Demenza frontotemporale: cos'è, cause, sintomi, trattamento, prognosi

Cos'è la demenza frontotemporale?

Demenza frontotemporale appartiene al gruppo delle demenze, è il risultato di ereditarietà o spontanea (che si verifica per una ragione sconosciuta) disturbi che causano la degenerazione del lobo frontale e talvolta temporale della testa cervello. Soprattutto, le violazioni influenzano il carattere di una persona, il suo comportamento e il suo linguaggio e la memoria è compromessa in misura minore rispetto a Il morbo di Alzheimer.

La diagnosi della malattia si basa sui sintomi e sui risultati di un esame neurologico e sulla valutazione del danno cerebrale mediante studi di imaging. Il trattamento è finalizzato alla correzione dei sintomi.

Demenza È un lento e progressivo deterioramento della funzione mentale, inclusa la memoria, il pensiero, il giudizio e la capacità di apprendimento. La demenza è diversa da deliriocaratterizzato da incapacità di concentrazione, disorientamento, incapacità di pensare con chiarezza e fluttuazioni nel livello di vigilanza.

• La demenza colpisce principalmente la memoria, mentre il delirio colpisce principalmente l'attenzione.
• La demenza di solito inizia gradualmente e non ha un punto di partenza definito. Il delirio inizia improvvisamente e ha un punto di partenza preciso.

Circa 1 demenza su 10 è frontotemporale. La maggior parte di questa demenza si sviluppa nelle persone di età inferiore ai 65 anni. Uomini e donne sono ugualmente colpiti.

cause

La demenza frontotemporale è solitamente ereditaria. Quasi la metà delle demenze frontotemporali è ereditaria.

Le cellule cerebrali contengono quantità o tipi anormali di una proteina chiamata tau.

Con queste demenze, i lobi frontali e temporali si contraggono (atrofia) e le cellule nervose vengono perse. Queste aree del cervello sono principalmente responsabili del carattere e del comportamento.

Esistono diversi tipi di demenza frontotemporale.

segni e sintomi

La demenza frontotemporale è una malattia progressiva, ma la velocità con cui progredisce verso la demenza generale varia.

In generale, con tale demenza, il carattere, il comportamento e il linguaggio sono influenzati in misura maggiore e la memoria è ridotta in misura minore rispetto a Il morbo di Alzheimer. I pazienti con demenza frontotemporale sviluppano anche difficoltà a pensare in modo astratto, concentrarsi e ricordare ciò che è stato detto loro. Trovano difficile generare idee o eseguire azioni per un'attività nell'ordine corretto (sequenza). I pazienti si distraggono facilmente. Tuttavia, non perdono il riferimento in relazione a ora, data e luogo e sono anche in grado di svolgere attività quotidiane.

In alcuni pazienti, la funzione muscolare è compromessa. I muscoli si indeboliscono e si seccano (atrofia). I muscoli della testa e del collo sono solitamente danneggiati, rendendo difficile deglutire, masticare e parlare. I pazienti possono inalare (aspirare) il cibo, a volte con conseguente aspirazione polmonite.

Diversi tipi di sintomi si sviluppano a seconda della parte del lobo frontale o temporale danneggiato. Loro includono:

• cambiamenti nel carattere e nel comportamento;
• problemi di linguaggio.

I pazienti possono mostrare diversi tipi di sintomi, specialmente con il progredire della demenza.

- Cambiamenti nel carattere e nel comportamento.

Alcuni pazienti con demenza frontotemporale perdono l'autocontrollo, portando a comportamenti sempre più inaccettabili. È possibile un discorso approssimativo. Possono avere un interesse patologicamente aumentato per il sesso.

Il comportamento può diventare impulsivo e compulsivo. La stessa azione può essere ripetuta all'infinito. Il paziente può venire nello stesso posto ogni giorno. Il paziente può raccogliere e torcere compulsivamente vari oggetti nelle sue mani, così come tirare oggetti nella sua bocca. È possibile schioccare o succhiare le labbra. Il paziente può mangiare troppo o mangiare solo un tipo di cibo.

