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gigantismo

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Immagini di gigantismo Gigantismo - una malattia caratterizzata da tale sindrome clinica che si verifica a causa di un aumento della produzione di ormone della crescita nell'infanzia o nell'adolescenza, ma anche manifesta un sufficiente aumento nel corpo, specialmente in lunghezza. C'è anche un gigantismo parziale o parziale, che si sviluppa a seguito di una maggiore sensibilità nelle singole zone di tessuto a somatotropina recettore. Ma il gigantismo genetico o la costituzione, l'anomalia non vengono considerati.

Tipicamente, gigantismo è il risultato di adenomi ipofisari che producono l'ormone della crescita;ipogonadismo;La sindrome di Klinefelter( con un ritardo della pubertà ritegno aree di crescita delle ossa).

Il gigantismo viene diagnosticato sulla base di dati esterni dei pazienti;Studi radiologici, neurologici, oftalmologici;Determinazione degli ormoni ipofisi nel sangue, così come la storia familiare.

Con un adeguato trattamento delle prospettive gigantismo è relativamente favorevole, ma si è ridotta nei pazienti con la loro capacità di lavorare. Nella maggior parte dei casi, i pazienti con gigantismo sono infertili.motivo

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Gigantismo

nel 99% dei casi, come prima descritto nel 1900 K.Benda, eziologia gigantismo ha un rapporto con il tumore, somatotropinomy che si sviluppa da eosinofili formano ormone della crescita( STH).Somatotropinomy solito sono patologie benigne, tuttavia, a volte può invadere. In sostanza hanno celebrato il loro localizzazione nel adenoipofisi, ma può essere situato nel tratto gastrointestinale, pancreas, aree parafaringealnyh, bronchite e sinusite grandi ossa.

Quasi uno per cento del gigantismo è il risultato di sovrapproduzione somatokrinina ipotalamo e iperplasia somatotrops.

Tra i fattori di rischio che possono innescare iperplasia delle cellule eosinofila, considerata anche la gravidanza. Macroadenoma è la causa della malattia nel 90% dei casi, e il 9% dei microadenomi dell'ipofisi anteriore. La causa rara è la sindrome della "sella turca vuota".Anche al verificarsi di gigantismo può influenzare epifisarie recettori tessuto cartilagineo sensibilità per l'ormone della crescita.

C'è un modello di gigantismo genetico dell'ipofisi. Al centro di questo tipo di menzogna in mutazioni somatiche somatotrofah che causano la risposta neoplastica.

Quantità eccessive di risultati di ormone della crescita in un aumento non soltanto tessuti e organi, ma anche ipertrofia renale, miocardio, e sviluppa eritropoiesi promuove la guarigione delle ferite.sintomi

Gigantismo Gigantismo

classificati in forma infantile e akromegalicheskuyu. E anche due stadi della malattia, come stabili e progressive, sono distinti.

Il quadro clinico è costituito da reclami gigantismo adolescenti come debolezza, vertigini, mal di testa quasi costanti, scarsa memoria, dolore agli arti, e palpitazioni cardiache. Le ragazze v'è un eccessivo aumento della crescita e la dimensione del piede, seni poco sviluppate, i giovani hanno notato hyposexuality. Molto attratto alla crescita circostante nelle ragazze di 190 cm, ei ragazzi - oltre 200 cm

A volte i sintomi di gigantismo in primo piano si trova un aspetto ruvido con un infantilismo umana complessiva. .Inoltre, i giovani hanno talvolta macrogeni. I pazienti hanno peso corporeo gigantismo, che corrisponde ad un aumento, e alcuni arti allungata.

psiche di molti pazienti è caratterizzato da una certa immaturità in forma di capacità media, infantilismo, tendenza alla mania depresso e persecuzioni.

