Malattia di Hirschsprung
- è una malattia congenita rara che si sviluppa come risultato di uno sviluppo alterato del plesso nervoso congenite che forniscono innervazione del colon. Negli uomini, questa patologia si trova più spesso quattro volte, la frequenza di occorrenza in base a vari istituti di ricerca varia da 1 - 10 casi ogni 10.000 abitanti. La diagnosi di malattia di Hirschsprung nel 90% dei casi è ancora impostato su neonati, e il 20% dei bambini, allo stesso tempo ci sono altre malattie congenite del sistema nervoso, disturbi genito-urinario, malattie dell'apparato digerente e cardio - malattie vascolari. Dieci volte più spesso di questa malattia è visto nei bambini con malattia di sindrome di Down
Hirschsprung nei bambini - cause
La base della malattia è una violazione della innervazione dell'intestino crasso inferiore, che porta ad una significativa riduzione( a volte completa assenza) motilità aganglionarnogo segmento. Di conseguenza, a livello intestinale comincia ad accumularsi al di sopra del contenuto intestinale che i bambini più grandi manifestano costipazione cronica.
Normalmente, negli strati muscolari e sottomucosa del colon intera lunghezza definita gangli intramurale( plesso nervoso), responsabile della capacità di promuovere contenuto intestinale( attività peristaltica).Se la malattia di Hirschsprung in differenti diffusione e lunghezza dei tratti del colon mancano( aganglioz) o una significativa diminuzione del numero di( gipoganglioz) plesso nervoso. In assenza di attività motoria da una porzione dell'intestino nelle regioni sovrastanti di stagnazione dei contenuti si verifica, che comporta ileo e costante intossicazione cronica. Dopo un certo periodo di tempo sopra una porzione aganglioza parete intestinale verificano cambiamenti degenerativi, che comporta incapacità di evacuare feci e sviluppo del cosiddetto megacolon.
sezione lunghezza neinnervirovannogo dell'intestino varia e può includere tutto il colon e catturare pochi centimetri. Quella porzione lunghezza del colon, senza plesso nervoso e determina la gravità della malattia.
Classificazione della malattia di Hirschsprung sulla forma anatomica:
• rettale.nadampulyarnaya interessato e parte ampollare del retto e perineale reparto
retto • segmentale. Infestazione un segmento rectosigmoid giunzione o sigma, o due segmenti lesione osservato e l'area normale essi
• Rektosigmoidalnaya. Essa ha colpito tutto il sigma o terzo distale
• Totale parziale. Di solito colpisce il lato sinistro del colon, ma a volte il processo di distruzione si estende fino alla metà destra del
Classificazione della malattia di Hirschsprung in stadi clinici:
• compensata. Nella maggior parte dei casi osservati nel retto aganglioze
• scompensata. Osservato in forme totali e rektosigmoidalnoy subtonalnoy aganglioza
• Subcompensated. Si tratta di una forma di transizione tra le fasi di compensati e non compensati, e si osserva di solito in forme totali e rektosigmoidalnoy subtonalnoy malattia di Hirschsprung aganglioza
- sintomi e nei neonati
corso sono tre varianti del decorso clinico della malattia. Il più favorevole è la prima forma di realizzazione, in cui le complicazioni non sviluppano a causa della zona aganglioza breve. Il quadro clinico di questa forma di realizzazione è rappresentata da due sintomi principali - gonfiore e costipazione alternati. Nel caso di una adeguata terapia conservativa, che è una normale installazione pulizia clisteri, lo stato di questi bambini può essere abbastanza compensata periodo abbastanza lungo di tempo.
seconda variante è caratterizzato da quadro clinico instabile. Già quasi dai primi giorni di vita del bambino ha sintomi di grave intossicazione. Dopo qualche tempo, la malattia è complicata da enterocolite. Questi bambini già nelle prime fasi v'è la sindrome di diarrea, che è accompagnata da una diminuzione del gonfiore e porta alla esclusione di patologia chirurgica.