Le persone con questa demenza non si prendono cura della propria igiene personale.

- Problemi di linguaggio.

La maggior parte dei pazienti con demenza frontotemporale ha difficoltà a trovare le parole. Hanno una maggiore difficoltà nell'uso e nella comprensione del parlato (afasia). In alcuni casi, diventa fisicamente difficile pronunciare i suoni del parlato (disartria). La concentrazione si ottiene con grande sforzo. In alcuni pazienti, i problemi di linguaggio sono l'unico sintomo per 10 anni o più. Altri pazienti sviluppano sintomi aggiuntivi nel corso di diversi anni.

Alcuni pazienti non riescono a capire il discorso, ma parlano fluentemente loro stessi, sebbene il loro discorso sia privo di significato. Altri hanno difficoltà a nominare gli oggetti (anomia) e a riconoscere i volti (prosopagnosia).

Man mano che la demenza progredisce, i pazienti dicono sempre meno o ripetono ciò che loro o altri dicono. Alla fine, i pazienti sono completamente senza parole.

Popolazioni colpite

La demenza frontotemporale è la seconda forma più comune di demenza nelle persone sotto i 65 anni, dopo l'Alzheimer. L'età media di esordio viene solitamente riportata alla fine degli anni '50, con una fascia di età compresa tra 20 e 80 anni. Tuttavia, l'esordio prima dei 40 anni o dopo i 75 è meno comune. Si stima che la demenza frontotemporale colpisca circa 50.000-60.000 persone. I ricercatori ritengono che molte persone abbiano una diagnosi errata o una diagnosi errata di un'altra condizione medica. Ciò rende difficile determinare la reale incidenza della malattia nella popolazione generale.

Diagnostica

La diagnostica include:

• visita medica;
• tomografia computerizzata o risonanza magnetica.

I medici devono determinare se il paziente ha la demenza e, in tal caso, se la demenza è frontotemporale.

- Diagnosi di demenza.

La diagnosi di demenza si basa su quanto segue:

• sintomi identificati durante il colloquio con il paziente e i familiari o altri caregiver;
• i risultati di un esame fisico, compreso un esame neurologico;
• risultati di valutazioni dello stato mentale;
• risultati di ulteriori esami, come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI).

Le informazioni sui sintomi sono fornite dai familiari poiché i pazienti potrebbero non essere consapevoli dei loro sintomi.

Un controllo dello stato mentale, composto da semplici domande e compiti, aiuta i medici a determinare se una persona ha la demenza.

A volte è necessaria una valutazione più dettagliata (chiamata valutazione neuropsicologica). Questo test valuta tutte le principali aree della funzione mentale, compreso l'umore, e di solito richiede 1-3 ore per essere completato. Questo test aiuta i medici a distinguere la demenza da altre condizioni che possono causare sintomi simili, come deterioramento della memoria legato all'età, lieve deterioramento cognitivo e depressione.

Le informazioni ottenute dalle fonti di cui sopra di solito aiutano i medici a escludere il delirio come causa dei sintomi. Ciò è necessario perché il delirio viene spesso curato con un trattamento immediato, a differenza della demenza.

- Diagnosi di demenza frontotemporale.

La diagnosi di demenza frontotemporale si basa sui sintomi tipici, compresa la dinamica del loro sviluppo.

Per determinare le parti del cervello colpite e l'entità del danno, nonché per escludere altre possibili cause (ad esempio, tumori cerebrali, ascessi o ictus), vengono eseguite la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI). Tuttavia, con la TC o la risonanza magnetica, i cambiamenti caratteristici nella demenza frontotemporale potrebbero non essere evidenti fino alla fase avanzata della malattia. La tomografia a emissione di positroni (PET) viene eseguita per distinguere la demenza frontotemporale dalla malattia di Alzheimer.