Le persone con il gigantismo superano sempre gli altri fisicamente. Gli organi somatici sono grandi, ma di solito è impercettibile con un'elevata crescita. Ma le dimensioni del cuore non ha il tempo di crescere con la crescita del corpo, quindi non ci sono capogiri e svenimenti.

seconda della ipertrofia dei tessuti molli e iperplasia osservata macroglossia, diastema e un aumento della laringe. Tutto ciò porta a cambiamenti nel timbro della voce, vale a dire. Suona dalle profondità, molto basso.orecchie sono anche in aumento, labbra e naso e la mascella inferiore si estende in avanti( prognatismo).Come risultato della bocca sinusite spesso in posizione semi-aperto, in modo che appaiono sulla faccia sono pieghe caratteristici. La pelle diventa caldo, umido, oleoso, hyperpigmented, a volte appaiono polipi, cisti, ghiandole sebacee, acantosi e ipertricosi. Le dimensioni della testa e del piede aumentano. A volte la diagnosi di cefoscoliosi.

funzioni degli organi

fondamentalmente salvati, ma ancora conduce gigantismo non solo problemi estetici, ma anche metabolica. Tali pazienti occasionalmente sviluppano gozzo euthyroid, così come tiroidite autoimmune. Il gonfiore tossico diffuso è meno comune. Quando

gigantismo ridotta percezione del glucosio dal tipo di diabete latente e sensibile, resistenza alle terapie convenzionali, nonché all'insulina. Ma la secrezione di iperglicemia dell'ormone di crescita non sopprime.

Quasi il 30% dei giovani v'è una diminuzione della libido e potenza, e le ragazze sono violati mensile. Inoltre, tutti i pazienti hanno iperprolattinemia.

In caso di casi di scarsa cura, si sviluppa l'ipogonadismo del piano secondario.

Gigantismo può causare complicazioni che appaiono panipopituitarismo, sviluppo acromegalia, diabete, disturbi sessuali, la degenerazione del miocardio, aumento della pressione sanguigna. In forme più gravi, i pazienti perdono di vista. Somatotropinoma può passare nell'adenocarcinoma maligno della ghiandola pituitaria. Parziale

gigantismo

È una malattia che colpisce le singole parti o metà del corpo a causa di disturbi o neuro embriogenesi disturbi trofici.

Il gigantismo parziale è estremamente raro, per cui le ragioni del suo sviluppo non sono state studiate abbastanza. Ma ci sono alcune teorie che cercano di spiegare in modo esplicito l'emergere del gigantismo parziale. Queste includono: teorie meccaniche, embrionali e neurotrofiche.

Nel primo caso( meccanico teoria) gigantismo parziale può essere formato come risultato della compressione di alcune parti del feto durante la gravidanza e posizione sbagliata bambino in utero, può promuovere stagnazione in qualsiasi parte del corpo e quindi aumentare la loro attivazione.teoria

embrionali spiega l'aumento della crescita di organo o parte del corpo il risultato di violazioni durante le linguette del corpo a livello genetico.

Nerve teoria trofica afferma che il gigantismo parziale sviluppato sotto la particolare azione dell'organismo neuro-trofico ad un reparto specifico. In questo caso, il fattore principale può essere la sconfitta di fibre simpatiche.

Quando gigantismo parziale a volte la diagnosi di cambiamenti che si verificano nel sistema endocrino, ma non può essere la base per una ricerca della sua patogenesi nel campo endocrino.

trattare gigantismo trattamento chirurgico parziale rispetto all'aumento parti del corpo o organi.

Gigantismo nei bambini

Si tratta di una malattia che si verifica quando un gioco cronicamente eccessivo somatotrops ormone della crescita - l'ormone della crescita o ormone della crescita. In precoce della malattia si verifica quando le aree crescita ossea rimangono scoperti, formando gigantismo nei bambini, cioèCrescita molto elevata. Se la malattia comincia a svilupparsi dopo la chiusura di queste zone, è caratterizzata da segni di acromegalia. La combinazione di gigantismo e acromegalia si osserva principalmente tra gli adolescenti. A questa età, la malattia è più comune tra i giovani che le ragazze. Bambino

gigantismo, che si verifica quando una quantità in eccesso di ormone della crescita come risultato della produzione di pituitaria, può essere visto molto raramente. La causa della sua formazione è un tumore pituitario di etiologia benigna. Si ipotizza che a volte gigantismo può sviluppare a causa di proliferazione tumorale in alcune parti dell'ipotalamo, che sono responsabili dello stato persistente dell'ambiente interno del corpo, le sue esigenze, e altri. È stato dimostrato che provocano tumore aumento della produzione di somatotropina.

