Glioblastoma: che cos'è, sintomi, trattamento, prognosi

Cos'è il glioblastoma?

Glioblastoma È un tumore cerebrale di IV grado aggressivo e maligno che origina dalle cellule gliali del cervello. Un tumore maligno è un tumore (cancro) che può diffondersi e infettare altre cellule vicine. I glioblastomi provengono da un tipo di cellula gliale chiamata astrociti, motivo per cui a volte vengono chiamati astrocitomi. Un sistema di classificazione da I a IV determina il tasso di crescita del tumore, dove il grado I indica una crescita lenta e il grado IV indica una crescita rapida. I glioblastomi spesso iniziano come tumori di grado IV senza evidenza di tumori precoci di grado inferiore.

I glioblastomi possono essere trovati ovunque nel cervello e non si diffondono al di fuori del cervello. I sintomi più comuni nei pazienti con glioblastoma includono mal di testa, epilessia, confusione, perdita di memoria, debolezza muscolare, alterazioni della vista, deficit del linguaggio e cambiamenti cognitivi. I glioblastomi tendono a colpire gli anziani (dai 45 ai 70 anni) con rari casi nei bambini. I metodi di trattamento di solito includono una combinazione di chirurgia, chemioterapia, radioterapia e terapia con campo elettrico alternato. Il tempo di sopravvivenza mediano per i pazienti con glioblastoma sottoposti a una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia è di 14,6 mesi.

L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) classifica i glioblastomi in 3 categorie principali.

1. Glioblastoma IDH-wt (gene wild type), che rappresenta circa il 90% di tutti i glioblastomi di nuova diagnosi ("glioblastoma primario") e si verifica all'età di 55 anni e oltre;
2. Glioblastoma IDH-mut (gene di tipo mutato), che si verifica nel 10% di tutti i casi di glioblastomi di nuova diagnosi;
3. Glioblastoma NAS (non altrimenti specificato), ad es. casi in cui non sono stati effettuati studi di mutazioni nei geni IDH1 e IDH2.

Queste classificazioni si basano sulla presenza di un enzima chiamato IDH. Gli individui con glioblastoma con mutazione IDH nel corpo hanno un tasso di sopravvivenza globale più elevato rispetto agli individui con glioblastoma con proteina IDH wild-type.

segni e sintomi

Nei pazienti con glioblastoma, ci sono due tipi di sintomi: generalizzati e focali. Sintomi generalizzati tendono a verificarsi in molti tipi di tumori cerebrali. Questi sintomi includono mal di testa, epilessia, nausea/vomito, perdita di memoria e diminuzione della normale funzione. sintomi focali dipendono dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. La dimensione e la posizione del tumore spesso influenzano i segni ei sintomi osservati nei pazienti. Ad esempio, se il tumore si trova nella parte del cervello necessaria per l'elaborazione del linguaggio, il paziente potrebbe avere più problemi a parlare o comprendere il discorso. Oltre alle difficoltà linguistiche, altri sintomi principali includono l'epilessia, la debolezza muscolare, la perdita sensoriale e i cambiamenti visivi.

I tumori possono anche causare gonfiore del cervello a causa della quantità di spazio che occupano. Man mano che crescono, possono esercitare pressione su parti del cervello, il che può portare a mal di testa, nausea e vomito. Il glioblastoma è un tumore aggressivo e a rapida diffusione che colpisce il tessuto cerebrale.

Cause e fattori di rischio

La causa esatta del glioblastoma è sconosciuta. Tuttavia, ci sono fattori che possono influenzare il rischio di sviluppare questo tumore. È risaputo che fattore di rischioassociata al glioblastoma è la precedente radioterapia ionizzante che utilizza onde/particelle ad alta energia distruggere le cellule cancerose, ma può anche danneggiare le cellule normali e persino portare alla formazione di nuove cellule cancerose cellule. Altri fattori di rischio include l'impiego nella produzione di gomma sintetica, la raffinazione del petrolio e l'esposizione a cloruro di vinile o pesticidi. È importante notare, che le persone con diagnosi di glioblastoma potrebbero non avere nessuno di questi fattori di rischio. Allo stesso modo, le persone con fattori di rischio potrebbero non sviluppare mai il glioblastoma per tutta la vita. Non è stata stabilita una relazione causale con i fattori di rischio e sono necessarie ulteriori ricerche.

Malattie ereditarie rarecome la sindrome di Turkot, la sindrome di Li-Fraumeni e la neurofibromatosi sono associate ad un aumentato rischio di glioblastoma, ma rappresentano solo una piccola frazione delle diagnosi.

Popolazioni colpite

3/100.000 persone all'anno soffrono di glioblastoma. L'età media alla diagnosi è di 64 anni, con un tasso leggermente superiore negli uomini rispetto alle donne. La razza caucasica ha il più alto tasso di diagnosi rispetto ad altri gruppi etnici come afroamericani, asiatici e indiani d'America.

Disturbi sintomatici

È importante differenziare il glioblastoma da altri tumori che possono colpire il cervello. Questi includono, ma non sono limitati a, cordomi, linfomi del sistema nervoso centrale (SNC), ependimomi, medulloblastomi, tumori cerebrali di grado inferiore e altri tumori che si sono diffusi al cervello da altre aree. Altre condizioni come ictus, ascessi cerebrali, l'emorragia intracranica e le malformazioni cavernose possono essere scambiate per glioblastoma e dovrebbero essere escluse prima della diagnosi.

