Periarterite nodosa: cos'è, cause, sintomi, trattamento

Cos'è la periarterite nodosa?

Periarterite nodosa (vasculite necrotizzante sistemica, malattia di Kussmaul-Mayer) è malattia autoimmunecausando necrotizzazione vasculite (infiammazione e necrosi delle pareti dei vasi sanguigni), principalmente di medio e piccolo calibro.

La poliarterite nodosa è una malattia rara: la sua frequenza varia da 0,7 a 6,3 per 100.000 abitanti. Gli uomini si ammalano 2,5 volte più spesso, l'età media dei malati varia da 38 a 43 anni. Nel 90% dei casi, la causa della malattia è sconosciuta. Ma il 10% della periarterite nodosa segue l'infezione da virus epatite B, sebbene questa connessione non sia stata ancora dimostrata.

Cause di periarterite nodosa

L'eziologia della periarterite nodosa non è stata chiarita. Secondo la maggior parte dei ricercatori, vari fattori dannosi (infettivi, chimici, ecc.) lo sfondo di un sistema immunitario umano disturbato porta a una grave reazione iperergica, principalmente in navi.

I fattori scatenanti della poliarterite nodosa possono essere:

• virus dell'epatite B (dal 10% dei casi) e C;
• virus dell'immunodeficienza umana (HIV);
• infezione da citomegalovirus (CMVI);
• parvovirus B19;
• medicinali (preparati di iodio, bismuto, sulfonamidi, antibiotici), siero.

Gli agenti infettivi (principalmente virus) possono avere un effetto tossico diretto sulle cellule endoteliali o sulle strutture subendoteliali.

Sintomi di periarterite nodosa

L'esordio della malattia è solitamente acuto o subacuto con manifestazioni caratteristiche:

• febbre fino a 38-39 ° C;
• mialgia (principalmente nei muscoli del polpaccio);
• possibile artralgia grandi articolazioni, meno spesso si sviluppa l'artrite;
• perdita di peso (la perdita di peso può raggiungere i 20-30 kg in pochi mesi);
• eruzioni cutanee: noduli (nel 15-20% dei pazienti), comparsa di un motivo ramificato sulla pelle degli arti e del tronco;
• ischemia distale o cancrena.

Dopo 2-3 mesi compaiono segni di danni agli organi e ai sistemi interni.

• I reni sono colpiti nel 60-80% dei casi nella forma ipertensione arteriosa, fino allo sviluppo di ipertensione maligna a rapida progressione insufficienza renale. Caratterizzato da sindrome urinaria con moderata proteinuria ed ematuria. Sviluppo Sindrome nevrotica raramente osservato. Una rara complicanza è la rottura degli aneurismi dell'arteria renale con lo sviluppo di ematoma perrenale.
• La polineurite motoria asimmetrica si sviluppa in 2/3 dei pazienti con paresi delle mani e dei piedi. A differenza della polineurite di diversa eziologia (alcolica, virale, con oncopatologia), per nodulare la poliarterite è caratterizzata da disturbi del movimento, sindrome del dolore grave, multiple mononeurite.
• La sindrome addominale è una conseguenza della vasculite dei vasi della cavità addominale (vasi mesenterici). Possono verificarsi forti dolori addominali, può svilupparsi peritonite a causa della perforazione di ulcere intestinali (di solito dell'intestino tenue), pancreatite, necrosi della colecisti.

La sconfitta di altri organi e sistemi si verifica meno spesso con la poliarterite nodosa - è possibile lo sviluppo della coronarite (angina, infarto miocardico), orchite, danno al sistema nervoso centrale, polmoni (polmonite).

Forme di periarterite nodosa

Esistono due forme principali di periarterite nodulare a valle:

1. acuto (raro);
2. cronico.

Forma tagliente sono colpiti soprattutto i giovani. È estremamente difficile e dopo pochi mesi è fatale.

forma cronica differisce in un corso più lungo (a volte fino a 12-15 anni) con remissioni, lo sviluppo inverso di alcuni sintomi, il coinvolgimento di nuovi organi nel processo durante le esacerbazioni. Clinicamente, può manifestarsi in diversi modi.

