Labioschisi e palatoschisi nei bambini: foto, ragioni, come si curano

Cosa sono la labioschisi e la palatoschisi?

Palatoschisi (palatoschisi, labbro leporino, miele. nome - cheiloschisi, (cheiloschisi)) - si riferiscono a malformazioni congenite della regione mascellare del viso. Ci sono alcune differenze tra queste patologie.

Il labbro leporino, o cheiloschisi, (che si traduce come "schisi") sembra una fessura nel labbro superiore, che a volte è grande e colpisce la cavità nasale.

La palatoschisi è un palato duro e / o molle aperto (palatoschisi), a seguito del quale esiste una comunicazione tra due cavità: quella orale e quella nasale.

In alcuni casi, un bambino può avere entrambi i difetti dello sviluppo. Il rapporto approssimativo tra bambini nati con una tale patologia e bambini sani è 1: 2500.

Fotografia della malattia

Cause dell'evento

I tessuti molli e duri dell'area maxillo-facciale si formano entro la fine dell'ottava settimana di gravidanza. La corretta posa di queste strutture è influenzata da fattori sia ereditari che esterni.

Inoltre, lo sviluppo del difetto può essere influenzato dalla "rottura" dei cromosomi. Indipendentemente dal tipo di difetto - palatoschisi o labbro leporino, le ragioni del loro verificarsi sono le stesse.

La quota di fattori ereditari nel verificarsi di cheiloschisi o palatoschisi spiega circa il 25%.

Questo problema non è stato ancora completamente compreso. I genetisti giungono alla conclusione che la causa dello sviluppo di queste patologie è l'azione di più geni contemporaneamente. Ciò è indicato anche dal fatto che il rischio di sviluppare palatoschisi e labbro leporino nelle generazioni future è solo 7%.

Le anomalie cromosomiche rappresentano solo 15%. In questo caso, il neonato presenta anche altre malformazioni multiple gravi combinate in intere sindromi.

Il restante 40% è attribuibile a fattori patogeni esterni che hanno colpito il feto nei primi 2 mesi di gravidanza. Alcuni fattori derivano direttamente dallo stile di vita della madre e possono essere facilmente modificati:

• fumare durante la gravidanza, che aumenta di 2 volte il rischio di sviluppare un'anomalia;
• le sostanze stupefacenti causano una labioschisi o palatoschisi nei bambini 10 volte più spesso;
• uso eccessivo di alcol e suoi surrogati;
• l'uso di alcuni gruppi di farmaci antiepilettici e antibiotici;
• carenza di vitamina B9 (acido folico), che deve essere assunta da ogni ragazza incinta, a partire dalle prime settimane di gestazione.

Esiste un gruppo di fattori di rischio interni che, purtroppo, la donna incinta non può influenzare (non modificabili)

• l'età di una donna incinta è superiore a 35-40 anni;
• ipossia fetale all'inizio della gravidanza;
• distacco corionico parziale, che provoca la denutrizione del piccolo feto e ne inibisce lo sviluppo.

E infine, fattori ambientali esterni:

• intossicazione cronica da pesticidi, benzene, mercurio o piombo.

Questo può accadere se la futura mamma vive vicino a impianti industriali o lavora in una produzione pericolosa.

Manifestazioni della malattia

Nonostante le cause della malattia, le manifestazioni esterne sono abbastanza tipiche. Già durante la prima ecografia, la futura mamma verrà informata della presenza e della gravità del difetto nel bambino. Quindi, quando nasce un bambino del genere, un team di medici gli fornirà tutta l'assistenza necessaria.

• L'heiloschisi si presenta come un "spazio" verticale nel tessuto del labbro superiore (vedi. foto sopra). Può essere appena percettibile o può essere esteso alla narice. La sconfitta può essere localizzata su un lato o su entrambi contemporaneamente. I bambini possono avere problemi a succhiare, quindi vengono utilizzati biberon. A volte i medici devono ricorrere all'alimentazione tramite sondino.