terza variante della malattia è la più grave. Ciò è dovuto al fatto che appare quasi contemporaneamente i sintomi della malattia e l'enterocolite di Hirschsprung. Nel quadro clinico dei primi ruoli si affacciano i sintomi di una malattia infettiva( dispnea, tachicardia, febbre, pallore e letargia) appaiono sindrome diarroica evidenti o nascosti. Questo pesante variante della malattia di solito si verifica nei bambini con una lunga zona aganglioza.
sintomi principali del morbo di Hirschsprung negli adulti è la flatulenza e mal suscettibili di costipazione resistente trattamento medico. A causa della lunga stagnazione di feci nell'intestino, succede a poco a poco si estende, dolore addominale, le denunce di nausea, stomaco cambiamenti visivamente notevoli formano persona a perdere peso velocemente. In alcuni casi, di lunga durata diarrea e stipsi alternata, che sono combinati con un netto peggioramento delle condizioni generali del paziente. Questo si verifica a causa di sviluppare una lesione infiammatoria della parete intestinale del colon del
Hirschsprung malattia - Diagnosi
Irrigoscopy è forse il metodo più comune e semplice per la diagnosi di malattia di Hirschsprung. Al ricevimento delle immagini è abbastanza buono per visualizzare entrambe le parti estese del colon, e si trova sotto la loro costrizione. L'unico inconveniente di questo metodo diagnostico è quello di ottenere immagini diagnostici affidabili dovrebbero essere pronunciate fenomeno problemi megacolon.
sintomi muscoloscheletrici su pellicola piana sono sagomati colon espanse, anse intestinali addominali nel basso addome è assente pneumatizzazione intestinale. Nel caso di simultanea con diagnosi di malattia di Hirschsprung enterocolite, anse intestinali nei livelli liquidi migliorati osservato sulle radiografie( tipico ileo) malattia di Hirschsprung
- trattamento
unico modo efficace, che elimina la malattia è operativa.trattamento della malattia di Hirschsprung dalla chirurgia è la rimozione del colon radicale lesione seguita accoppiando loro carta sana e la porzione terminale del retto. Il trattamento chirurgico può essere edinomomentnym e dvuhmomentnym.chirurgia
Edinomomentnoe comprende l'esecuzione di tutte le operazioni in un'unica operazione, ma talvolta da indicazioni selezionati operazione dvuhmomentnuyu. Nella prima fase si opera dvuhmomentnoy resezione( rimozione) dell'intestino zona interessata con dedurre sua estremità sani( colostomia) tramite un apposito taglio sull'addome. Cal viene visualizzato in un apposito contenitore, attaccato alla cintura del paziente. Una volta che il paziente è adattata a un nuovo condizioni digestivi nell'intestino accorciato, una seconda fase di intervento chirurgico, che è la chirurgia ricostruttiva, durante la quale il retto, collegare l'estremità di un intestino sano e colostomia nell'addome viene suturata.
dopo il trattamento chirurgico di solito si osserva una graduale normalizzazione delle feci, in alcuni pazienti nelle fasi iniziali di recupero può essere contrassegnato lieve diarrea. In alcuni casi, i pazienti hanno la tendenza alla stitichezza, che di solito risolto con la somministrazione di lassativi. Se la costipazione o diarrea per il normale funzionamento del regolamento intestinale dopo l'intervento chirurgico per la malattia di Hirschsprung è raccomandato dieta ricca di fibre vegetali.
dopo l'intervento chirurgico ha aumentato significativamente il rischio di infezione dell'intestino con il successivo sviluppo di enterocolite, quindi, se nel periodo post-operatorio non c'è i seguenti sintomi: segni di sanguinamento gastrointestinale, gonfiore, vomito, diarrea, febbre - dovrebbe consultare immediatamente un medico.
Nel caso di piccola estensione della zona interessata con la malattia di Hirschsprung, il trattamento chirurgico può fare a meno, limitando sifone clisteri, che dovranno fare per tutta la vita.