Sarcoidosi dei polmoni, che cos'è, perché si manifesta e come si manifesta?

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria in cui si formano più noduli (granulomi) nei tessuti del corpo. I polmoni e i linfonodi del mediastino sono principalmente colpiti, meno spesso altri organi. A causa della varietà delle manifestazioni cliniche, non è sempre possibile fare una diagnosi immediatamente.

La sarcoidosi (malattia di Benier-Beck-Schaumann) è una patologia multiorgano con una lesione predominante dei polmoni e dei linfonodi intratoracici. La malattia si sviluppa in individui predisposti sotto l'influenza di una vasta gamma di fattori provocatori. Si basa sull'infiammazione granulomatosa con formazione di noduli nei tessuti - granulomi a cellule epitelioidi.

Prevalenza della malattia

La sarcoidosi dei polmoni si verifica a qualsiasi età. Uomini e donne dai 20 ai 35 anni si ammalano ugualmente spesso, dopo i 40 anni la malattia colpisce principalmente le donne.
I casi di sarcoidosi sono ampiamente riportati, ma la prevalenza geografica varia:

• Paesi europei 40 per 100 mila. popolazione;
• Nuova Zelanda 90 per 100 mila;
• Il Giappone è solo 0,3 per 100 mila;
• Russia 47 per 100 mila.

La sarcoidosi è una malattia piuttosto rara, quindi le persone che ce l'hanno, di regola, non sanno cosa sia.

Cause e meccanismi di sviluppo

Le cause esatte della malattia non sono state definitivamente stabilite, pertanto l'eziologia e i meccanismi di sviluppo della sarcoidosi sono oggetto di ricerca da parte di scienziati di tutto il mondo.

Teoria ereditaria

Sono stati segnalati casi familiari di sarcoidosi. Descrive il suo sviluppo simultaneo in due sorelle che vivono in città diverse. È stata rivelata la connessione della malattia e le varianti del suo decorso con il trasporto di alcuni geni.

Teoria infettiva

In precedenza si credeva che la sarcoidosi fosse causata dal Mycobacterium tuberculosis. Questa teoria era supportata dai fatti dello sviluppo della malattia in persone che avevano precedentemente sofferto di tubercolosi. I pazienti hanno cercato di essere trattati con isoniazide (un farmaco antitubercolare), che non ha dato l'effetto previsto. Tuttavia, durante l'esame del materiale dei linfonodi dei pazienti con sarcoidosi, non sono stati trovati gli agenti causali della tubercolosi.

I seguenti sono stati considerati come possibili agenti causali della sarcoidosi:

• Helicobacter pylori;
• virus dell'epatite C;
• virus dell'herpes simplex;
• Borrelli;
• Chlamydia pneumoniae.

Nel siero sanguigno dei pazienti sono stati trovati alti titoli di anticorpi contro questi agenti infettivi. Secondo i concetti moderni, i microrganismi patogeni agiscono come fattori provocatori nello sviluppo della patologia.

Il ruolo dei fattori ambientali

L'inquinamento atmosferico porta allo sviluppo di malattie respiratorie. Tra le persone che entrano regolarmente in contatto con diversi tipi di polvere, la sarcoidosi è 4 volte più comune.

• minatori (carbone);
• smerigliatrici (particelle metalliche);
• vigili del fuoco (fumo, fuliggine);
• lavoratori di biblioteche, archivi (polvere di libri).

Ruolo dei farmaci

Esiste una connessione tra lo sviluppo dell'infiammazione granulomatosa e l'assunzione di farmaci che influenzano il sistema immunitario:

• interferone alfa;
• Agenti antineoplastici;
• Acido ialuronico.

La malattia si sviluppa spesso spontaneamente e la probabile causa non può essere stabilita.

Sotto l'influenza di fattori provocatori (antigeni), nelle persone predisposte si forma un tipo speciale di risposta immunitaria. Si sviluppano alveoliti linfocitarie, granulomi, vasculiti. Per le fasi successive della malattia, è caratteristica la presenza di fibrosi polmonare: la sostituzione delle aree colpite con tessuto connettivo.