Diagnostica

Gli individui con sospetto glioblastoma dovrebbero prima sottoporsi a un esame fisico e neurologico completo. Gli esami neurologici vengono utilizzati per valutare le risposte sensoriali e muscolari di un paziente.

Se ci sono segni o sintomi di glioblastoma, il paziente richiederà l'imaging del cervello utilizzando il contrasto per risonanza magnetica (MRI). La risonanza magnetica viene spesso utilizzata per verificare la presenza di tumori nel cervello. Questa è una tecnica che crea immagini dettagliate del corpo umano. Una risonanza magnetica crea un forte campo magnetico e dirige le onde radio al corpo. I computer interpretano i cambiamenti nel corpo causati dalle onde radio e creano immagini. Un colorante a contrasto viene utilizzato per migliorare ulteriormente l'immagine. Questo aiuta a distinguere i tumori dalle cellule normali.

Mentre una risonanza magnetica può aiutare a identificare possibili glioblastomi, è necessaria una biopsia di un campione di tessuto per fare una diagnosi definitiva. Una biopsia è una procedura per rimuovere il tessuto. La diagnosi dovrebbe essere fatta solo quando questi tessuti sono confermati per essere una forma di glioblastoma.

Trattamenti standard

È necessario un team multidisciplinare per il trattamento dei glioblastomi. Ogni professionista sanitario svolge un ruolo fondamentale nel trattamento. Questi specialisti includono, ma non sono limitati a, un neuro-oncologo (diagnostica e cura una malattia), un neurochirurgo (rimuove i tumori), un radioterapista (fornisce radioterapia), infermieri (fornire l'aiuto e il supporto necessari al paziente), assistenti sociali (aiutare con eventuali bisogni sociali), patologo (distinguere tra i tessuti) e neuroradiologo (leggi le immagini risonanza magnetica).

Le opzioni di trattamento includono una combinazione di chirurgia, radioterapia, chemioterapia e terapia con campo elettrico alternato.

Resezione chirurgica massima sicura il glioblastoma del cervello è la prima fase del trattamento. La resezione chirurgica più sicura significa rimuovere quanto più tumore possibile con il minor numero di danni cerebrali. Esistono metodi utilizzati per aumentare il numero di tumori rimossi, che includono

• craniotomia da sveglio;
• colorante fluorescente;
• risonanza magnetica intraoperatoria;
• chirurgia endoscopica.

Craniotomia cosciente - Questa è la rimozione chirurgica del tumore mentre il paziente è sveglio. Ad esempio, se viene riscontrato un tumore in una parte del cervello necessaria per la parola, un intervento chirurgico in quell'area può causare una compromissione permanente della parola. Quando il paziente è sveglio e parla con il chirurgo, può guidare l'operazione e ottenere risultati migliori. Coloranti fluorescenti aiutano a distinguere un tumore dai vasi sanguigni anormali, il che si traduce in una maggiore rimozione del tumore. RM intraoperatoria utilizza onde radio e un campo magnetico per creare un'immagine del cervello durante l'intervento chirurgico e viene utilizzato come guida per rimuovere i tumori. Chirurgia endoscopica, o chirurgia mininvasivaQuesto è quando un piccolo dispositivo viene inserito nel cervello attraverso una piccola apertura nella testa e utilizzato per rilevare e rimuovere i tumori.

È importante notare, che la chirurgia non è una cura miracolosa per il glioblastoma. Anche se il tumore è stato rimosso al 100%, ci sono ancora molte cellule tumorali non rilevabili nel cervello.

Radioterapia, o radioterapia, è il passo successivo nel trattamento. La radioterapia danneggia il DNA delle cellule tumorali. Questo rallenta o arresta la progressione della malattia. Tuttavia, anche le cellule normali vengono danneggiate dalla radioterapia. I sintomi comuni della radioterapia includono, ma non sono limitati a, affaticamento, perdita di capelli, perdita di appetito e problemi della pelle. A causa di gravi effetti collaterali, la radioterapia viene utilizzata in un breve corso.

Chemioterapia può essere utilizzato durante e dopo la radioterapia come trattamento per il glioblastoma. Temozolomide è una terapia approvata dalla FDA per il glioblastoma. Bevacizumab e Carmustine sono agenti chemioterapici approvati anche dalla FDA per il trattamento del glioblastoma. Bevacizumab aiuta a ridurre il numero di vasi sanguigni nel sito del tumore. Riducendo il numero di vasi sanguigni, il tumore non può ricevere nutrienti per la crescita. Carmustin è il primo farmaco chemioterapico approvato per fornire il trattamento direttamente al cervello. Di questi agenti chemioterapici, la temozolomide è la più efficace per il trattamento del glioblastoma.

Campi elettrici variabili può essere utilizzato con la chemioterapia ma non con la radioterapia. Questo trattamento è stato approvato sia per il glioblastoma di nuova diagnosi che per quello ricorrente. Il paziente deve radersi la testa in modo che gli elettrodi possano essere attaccati al cuoio capelluto. Questi elettrodi dovrebbero rimanere accesi la maggior parte del tempo; più a lungo viene trattato il paziente, migliori saranno i risultati. Il dispositivo genera un campo elettrico, impedendo la proliferazione delle cellule cancerose.

Previsione

La prognosi per le persone con glioblastoma cerebrale è scarsa. Attualmente non esiste una cura e, nonostante il trattamento, molti pazienti vivono meno di un anno dopo la diagnosi iniziale. La durata mediana dei pazienti con glioblastoma sottoposti a una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia è di 14,6 mesi. La chemioterapia e la radioterapia sono tutte associate a una prognosi migliore.