Tipicamente, il rapido aumento nella crescita del bambino diventa evidente da otto a quattordici anni, ed a volte si verificano questi cambiamenti, anche in età di cinque anni. La lunghezza finale del corpo può raggiungere i 250 cm e gli arti hanno dimensioni relativamente lunghe rispetto al corpo.

Dopo la cessazione della crescita nei bambini, i segni di acromegalia si uniscono alla patologia( aumento di tutti gli organi), che si manifesta con un aumento degli arti e del viso. La dimensione del cranio diventa significativamente più grande, il naso si allarga, il mento si affonda e la lingua aumenta. A causa dell'allargamento della mascella inferiore, i denti sono molto rari e il volto è piuttosto ruvido. Le dita degli arti superiori e inferiori crescono in larghezza e le gambe e le braccia diventano spesse e somigliano a una pala. C'è anche una curvatura della colonna vertebrale sotto forma di cifosi.

Molto rapidamente, questi bambini si stancano, hanno segni di pubertà ritardata. Inoltre, ci sono dolori gravi nella testa, debolezza, che successivamente entra in violazione della coscienza. E per gli esami oftalmologici, viene diagnosticata l'assenza di visione laterale.

Durante i test di laboratorio, un aumento del contenuto di somatotropina nel sangue è di quasi 400 ng / ml. E anche registrato il suo aumento durante il sonno.

Un tumore che continua a crescere può interrompere i processi di produzione di gonadotropina coinvolti nelle funzioni sessuali;L'ormone, stimolando il lavoro del follicolo;Prolactina e LH.

Sul roentgenogram, è possibile vedere come le ossa all'interno del cranio e dei seni paranasali si espandono, che si trovano nell'area della faccia. Molto spesso ci sono disegni di maglie delle ossa delle dita sulle membra e l'ispessimento dell'osso sul tallone. Il tumore continua a svilupparsi abbastanza lentamente, quindi la malattia può durare per molti anni.

Ma i bambini possono anche osservare macrodactyly, cioè.Una forma congenita del gigantismo. Questa malattia patologica è causata dai processi di violazione dei parametri volumetrici e lineari delle estremità.Possono acquisire dimensioni sufficientemente grandi.

Ci sono tre forme di gigantismo nei bambini in questa forma. La prima forma comprende la patologia congenita, in cui il tessuto molle aumenta prevalentemente. In questo caso, ha caratteristiche distintive, come la maggiore lunghezza e volume di tutti i segmenti dell'arto colpito con un forte aumento della superficie della mano o del piede( l'arto acquisisce una bruttezza).Inoltre, il grado dei tessuti molli aumenta rispetto alle ossa dello scheletro di lunghezza e larghezza, che non coincide con la norma dell'età.Clinodactyly è anche osservato nella zona del dito interphalangeal e metacarpophalangeal influenzato dito o dita, così come l'iperextension in loro.

La seconda forma della malattia è caratterizzata da un gigantismo congenito, in cui vi è un aumento del contenuto osseo. Questo tipo di patologia si manifesta con un aumento della dimensione della lunghezza dei segmenti alterati dell'arto( l'aspetto dei tessuti molli non viene modificato).E le ossa dello scheletro nel loro allargamento, soprattutto in lunghezza, superano l'aumentato grado di tessuti molli, che li distingue anche dalle norme di età.Clinodactyly è osservato nelle articolazioni metacarpophalangeal e interphalangeal sulle dita colpite, ma l'iperextension è assolutamente assente.

Con la terza forma del vero gigantismo innato, i muscoli corti sono prevalentemente influenzati. Il gigantismo in questo caso si manifesta con un aumento della lunghezza del segmento degli arti, che ha subito lesioni dovute alle ossa metacarpa. Il volume dei tessuti molli aumenta, i piedi e le palme si espandono notevolmente a causa della formazione di spazi tra le ossa metacarpa. Inoltre, se confronti l'incremento della griglia di età, non rispettano gli standard. La contrattazione clododattyly e flessionale si trovano nei giunti metacarpal e phalangeal, e talvolta c'è una apertura nelle articolazioni del primo dito.

I bambini sotto il gigantismo ordinario sono assegnati un trattamento chirurgico dopo la conferma del processo tumorale. Di regola, il gigantismo nei bambini a vari livelli comincia ad essere trattato da sei o sette mesi. Fondamentalmente, essi possono ridurre la lunghezza del dito alla dimensione normale, utilizzando una resezione più breve per le ossa metacarpo e le falangi. La clinodattilia delle dita deformate viene eliminata con accorciamento simultaneo. La syndactyly viene trattata dopo un completo corso di restauro delle dita alterate alla loro normale lunghezza.

