Malattia renale policistica

La malattia renale policistica è una malattia genetica caratterizzata dalla formazione e dalla successiva crescita delle cisti nei reni. Questa malattia è spesso di natura familiare, spesso diagnosticata nella categoria d'età da venti a quaranta anni, ma può anche manifestarsi nei bambini e nella vecchiaia. Secondo dati statistici - questa è la malformazione più comune dei reni. Come regola, questo processo implica due reni eziologia

, cause patogenesi

di questa anomalia non è nota. Al momento sono stati identificati diversi difetti genetici, che hanno portato alla malattia renale policistica. Alcuni di essi sono causati da geni dominanti, e un tipo molto raro - un gene recessivo( malattia si sviluppa solo in quei casi in cui una persona ha ereditato uno da ciascuno dei genitori, o uno da ciascun genitore una copia del gene).Con ereditarietà recessiva - la malattia comincia a svilupparsi già nella prima infanzia, e con il dominante - dopo aver raggiunto l'età adulta.

In entrambi i reni iniziano a formarsi cisti multiple che aumentano gradualmente in dimensione, comprimono e distruggono la piccola e talvolta una parte considerevole del tessuto renale funzionale.

Come la malattia progredisce, un aumento delle cisti porta ad una riduzione del flusso sanguigno attraverso i reni, causando cicatrici. Inoltre, i reni possono formare pietre, che alla fine spesso portano a insufficienza renale.

Questo difetto genetico può anche essere accompagnato dallo sviluppo di cisti e altri organi interni( pancreas, fegato, ecc.) Sintomi

e naturalmente

Nella maggior parte dei casi, si verifica questa malattia e il tipo dominante nel corso degli anni si verifica quasi asintomatica. Talvolta, la polistosi è stata rilevata abbastanza accidentalmente durante gli esami, durante gli interventi chirurgici, o in alcuni casi persino in caso di autopsia.

Quando una forma recessiva della malattia( molto raro) che si sviluppa nella prima infanzia, il numero di cisti renali e aumentare raggiunge tali livelli elevati che porta ad una protrusione addominale chiaramente pronunciato. Nei casi più gravi, il rischio di morte del neonato subito dopo la nascita è molto alta, come anche per lo feto si sviluppa insufficienza renale, che è accompagnata da ipoplasia dei polmoni. Il fegato è anche influenzata, causando l'età di dieci bambini affetti da questa malattia sono ad un aumento della pressione nei vasi sanguigni che collegano il fegato e l'intestino, causando eventualmente sviluppare fegato e insufficienza renale.

I sintomi più frequenti includono: disagio e qualche dolore allo stomaco o nel quadrante superiore, crampi periodica intensiva( a causa di calcoli renali), minzione frequente, sangue nelle urine( possibilmente con pus).Inoltre, v'è stanchezza generale, la depressione, la nausea e altri sintomi a formazione progressiva insufficienza renale a causa della progressiva perdita della funzione renale del tessuto. Infezioni frequenti del tratto urinario possono anche accelerare lo sviluppo di insufficienza renale.

hanno circa il 30% dei pazienti affetti dalla forma dominante di malattia del rene policistico, v'è la presenza di cisti nel fegato, ma non pregiudica il corretto funzionamento del fegato. Nel 10% dei pazienti porzioni di vasodilatazione trova nel cervello - il cosiddetto aneurisma, che è spesso espressa sufficientemente forti mal di testa

Trattamento

Con questa malattia, il trattamento è solo sintomatico. I pazienti devono evitare la lunga passeggiata, un percorso accidentato, eccessivo esercizio fisico, raffreddori, controllare attentamente le condizioni dei denti e della gola. In caso di ematuria è necessario osservare riposo a letto, che nella maggioranza dei casi porta ad una cessazione del sanguinamento senza l'aiuto di farmaci emostatici. Nel caso di adesione a policistico pielonefrite - uroantiseptiki e antibiotici nominato.ridotta funzionalità renale provoca una dieta ad alto contenuto calorico ricco di vitamine, con restrizione uso opzionale di sale e proteine. Sotto ridotti diuresi usato diuretici, e in grave ipertensione( aldactone, idroclorotiazide, Lasix e così via.) - antipertensivi. L'intervento operativo( apertura delle cisti) è appropriato solo nei casi di suppurazione.

trattamento tempestivo ed efficace di ipertensione e infezioni del tratto urinario può diminuire considerevolmente la progressiva distruzione del tessuto renale, ma anche se è, in più del 50% dei pazienti alla fine sviluppare insufficienza renale, che senza dialisi cronica o senza trapianto di rene porta inevitabilmente ad una letalerisultato.

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