Polimiosite: cos'è questa malattia, sintomi, trattamento, prognosi

Cos'è la polimiosite?

polimiosite si riferisce alla miopatia infiammatoria idiopatica, che comprende, oltre alla polimiosite, altri tre sottotipi principali, - dermatomiosite, miosite con corpi inclusi e miopatia necrotizzante. La polimiosite, una miopatia infiammatoria cronica e autoimmune, è caratterizzata da debolezza simmetrica dei muscoli prossimali dovuta a lesioni strati endomisiali del muscolo scheletrico rispetto alla dermatomiosite, che colpisce gli strati muscolari perimisiali insieme a quelli dermatologici manifestazioni.

La polimiosite si sviluppa nell'arco di diversi mesi rispetto alla miosite corporea inclusa (MBT), che è miopatia cronica lentamente progressiva che si sviluppa negli anziani in un periodo di mesi o anni con forme più gravi sintomi. L'MBT si sviluppa in modo secondario, sia come risultato di una reazione autoimmune che come risultato di una degenerazione un processo derivante da un'infezione retrovirale persistente come il virus T-linfotropico umano di tipo 1 (TLVCH-1). Polimiosite, una malattia reumatologica che è 

malattia autoimmune, richiede un trattamento a lungo termine con steroidi o immunomodulatori insieme al trattamento dei principali fattori eziologici.

segni e sintomi

La polimiosite è caratterizzata da infiammazione muscolare cronica e debolezza dei muscoli scheletrici (coinvolta nel movimento) su entrambi i lati del corpo. La debolezza di solito inizia nei muscoli prossimali (quelli più vicini al torace e all'addome, come i muscoli dell'avambraccio e delle spalle, e la parte superiore delle gambe e delle cosce). I sintomi della polimiosite possono continuare a peggiorare dall'inizio della malattia per settimane o mesi. La debolezza muscolare può rendere difficile salire le scale, alzarsi da una posizione seduta o sollevare oggetti. In alcuni casi, anche i muscoli distali (localizzati più lontano dal torace e dall'addome, compresi gli avambracci, le mani, le gambe e i piedi) possono essere colpiti con il progredire della malattia.

Altri sintomi di polimiosite includono:

• artrite;
• dispnea;
• disfunzioni della deglutizione (disfagia);
• problemi di linguaggio;
• lieve dolore articolare o muscolare;
• fatica;
• aritmia del cuore.

Le persone con polimiosite possono avere un aumentato rischio di sviluppare il cancro.

Cause e fattori di rischio

polimiosite malattia autoimmune, si sviluppa a causa dell'attivazione anormale dei linfociti T citotossici (cellule CD8) e dei macrofagi contro gli antigeni muscolari, e a causa della forte espressione muscolare extrafusale del complesso maggiore di istocompatibilità 1, che provoca danni all'endomisio dell'apparato scheletrico muscoli.

Varie citochine, comprese le interleuchine, il fattore di necrosi tumorale (TNF), ecc., svolgono un ruolo importante nell'insorgenza della rabdomiolisi. Colpisce principalmente le persone che già soffrono di qualche tipo di malattia sistematica dovuta a infezioni virali, neoplasie maligne o altre malattie autoimmuni. Tipicamente, i virus responsabili della polimiosite sono i retrovirus, il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) e l'HDTV-1/HTLV1 e il virus epatite C, che probabilmente causano questa degenerazione muscolare infiammatoria, causando un danno endomisio che porta a edema e formazione di massa nodulare nei miociti.

virus Coxsackie è un'altra causa di questa malattia autoimmune dovuta al funzionamento anomalo del complesso principale istocompatibilità (MHC) secondaria al rilascio di citochine dopo il danno all'intima e all'endotelio vascolare navi. Un altro importante fattore eziologico nella rabdomiolisi causata dalla polimiosite è una neoplasia maligna sottostante, come cancro ai polmoni, neoplasie genito-urinarie o linfomi, ecc. La presenza di polimiosite aumenta anche la probabilità di sviluppare il carcinoma 2-5 anni dopo la diagnosi, soprattutto linfoma non Hodgkin. Ha il più alto rischio di sviluppo, seguito da carcinoma polmonare e cancro alla vescica.

Altre cause includono la presenza di alcune varianti di antigeni leucocitari umani (HLA/HLA [A1, B8, DR3]), la presenza di un'altra malattia autoimmune come la celiachia (celiachia), e l'uso di alcuni farmaci come l'idralazina, la procainamide, i farmaci antiepilettici e l'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) a causa della loro capacità di agire come aptene. Lo studio ha rilevato che il 24% dei pazienti che assumevano statine ha sviluppato polimiosite.

Epidemiologia

Le malattie autoimmuni sono la principale causa di aumento della mortalità nelle popolazioni di mezza età in tutto il mondo, con tassi di incidenza variabili. La polimiosite si verifica raramente durante l'infanzia e di solito colpisce persone di età superiore ai 20 anni. Tuttavia, la dermatomiosite ha una distribuzione per età bimodale, che colpisce le popolazioni dai 5 ai 15 anni e dai 45 ai 60 anni.