Manifestazioni cliniche

Una caratteristica della malattia è l'assenza di segni specifici che la indichino chiaramente. La sarcoidosi può essere asintomatica per molto tempo, può essere scoperta per caso quando si vede un medico per un altro motivo. A volte si maschera da altre malattie, quindi, in regime ambulatoriale, il numero di diagnosi errate in questi pazienti raggiunge il 30%. Nella fase avanzata della malattia, i sintomi del danno polmonare sono combinati con manifestazioni generali e segni di coinvolgimento di altri organi.

Segni comuni:

1. Fatica, debolezza, prestazioni ridotte.
2. Dolori dolori articolari. Non sono accompagnati da gonfiore, arrossamento, limitazione della mobilità e non portano allo sviluppo di deformità. Da non confondere con l'artrite acuta, che a volte si manifesta all'inizio della malattia!
3. La febbre è un aumento della temperatura corporea a valori subfebbrili.
4. Dolore muscolare che si verifica a causa di intossicazione o sviluppo di granulomi.

La gravità delle manifestazioni comuni varia da paziente a paziente.

Danno polmonare

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici si verifica nel 90-95% dei pazienti. È consigliabile considerare le loro manifestazioni insieme a causa della vicinanza anatomica delle strutture e di un unico meccanismo per lo sviluppo dei cambiamenti. Nel tessuto polmonare si verifica prima l'alveolite, quindi i granulomi, con un decorso prolungato della malattia, la fibrosi. Il substrato morfologico della linfoadenite è l'infiammazione granulomatosa.

Denunce, contestazioni:

1. Tosse - dapprima secco, aspro, riflesso. È associato alla compressione dei bronchi da parte dei linfonodi ingrossati e all'irritazione delle terminazioni nervose. L'aspetto dell'espettorato indica l'aggiunta di un'infezione batterica.
2. I dolori al petto - associati a danni alla pleura, si verificano con respirazione profonda, tosse, sono molto intensi.
3. Mancanza di respiro - nelle fasi iniziali della malattia è associata allo sviluppo di alveoliti e compromissione della pervietà bronchiale a causa di un aumento dei linfonodi. Successivamente, con lo sviluppo di pronunciati cambiamenti fibrotici nei polmoni, la mancanza di respiro diventa costante. Lei punta allo sviluppo ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria.

Con l'alveolite, il medico usa l'auscultazione per determinare le zone di crepitio. Con piccole aree di danno, potrebbero non esserci. Un segno dello sviluppo della fibrosi è un indebolimento della respirazione vescicolare, la deformazione dei bronchi - respiro sibilante secco.

Le manifestazioni extrapolmonari più comuni della malattia

Coinvolgimento dei linfonodi periferici

I linfonodi periferici cambiano dopo lo sviluppo di linfoadenopatia ilare e danno polmonare.

Sono interessati i seguenti gruppi di linfonodi:

• cervicale;
• inguinale;
• sopraclaveare;
• ascellare.

Sono ingrandite, sode al tatto, mobili e indolori.

Lesioni cutanee

Le manifestazioni cutanee si verificano nel 50% dei pazienti con sarcoidosi polmonare.

1. L'eritema nodoso è la risposta dell'organismo alla malattia. Sulla pelle delle mani e dei piedi compaiono formazioni dolorose, dense e arrotondate di colore rosso. Questo è un indicatore dell'insorgenza della malattia e un indicatore dell'attività del processo.
2. Le placche sarcoidi sono formazioni arrotondate simmetriche con un diametro di 2-5 mm, di colore viola-cianotico con una macchia bianca al centro.
3. Il fenomeno delle cicatrici "rianimate" - dolore, indurimento, arrossamento delle vecchie cicatrici postoperatorie.
4. freddo lupus - una conseguenza dell'infiammazione granulomatosa cronica della pelle. Diventa irregolare, irregolare a causa di piccoli noduli, si stacca.

Danni agli occhi

Molto spesso viene rilevata l'uveite (infiammazione della coroide). Se si sviluppa all'inizio della malattia, allora scorre benignamente, scompare anche senza trattamento. I sintomi dell'uveite sullo sfondo di un danno polmonare di lunga data indicano un peggioramento della prognosi. I pazienti lamentano secchezza e dolore agli occhi.