Quando il dito è aumentato di quasi il 300% o più della norma, viene eseguita l'unica manipolazione efficace - questa è un'amputazione. A volte offrono un'operazione microchirurgica sotto forma di un trapianto di dita, ad esempio, da un piede sano a una mano interessata.

La prima forma della malattia avviene chirurgia, applicando falangi resezione laterali. Nel secondo - resezione centrale delle falangi. Quando un terzo - riunire i metacarpi in diverse serrature. Questo dipenderà severo sforzo e l'età del bambino.

Durante il funzionamento accompagna la deformazione corretto: asportato tessuto molle eccesso, eliminare iperestensione delle dita e deformato scioltezza esistente.

Queste tecniche ortopediche e chirurgiche permettono di portare le mani ed i piedi dei bambini colpiti alla norma fisiologica, e anche per mantenere le proporzioni anatomiche. Gigantismo

Trattamento Per il trattamento di questa malattia necessario applicare una terapia complessa, tenendo conto dell'attività fase, forma e gigantismo fase. Generalmente, il trattamento è diretto alla riduzione processi gigantismo di ormone della crescita( somatotropina) nel sangue soppressione, la distruzione o la rimozione di tumori attività secrezione di GH, che riesce a raggiungere i trattamenti moderni e convenzionali. Metodo correttamente scelto di trattamento previene lo sviluppo di varie complicazioni. E se del caso, per collegare il metodo principale della terapia significa che correggono le irregolarità nel sistema neurologico ed endocrino.

Gigantismo iniziare a trattare con destinazione dieta in cui necessariamente limitato alle proteine, e tiene traccia delle calorie. Inoltre, la base del trattamento può includere: la terapia farmacologica, l'esposizione alle radiazioni e la chirurgia.

produzione blocco della somatotropina si ottiene antagonisti della dopamina( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromocriptina, Metergolina, Dostinex -dofa e L), o analoghi dell'ormone della crescita( Sandostina) utilizzati per anni o la vita. Al momento della cancellazione di questi agenti aumenta il livello di ormone della crescita, e ancora va in progressione gigantismo. Quando

adenocarcinoma, e se c'è una minaccia o cecità tumore distrutto sfenoide - radicale è effettuata kriogipofizektomiyu transsfenoidale ipofisectomia o con azoto liquido. Per irraggiamento con fasci

utilizzando fasci di protoni, pesanti L-particelle kilocuritherapy e meno utilizzati radioterapia dell'ipofisi.

buoni risultati è possibile raggiungere la ghiandola pituitaria momento dell'impianto aghi radioattivi di oro, iridio, e ittrio.gigantismo Modulo

senza tumori trattati con il testosterone, che permette di chiudere l'area di crescita ossea.

Nella formazione della patologia della ghiandola tiroidea o la comparsa di diabete assegnati terapia appropriata.

Con lo scopo preventivo è necessario per i pazienti con infezioni da evitare gigantismo, varie lesioni craniche, non usare gli steroidi anabolizzanti e discutibile sulla composizione di integratori alimentari nello sport e costruire il muscolo. La generazione più giovane, è auspicabile limitare l'uso dei telefoni cellulari. Inoltre, subire costantemente controllo antropometrici, specialmente da 13 a 16 anni.

dopubertatnogo Al momento della gigantismo per fermare la crescita eccessiva di testosterone applicato al controllo radiografico delle zone di crescita ossea.

Le persone che soffrono di gigantismo, sono nel gruppo ambulatorio e sotto la supervisione di un endocrinologo, neurologo e oculista. Tali pazienti con contabilità endocrini non saranno mai rimossi.

donna incinta con il gigantismo, non è consigliabile avere aborti. Se durante la prima gravidanza, il bambino sviluppa gigantismo, la successiva altamente indesiderabile. E 'importante ricordare che somatotropinoma si riferisce ai tumori nel cervello. E 'in grado di provocare la compressione all'interno del cranio. Pertanto, per i pazienti con gigantismo devono essere trattati come un malato di cancro.

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