In futuro, i bambini potrebbero avere problemi con i denti (morso sbagliato, mancanza di alcuni denti) e con la parola (voce nasale e problemi di pronuncia).

• Una palatoschisi nei bambini può essere invisibile durante un esame esterno di un neonato. Tuttavia, guardando nella cavità orale, è possibile vedere un'apertura verticale nei tessuti del palato superiore. Questi bambini già dai primi secondi di vita hanno problemi con la respirazione e la suzione e ricevono tutto l'aiuto necessario.

Oltre ai problemi caratteristici della cheiloschisi, i bambini con palatoschisi possono sviluppare infezioni alle orecchie (otite media) e seni facciali (sinusite). Ciò è dovuto al lancio di aria o fluidi inalati dalla cavità nasale nell'orecchio medio.

Tipi di difetti

Due grandi gruppi di difetti anatomici sono classificati in base a caratteristiche diverse.

Classificazione dell'heiloschisi:

• Per localizzazione:
  • Difetto del labbro superiore;
  • Difetto del labbro inferiore (estremamente raro);
  • Difetto del labbro superiore e inferiore.
• Dalla parte della sconfitta
  • Scollatura unilaterale (il più delle volte a sinistra);
  • Scollatura bilaterale, simmetrica e asimmetrica.
• per gravità
  • Non unione completa che si estende alla narice;
  • Non unione parziale, comprese le microforme del labbro leporino, che possono essere appena percettibili e non interferiscono con la normale alimentazione e respirazione del bambino.
• per gravità
  • Gravità lieve (difetto isolato dei tessuti molli del labbro);
  • Moderato e grave (combinazione con difetti ossei mascellari di varia gravità).

Classificazione palatoschisi (palatoschisi)

I principi di classificazione della fessura mediana del palato superiore sono leggermente diversi.

• Esternamente:
  • Evidente fessura (la diagnosi è semplice);
  • Fessura nascosta, in cui c'è solo un difetto muscolare profondo e la mucosa rimane intatta. All'esame di un tale neonato, la cavità orale appare normale.
• Per gravità:
  • Incompleto (scissione del solo palato molle);
  • Completo (schisi del palato molle e duro);
  • Attraverso (il difetto colpisce non solo il palato, ma anche la struttura ossea della mascella superiore - il processo alveolare).
• Attraverso i difetti si dividono in:
  • Unilaterale;
  • Bilaterale.

Inoltre, entrambe le patologie possono essere suddivise in complicate (otite media, sinusite, polmonite) e senza complicazioni.

La combinazione di labioschisi e palatoschisi appartiene a una categoria di classificazione separata.

Diagnostica

Una diagnosi adeguata della palatoschisi o del labbro non è difficile. Come già notato, la diagnosi "palatoschisi" e "labioschisi" si manifestano all'ecografia nel 1° o 2° trimestre di gravidanza.

L'esame esterno del neonato consente di fare una diagnosi accurata. Tuttavia, per un esame più completo, a volte è necessario ricorrere a determinati metodi di ricerca:

• radiografia area maxillo-facciale per la valutazione dei difetti ossei;
• audiometria o test dell'udito. Viene valutato con l'aiuto di attrezzature speciali o con un'attenta osservazione del bambino (la sua reazione agli stimoli uditivi). È necessario per fessure estese con un alto rischio di perdita dell'udito fino alla sordità;
• ricerca olfattiva (vengono valutate le espressioni facciali del bambino e le reazioni comportamentali ad alcune categorie di odori pungenti);
• analisi del sangue generale è obbligatorio per tutti i neonati, tuttavia, nei bambini con un difetto, dovrebbe essere prestata particolare attenzione. Un aumento del livello dei globuli bianchi - leucociti, proteine ​​infiammatorie specifiche (proteina C-reattiva, ceruloplasmina) e accelerazione velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES) indicano l'aggiunta di un'infezione, che nei bambini indeboliti può passare abbastanza duramente.

Trattamento della patologia

Il metodo principale per trattare queste patologie è chirurgico.