Le opzioni più comuni sono quelle in cui il danno renale è combinato con polineurite o con danni agli organi interni (polmoni, cuore, intestino).

Diagnostica

I sintomi della periarterite nodosa sono vari. Pertanto, non esistono test diagnostici mirati a un sintomo o sintomo specifico. Prima di qualsiasi trattamento, il medico stabilisce e analizza l'anamnesi del paziente. Deve quindi combinare elementi clinici, dati radiografici (angiografici) e/o istologici per confermare la diagnosi.

In corso anche la ricerca sulle infezioni. Prende di mira l'infezione virus dell'epatite AVANTI CRISTO. È anche il virus dell'immunodeficienza umana (HIV). Queste infezioni virali possono causare periarterite nodosa. Questo porterà a una terapia appropriata.

Questa ricerca si basa principalmente sugli organi colpiti. Maggiore è l'evidenza clinica che un particolare organo è coinvolto, più è probabile che una biopsia di quell'organo fornisca utili informazioni diagnostiche.

Le manifestazioni di questa malattia variano ampiamente a seconda delle arterie colpite. La maggior parte dei pazienti con periarterite nodosa ha una sindrome infiammatoria biologica. I danni ai sistemi renale, digestivo e muscoloscheletrico sono spesso in primo piano. Pertanto, possono trovare:

• segni generali: febbre prolungata, deterioramento delle condizioni generali;
• danno renale: insufficienza renale cronica, ipertensione;
• danno digestivo: crisi dolorose, infarto mesenterico;
• mialgia, artrite, polineurite, mononeurite;
• altri segni: orchite (danni ai testicoli), ictus, asma.

Ulteriori esami

• Emocromo completo: aumento VES, leucocitosi, trombocitosi, anemia è raro.
• Analisi generale delle urine: proteinuria moderata (fino a 3 g/l), ematuria (di solito microematuria).
• Esame del sangue biochimico: aumento della concentrazione di creatinina, diminuzione della filtrazione glomerulare. Con danno epatico, prevale la sindrome da citolisi.
• Studi immunologici: rilevamento di marcatori di virus dell'epatite B o C (anche mediante dosaggio immunoenzimatico), presenza di HBV-DNA, HCV-RNA nel siero del sangue.

In angiografia mesenterica o arterie renali rivelano microaneurismi o stenosi segmentali. Biopsia (uno dei metodi diagnostici più affidabili) è due volte più informativo se eseguito in aree di pelle colpita o muscoli dolorosi rispetto alle aree clinicamente "stupide".

Trattamento della periarterite nodosa

Il trattamento per la periarterite nodosa dovrebbe iniziare il prima possibile. Viene effettuato tenendo conto delle peculiarità del quadro clinico e del decorso della malattia. Nel periodo acuto, è richiesta l'ospedalizzazione dei pazienti con la nomina del riposo a letto e un'alimentazione completa, ma parsimoniosa (dieta n. 10).

Il posto principale nella terapia farmacologica è occupato da glucocorticosteroidi. All'inizio della malattia, con esacerbazioni di forme croniche senza insufficienza renale e ipertensione arteriosa stabile, i pazienti vengono prescritti 30-40 mg di prednisolone al giorno in combinazione con derivati pirazolone (butadion, reopirina, ecc.) e 4-amminochinolina (hingamin, platenil) nel dosaggio abituale.

Con gravi sintomi generalia volte devono essere prescritti un'elevata attività del processo (febbre, sindrome del dolore acuto, rapida perdita di peso corporeo) e segni crescenti di danni agli organi interni 80-100 mg di prednisolone in un giorno. In tali casi si consiglia fin dai primi giorni di allegare grandi dosi di prednisolone immunosoppressori (azatioprina o mercaptopurina 150-200 mg, ciclofosfamide 200 mg al giorno), farmaci antinfiammatori non steroidei (indometazione 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg al giorno), acido ascorbico e altre vitamine, antistaminici (difenidramina, tavegil, diazolina).