Insufficienza cardiaca

La malattia cardiaca si sviluppa nel 25% dei pazienti con sarcoidosi e porta a scarsi esiti della malattia:

• Miocardite - infiammazione granulomatosa del muscolo cardiaco.
• Secco o essudativo pericardite.
• Insufficienza cardiaca.

La sarcoidosi colpisce i reni, la milza, gli organi digestivi, il sistema muscolo-scheletrico, il sistema nervoso centrale e periferico. Il tasso di rilevamento di condizioni clinicamente significative non è superiore al 5-10%.

Diagnostica

Data la varietà delle manifestazioni e l'assenza di sintomi specifici della malattia, la sua individuazione tempestiva presenta notevoli difficoltà. La diagnosi viene fatta sulla base dei dati clinici, dei risultati dell'esame di laboratorio e strumentale del paziente.

Dati clinici

Segni di possibile sarcoidosi:

• tosse secca prolungatanon associato a un'infezione virale respiratoria, disturbante indipendentemente dalla stagione;
• eritema nodoso: il 60% di tutti i suoi casi è associato alla sarcoidosi;
• debolezza inspiegabile;
• condizione di subfebbrile;
• sintomi di danno d'organo combinato;
• storia familiare gravata - sarcoidosi in parenti stretti;

Con tali dati clinici, il paziente necessita di ulteriori esami.

Dati di laboratorio

Studi non specifici:

1. Emocromo completo - aumento VES e il numero di leucociti; nel 25-50% dei pazienti il livello di eosinofili aumenta e monociti, una diminuzione del numero di linfociti.
2. Esame del sangue biochimico - un aumento degli indicatori di fase acuta: CRB, acidi sialici, sieromucoide.

I risultati del test indicheranno un processo infiammatorio nel corpo.

Studi che vengono prescritti quando la probabilità della malattia è alta:

• Determinazione del livello ACE - aumento. Un esame del sangue viene effettuato al mattino a stomaco vuoto.
• Determinazione del contenuto di calcio nelle urine e nel siero del sangue - aumento.
• La determinazione del livello del fattore di necrosi tumorale alfa è un aumento, con la sarcoidosi attiva è secreta dai macrofagi alveolari.
• Lo studio del fluido ottenuto con il lavaggio broncoalveolare (BAL) - un alto livello di linfociti e fosfolipidi indica alveolite linfocitica.
• Reazione di Mantoux o test di Diaskin - per escludere un processo tubercolare.

Metodi di esame strumentale

• La radiografia del torace è un metodo conveniente che consente di identificare un aumento dei linfonodi mediastinici, l'infiltrazione polmonare e stabilire lo stadio della malattia. La sarcoidosi è caratterizzata dalla localizzazione bilaterale dei cambiamenti.
• Tomografia computerizzata a raggi X (CT): il metodo consente di ottenere immagini strato per strato, per identificare i cambiamenti in una fase iniziale. Un tipico segno di alveolite è un sintomo di "vetro smerigliato". Il tomogramma mostra granulomi di dimensioni di 1-2 mm. Se si sospetta la sarcoidosi, è preferibile indirizzare i pazienti alla TAC invece che ai raggi X.
• Spirometria - un metodo per diagnosticare la funzione della respirazione esterna. Consente di escludere l'asma bronchiale e broncopneumopatia cronica ostruttiva. Nella sarcoidosi polmonare, la capacità vitale dei polmoni diminuisce con un FEV1 normale o leggermente ridotto (volume espiratorio forzato al secondo). La compressione dei bronchi in una fase iniziale della malattia porta ad una diminuzione della MOC (velocità volumetrica istantanea).
• La broncoscopia - un metodo per esaminare i bronchi utilizzando un endoscopio, è particolarmente importante per verificare la diagnosi. Durante la broncoscopia, viene eseguito il fluido BAL, il fluido risultante viene inviato per la ricerca.
• Biopsia: eseguita per via transbronica (con broncoscopia), per via transtoracica (attraverso la parete toracica) o da linfonodi periferici alterati. Nella sarcoidosi, il granuloma è costituito da cellule epiteliali e giganti, non contiene aree di necrosi.