La chirurgia del labbro leporino è chiamata cheiloplastica. Il più delle volte viene eseguito più vicino ai 6 mesi di età, tuttavia, in alcuni casi, il bambino potrebbe aver bisogno di un intervento chirurgico urgente (entro il primo mese di vita).

Questo di solito è associato a difetti estesi.

A seconda del tessuto interessato, eseguire:

• Cheiloplastica isolata - cucitura della pelle, del tessuto sottocutaneo, dello strato muscolare e della mucosa delle labbra;
• Rinocheiloplastica (lat. "Rino" - naso) - correzione aggiuntiva della cartilagine del naso;
• Rinognatocheiloplastica - la formazione della struttura muscolare dell'area della bocca.

Sfortunatamente, non si può fare a meno di un intervento chirurgico. Nei primi 3 anni vita, il bambino dovrà sdraiarsi sul tavolo operatorio 3-4 volte.

Il successo del trattamento dell'heiloschisi è colossale. Nella maggior parte dei casi, al bambino rimane solo una leggera asimmetria delle labbra e una cicatrice appena visibile. E già in età adulta, una persona può rivolgersi a un'estetista che aiuterà a eliminare piccoli difetti.

Il trattamento per la palatoschisi è chiamato uranoplastica. I tempi di questa operazione differiscono dalla cheiloplastica: l'età è ottimale. 3-4 anni. Un intervento chirurgico precedente può danneggiare la crescita della mascella superiore.

Con ampie fessure passanti, l'operazione è rinviata fino a 5-6 anni. Tuttavia, all'inizio del periodo scolastico, la maggior parte dei bambini riceve tutta l'assistenza necessaria e non è diversa dai coetanei.

Per garantire che i genitori non abbiano timori per la vita e la salute del bambino prima del trattamento chirurgico, il bambino indossa un dispositivo speciale: un otturatore, che crea una barriera interna tra nasale e orale cavità. Con esso, il bambino sarà in grado di mangiare normalmente, respirare e parlare.

La chirurgia è solo una delle fasi del trattamento. Il bambino avrà sicuramente bisogno dell'aiuto di un logopedista che formerà il discorso corretto. E i problemi con l'occlusione e la crescita anormale dei denti saranno risolti dall'ortodontista installando le parentesi graffe.

Sfortunatamente, alcuni bambini possono avere problemi nella sfera emotiva, volitiva e sociale. Pertanto, l'aiuto di uno psicologo infantile sarà utile. Il bambino si sentirà sicuro di sé e non avrà problemi a comunicare con i coetanei.

Foto di bambini prima e dopo l'intervento chirurgico

Prevenzione

Al fine di ridurre il rischio di avere un figlio con un tale difetto, la futura mamma dovrebbe condurre uno stile di vita sano e seguire tutte le raccomandazioni del medico. Dopotutto più del 50% il successo della gravidanza e la nascita di un bambino sano in questo caso dipende proprio dal comportamento della madre e del suo ambiente immediato.

Previsione

La prognosi è molto favorevole. Grazie ai moderni metodi di chirurgia plastica, ortopedia e logopedia, i bambini con una tale diagnosi sono quasi indistinguibili da quelli che li circondano e conducono una vita assolutamente appagante. È importante prendere sul serio il trattamento a lungo termine e la riabilitazione del bambino.

In tenera età, i bambini possono avere problemi con l'alimentazione e l'aumento di peso e, di conseguenza, con lo sviluppo neuropsichico. Pertanto, dovresti padroneggiare tecniche di alimentazione specializzate e utilizzare ulteriori fonti di nutrienti (complessi energetici, vitamine).

Anche se il difetto viene corretto con successo, al bambino viene mostrato un follow-up regolare da parte di specialisti: chirurgo maxillo-facciale, neurologo, otorinolaringoiatra e ortodontista. Il bambino visiterà questi medici almeno una volta all'anno. fino a 17-19 annifino a quando tutti i tessuti dell'area maxillo-facciale non sono completamente formati.

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