Le donne hanno quasi il doppio delle probabilità di sviluppare la malattia rispetto agli uomini, che è l'esatto opposto della miosite con corpi inclusi (MBT). Nella popolazione, il tasso di sviluppo di questa malattia autoimmune varia da 0,5 a 8,4 casi per 100.000 persone. Avendo variabilità etnica, è più comune nei neri che nei bianchi.

Diagnostica

La diagnosi si compone di quattro parti: anamnesi ed esame obiettivo, livelli elevati di creatinchinasi, alterazioni dell'elettromiografo (EMG) e biopsia muscolare positiva.

Il segno clinico caratteristico della polimiosite è la debolezza muscolare prossimale, con sintomi meno importanti come dolore muscolare e disfagia. Segni cardiaci e polmonari saranno presenti in circa il 25% dei pazienti con polimiosite.

Trattamento

La polimiosite viene trattata con una combinazione di vari metodi farmacologici e non farmacologici. I trattamenti farmacologici includono principalmente corticosteroidi. Prednisone e metilprednisolone sono i corticosteroidi più comunemente utilizzati per la polimiosite, con una dose iniziale di 1 mg/kg di prednisone al giorno. Gradualmente gli steroidi diminuiscono. Le opzioni di trattamento di seconda linea includono l'uso di immunomodulatori (metotrexato, azatioprina, ciclosporina) in coloro pazienti che non rispondono agli steroidi o che sviluppano gravi effetti collaterali a causa dell'uso steroidi. La ciclofosfamide, un immunomodulatore, funziona in modo efficace, specialmente nei pazienti con interessamento interstiziale polmonare. Per la polimiosite cronica refrattaria, possono essere utilizzate immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Lo studio ha mostrato un miglioramento in circa il 70% dei pazienti dopo l'uso di IVIG.

IVIG mostra anche un miglioramento significativo nei pazienti con disfagia a causa di danni all'esofago. I farmaci biologici alla cheratina come infliximab ed etanercept sono stati usati per trattare i casi refrattari. Altre opzioni di trattamento includono tacrolimus, un inibitore della calcineurina che ha dimostrato di essere utile nei pazienti con malattia refrattaria durante l'assunzione di prednisolone. Anche il micofenolato mofetile e il Rituximab, un anticorpo monoclonale anti-CD20, si sono dimostrati utili nel trattamento di casi di polimiosite difficili da trattare.

I pazienti con lesioni di vari sistemi dovrebbero essere esaminati da specialisti appropriati, ad esempio un cardiologo presso cardiomiopatia, pneumologo per malattie polmonari interstiziali, logopedista per alterazioni della voce, ecc. I trattamenti non farmacologici includono la terapia fisica dei muscoli interessati per prevenire l'atrofia. Questi pazienti devono essere avvisati di impegnarsi in un allenamento di resistenza supervisionato. Queste persone dovrebbero essere informate su una dieta ricca di proteine ​​che aiutano a costruire i muscoli.

Previsione

La polimiosite, essendo una malattia cronica, ha una prognosi difficile a lungo termine. È stato scoperto che questa malattia non solo causa disabilità e influisce sulla qualità della vita del paziente, ma è anche associata a Un tasso di mortalità del 10%, soprattutto in coloro che sviluppano anche disfunzioni cardiache o maligne malattie. La maggior parte dei pazienti di solito risponde alla terapia steroidea. Questa malattia ha la prognosi peggiore nei pazienti con malattia refrattaria, nelle donne anziane, nei neri e nei pazienti con disabilità sistemica.

complicazioni

Sebbene la polimiosite sia una condizione rara, è stata trovata associata a un'aumentata incidenza e mortalità dovuta a condizioni concomitanti, ad esempio danni a grandi vasi o al tratto gastrointestinale, e eccetera.. I pazienti con polimiosite hanno un rischio di sviluppo di circa il 2,2% infarto miocardico rispetto alla popolazione generale. I pazienti con la malattia hanno maggiori probabilità di ricevere una diagnosi di cancro entro il primo anno dalla diagnosi polimiosite, pertanto, la valutazione dell'età e del sesso della malignità deve essere eseguita in tutti i pazienti con patologia. Secondo lo studio, avere un elevato rapporto neutrofili/linfociti nei pazienti di età superiore ai 60 anni aumenta significativamente il rischio di sviluppare il cancro del polmone/vescica o il linfoma non-Hodgkin.

La polimiosite colpisce i muscoli distali dell'esofago in una fase avanzata della malattia in quasi il 70% pazienti, con conseguente incapacità di deglutire, nonché problemi di rigurgito, che possono convocare polmonite da aspirazione. Il coinvolgimento polmonare può aumentare la mortalità a causa di effetti negativi sulla qualità della vita. La presenza della malattia nelle donne in età riproduttiva può portare alla perdita del feto se la malattia è attiva.

La malattia può causare uno stato di ipercoagulabilità nel plasma, con conseguente aumento dell'incidenza tromboembolismo. Aumento del rischio di sviluppo sclerosi laterale amiotrofica osservato anche in uno studio che ha coinvolto pazienti con polimiosite. Si è riscontrato che anche il rischio osteoporosi aumentata nei pazienti con polimiosite.