Trattamento

Il trattamento include:

• sollievo dei sintomi;
• misure di supporto.

Non esistono trattamenti specifici per la demenza frontotemporale.

In generale, il trattamento è finalizzato a:

• controllo dei sintomi;
• fornendo supporto.

Ad esempio, se il disturbo è un comportamento compulsivo, possono essere utilizzati antipsicotici. La logopedia può aiutare i pazienti con disturbi del linguaggio.

- Misure di sicurezza e di supporto.

Creare un ambiente sicuro e di supporto può essere estremamente gratificante.

In generale, l'ambiente dovrebbe essere luminoso, gioioso, sicuro e stabile e dovrebbe essere organizzato per aiutare il paziente a navigare. Alcuni stimoli, come la radio o la televisione, sono utili, ma si dovrebbe evitare un'eccessiva stimolazione.

Il sistema e le routine aiutano i pazienti con demenza frontotemporale a rimanere orientati e danno loro un senso di sicurezza e stabilità. Qualsiasi cambiamento nell'ambiente, nella routine o nell'operatore sanitario deve essere spiegato al paziente con un linguaggio semplice e chiaro.

Le routine quotidiane come lavarsi, mangiare o dormire possono aiutare le persone con demenza frontotemporale a ricordarle. Una routine della buonanotte li aiuta a dormire meglio.

Le attività programmate in un momento specifico aiutano il paziente a sentirsi indipendente e richiesto indirizzando l'attenzione su cose piacevoli o utili. Tali attività dovrebbero includere attività fisiche e mentali. Le attività dovrebbero essere suddivise in parti più piccole o semplificate man mano che la demenza progredisce.

- Prendersi cura degli accompagnatori.

La cura dei pazienti con demenza è stressante e richiede piena dedizione e operatori sanitari possono diventare depressi ed estremamente stanchi, spesso dimenticando la propria condizione mentale e fisica. Per aiutare gli operatori sanitari, è utile fare quanto segue:

• Imparare come soddisfare efficacemente le esigenze dei pazienti con demenza e cosa aspettarsi da tali pazienti. Gli accompagnatori possono ottenere queste informazioni da infermieri, assistenti sociali e organizzazioni, nonché da pubblicazioni e materiali su Internet.
• Se necessario, è necessario chiedere aiuto: I caregiver possono parlare con gli assistenti sociali (anche presso l'ospedale della comunità locale) delle fonti di assistenza appropriate, come programmi di assistenza diurna, visite a case di cura, assistenza domestica part-time o full-time e aiuto con alloggio. Anche i gruppi di consulenza e di supporto possono aiutare.
• Prendersi cura di sé: I caregiver devono ricordarsi di prendersi cura di se stessi. Non dovrebbero negarsi la comunicazione con gli amici, così come i loro passatempi preferiti e altre attività.

Problemi di fine vita

Prima che un paziente con demenza frontotemporale diventi inabile, devono essere prese decisioni sulle cure mediche e su questioni finanziarie e legali. Questi ordini sono chiamati direttive anticipate. Il paziente deve nominare un rappresentante legalmente autorizzato per prendere decisioni terapeutiche per conto del paziente (procura per prendere decisioni terapeutiche). Il paziente dovrebbe discutere i propri desideri di assistenza sanitaria con quella persona e con il proprio medico. È meglio discutere questi problemi con tutte le parti coinvolte con largo anticipo, prima che una decisione diventi inevitabile.

Man mano che la demenza frontotemporale peggiora, il trattamento di solito si concentra sul mantenimento del comfort del paziente piuttosto che sul tentativo di prolungare la vita.

Previsione

La malattia peggiora inevitabilmente e, nelle ultime fasi, i pazienti richiedono cure 24 ore su 24.

Il tempo di sopravvivenza mediano dopo la diagnosi di demenza frontotemporale è di 6-8 anni, anche se è stato riportato che i pazienti vivono fino a 20 anni dopo la diagnosi.