Hal penting dalam penyediaan perawatan yang sangat khusus untuk bayi yang baru lahir dengan gastroschisis adalah pilihan dari tempat persalinan. Ini harus menjadi pusat perinatal regional, yang mencakup unit resusitasi, unit perawatan intensif untuk bayi baru lahir, dan yang terpenting, sebuah departemen bedah anak di mana intervensi bedah akan dilakukan secara langsung. Operasi tepat waktu dan sukses, asalkan tidak ada kerusakan berat gabungan dan kelancaran periode pasca operasi, memungkinkan untuk benar-benar membalikkan keadaan dan memungkinkan anak-anak berkembang dengan harmonis.