Con pronunciato ipertensione arteriosa la nomina di grandi dosi di prednisolone può portare alla stabilizzazione dell'ipertensione, allo sviluppo della retinopatia, ecc. In tali casi il trattamento viene effettuato con piccole dosi di prednisolone (15-20 mg) in combinazione con pirazolone e derivati ​​4-aminochinolinici in un contesto di ipotensione terapia. In assenza di effetto, aggiungere immunosoppressori (azatioprina 125-150 mg, ciclofosfamide 100-200 mg, clorbutina o leukeran, 10-15 mg al giorno). La combinazione di piccole dosi di prednisolone con immunosoppressori è indicata per il danno renale. Si consiglia inoltre di prescrivere eparina fino a 20.000 UI al giorno (sotto il controllo del coagulogramma e del tempo di coagulazione del sangue), indometacina.

Con lo sviluppo di insufficienza renale l'uso del prednisolone dovrebbe essere abbandonato. In tali casi, sotto controllo creatinina e urea nel sangue continuare il trattamento con immunosoppressori, eparina, anticoagulanti sullo sfondo di una dieta monoproteica secondo Giovanetti, correzione degli elettroliti e dello stato acido-base, assunzione di steroidi anabolizzanti.

La sconfitta del sistema nervoso periferico è un'indicazione per la nomina di immunosoppressori.

Con la predominanza della sindrome polmonare, il principale farmaco del complesso terapeutico è il prednisolone (50-60 mg al giorno o più).

Al raggiungimento dell'effetto terapeutico la dose di prednisolone viene gradualmente ridotta (ogni 8-10 giorni di 1,25-2,5 mg), quindi si passa alla terapia di mantenimento (prednisolone - 10-15 mg e hingamin - 0,25 mg al giorno). Se il corso principale del trattamento includeva immunosoppressori, la terapia di supporto dovrebbe includere, oltre a prednisolone (5-10 mg) azatioprina (50 mg) o ciclofosfamide (50-100 mg), che dovrebbero essere usati per molto tempo. È possibile alternare ricevimenti (a giorni alterni) di prednisolone e immunosoppressore. È necessario tenere conto della possibilità dello sviluppo di reazioni avverse e complicanze della terapia immunosoppressiva e steroidea. Con dosi di mantenimento a lungo termine dei farmaci, è consigliabile prescrivere periodicamente acido ascorbico, orotato di potassio, steroidi anabolizzanti. Questa tattica consente a molti pazienti di mantenere una remissione stabile con una transizione graduale all'assunzione di prednisolone (e immunosoppressori) a giorni alterni o 2 volte a settimana. Gli effetti collaterali della terapia steroidea sono minimi e spesso del tutto assenti.

Un posto significativo nel trattamento dei pazienti con periarterite nodosa è terapia sintomatica. Con l'ipertensione arteriosa vengono prescritti farmaci antipertensivi (clonidina 0,075-0,15 mg 3-4 volte al giorno, metildopa, o dopegit, 250-500 mg 3-4 volte al giorno, ecc.), saluretici (diclotiazide, furosemide, ecc.), antagonisti aldosterone. La terapia complessa dovrebbe includere anche acido ascorbico, vitamine del gruppo B (specialmente con danni al sistema nervoso periferico), se necessario - antidolorifici e sedativi.

Prognosi per periarterite nodosa

In assenza di trattamento, la prognosi è estremamente sfavorevole. La malattia procede alla velocità della luce o con esacerbazioni periodiche sullo sfondo di una progressione costante. La causa della morte diventa insufficienza renale, lesioni dell'apparato digerente (soprattutto infarto intestinale con perforazione), patologia cardiovascolare. Spesso, il danno ai reni, al cuore e al sistema nervoso centrale è aggravato dall'ipertensione arteriosa persistente, alla quale sono associate complicanze tardive.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni senza trattamento non supera il 13%, con il trattamento con corticosteroidi raggiunge il 40%. La prognosi del travaglio è dubbia a causa della persistenza delle complicanze della malattia: paralisi periferica e centrale, ipertensione grave, danno cardiaco e altri.