Classificazione

Le difficoltà nella creazione di una classificazione unificata sono associate a una varietà di segni clinici, alla mancanza di criteri generalmente accettati per l'attività e la gravità della malattia. Sono state proposte diverse opzioni per classificare la sarcoidosi.

Per tipo di flusso di processo:

1. Acuto: insorgenza improvvisa della malattia, elevata attività, tendenza alla remissione spontanea.
2. Cronico - esordio asintomatico, decorso a lungo termine della malattia, bassa attività.

La variante più comune del decorso acuto della sarcoidosi è la sindrome di Löfgren: eritema nodoso, febbre, artrite e ingrossamento dei linfonodi intratoracici.

Per la natura del flusso:

1. Stabile - nessuna dinamica dello stato.
2. Progressivo: deterioramento delle condizioni del paziente.
3. Regressivo: risoluzione dei cambiamenti esistenti, miglioramento delle condizioni del paziente.

Per alterazioni radiologiche:

fase	i cambiamenti	% di pazienti
Assenza di alterazioni nei polmoni e nei linfonodi del mediastino	5
io	Ingrossamento dei linfonodi intratoracici in assenza di alterazioni polmonari	50
II	Combinazione di linfoadenopatia con infiltrazione polmonare	30
III	Cambiamenti nel tessuto polmonare con dimensioni normali dei linfonodi mediastinici	15
IV	Segni di comune fibrosi polmonare	20

Per grado di attività:

0 - non ci sono sintomi della malattia e segni di laboratorio di infiammazione;
1 - ci sono sintomi della malattia e segni di infiammazione, secondo le analisi;

Trattamento

I pazienti sono curati e monitorati dai medici della tubercolosi presso i dispensari della tubercolosi. In futuro, è prevista l'apertura di centri specializzati. In altri paesi, i medici di famiglia sono coinvolti nel trattamento della sarcoidosi e, se necessario, i pazienti vengono ricoverati in ospedali multidisciplinari.

Se vengono rilevati cambiamenti ai raggi X senza segni di attività clinica e di laboratorio, il trattamento farmacologico non è indicato, il paziente viene registrato, monitorato nel tempo.

Gruppi di farmaci:

• I glucocorticosteroidi sono il trattamento di scelta per la sarcoidosi. Sono prescritti internamente con un decorso progressivo della malattia, la presenza di disturbi. La durata della terapia va da sei mesi a 2 anni.
• Il metotrexato - un farmaco del gruppo dei citostatici, è prescritto a pazienti con forme generalizzate della malattia. Il metotrexato riduce la formazione di granulomi.
• Infliximab: il farmaco contiene anticorpi contro il TNF. Non ha ancora ricevuto un uso diffuso a causa del suo costo elevato, ma gli studi hanno mostrato buoni risultati nel trattamento della sarcoidosi.
• La pentossifillina è un farmaco per migliorare la microcircolazione, è prescritto in compresse per lungo tempo. Nel trattamento, è di secondaria importanza.
• L'alfa-tocoferolo, un antiossidante, viene prescritto in aggiunta ai farmaci essenziali.

Previsione

Nei pazienti c'è sia una graduale regressione della malattia (spontanea o sotto l'influenza del trattamento), sia la sua progressione costante con lo sviluppo di insufficienza respiratoria.

Valutazione della previsione basata sulla totalità dei dati dell'indagine:

La mortalità nelle forme croniche della malattia è in media del 7,5%.

Le principali cause di morte:

• insufficienza cardiaca polmonare;
• danno concomitante al cuore e al sistema nervoso;
• adesione di infezioni secondarie sullo sfondo della terapia ormonale.

Poiché le cause della malattia non sono completamente comprese, non è stata sviluppata una serie di misure preventive. Si consiglia alle persone i cui parenti hanno sofferto di sarcoidosi di evitare il contatto con la polvere e di sottoporsi regolarmente a fluorografia. Quando viene rilevata una malattia, non bisogna trascurare le visite da un phthisiatra, anche se ci si sente bene. I pazienti con sarcoidosi polmonare mantengono la loro capacità di lavorare e mantengono una qualità di vita soddisfacente. Con lo sviluppo di cambiamenti pronunciati, sono riconosciuti come gruppi di disabili 2-3.