Dermatomiosite: che cos'è, cause, sintomi, trattamento, complicanze, prognosi

Cos'è la dermatomiosite?

dermatomiosite (polimiosite e altri nomi per questa malattia: Malattia di Wagner, malattia di Wagner-Unferricht-Hepp, malattia viola) È una malattia infiammatoria dei muscoli (miosite), della pelle e dei vasi sanguigni che colpisce circa 3 persone su 1 milione all'anno. Il motivo è sconosciuto. I sintomi principali della dermatomiosite comprendono debolezza muscolare ed eruzioni cutanee.

Sono colpite tutte le età e tutte le etnie. La maggior parte dei casi inizia nei bambini di età compresa tra 5-10 anni e negli adulti di età compresa tra 40-50 anni. Le donne (e le ragazze) sono colpite circa il doppio degli uomini (e dei ragazzi).

I pazienti con dermatomiosite sviluppano debolezza nei grandi muscoli intorno al collo, alle spalle e alle cosce. Ciò causa difficoltà a salire le scale, alzarsi da una sedia o dal letto o lavarsi i capelli. La maggior parte dei pazienti avverte un lieve dolore muscolare, che li distingue dai pazienti con altre forme di malattia muscolare.

Molti pazienti con altre malattie si lamentano anche di debolezza; tuttavia, se interrogati con attenzione, in realtà, mostrano semplicemente stanchezza, mancanza di respiro o depressionema in realtà non soffrono di debolezza muscolare.

cause

La malattia di Wagner si riferisce a un gruppo di malattie muscolari o disturbi chiamati miopatie infiammatorie.

La causa della maggior parte delle miopatie infiammatorie è sconosciuta; tuttavia, la teoria principale è che il sistema immunitario del corpo inizia erroneamente ad attaccare le cellule muscolari, i vasi sanguigni della pelle e dei muscoli, causando danni, eruzioni cutanee e debolezza.

A volte la dermatomiosite è associata al cancro e può essere un segno dello sviluppo di alcuni tipi di cancro, come cancro ai polmoni, seno, ovaio, prostata e colon. Può anche essere associato ad altre malattie del sistema immunitario, come, ad esempio, sclerodermia e malattia mista del tessuto connettivo.

Principali sintomi e complicanze

I pazienti con dermatomiosite hanno vari sintomi. Si va da una lieve debolezza muscolare, come difficoltà ad alzarsi da una sedia o a rotolarsi nel letto, a sintomi gravi tra cui profonda debolezza o difficoltà a deglutire. I pazienti possono anche sviluppare eruzioni cutanee o alterazioni cutanee che vanno da un lieve arrossamento a ulcerazioni più gravi (vedere paragrafo 4.4). Foto).

I sintomi della dermatomiosite possono includere:

• debolezza muscolare, soprattutto nelle regioni scapolare, pelvica e cervicale, simmetricamente e con graduale deterioramento;
• la comparsa di macchie rosse o piccoli noduli sulla pelle, specialmente nelle articolazioni delle dita, dei gomiti e delle ginocchia, è chiamata sintomo o papula di Gottron;
• macchie viola sulle palpebre superiori chiamate eliotropio (vedi. foto sopra);
• dolore articolare e gonfiore;
• febbre;
• fatica;
• difficoltà a deglutire;
• dolore addominale;
• vomito;
• perdita di peso.

In genere, le persone con questa condizione possono avere difficoltà a svolgere attività quotidiane come lavarsi i capelli, camminare, salire le scale o alzarsi da una sedia. Inoltre, i sintomi della pelle possono peggiorare con l'esposizione al sole.

Nei casi più gravi, o quando la dermatomiosite si verifica in combinazione con altre malattie autoimmuni, può altri organi come il cuore, i polmoni o i reni sono interessati, il che influisce sulla sua funzione e causa gravi complicazioni.

Quando vedere un medico?

L'esordio senza dolore muscolare causale con concomitanti chiazze rosso-violacee sulla pelle dovrebbe indurre la persona interessata a consultare immediatamente un medico per chiarire la situazione.

complicazioni

Quando la rottura muscolare e la sclerodermia colpiscono gli organi interni (esofago, polmoni, cuore, ecc.), il paziente affetto da dermatomiosite è soggetto a sedimentazione, poiché subisce:

• Difficoltà a deglutire (disfagia)seguito da problemi nutrizionali e dai cosiddetti polmonite da aspirazione. Tutte queste difficoltà sorgono a causa di cambiamenti nella muscolatura liscia dell'apparato digerente (specialmente nei primi tratti). I conseguenti problemi nutrizionali portano a un'improvvisa perdita di peso e a una grave malnutrizione.

Nota:polmonite È un'infiammazione dei polmoni causata da cibo, saliva o secrezioni nasali che entrano nell'albero bronchiale. I sintomi tipici sono tosse, febbre, mal di testa, mancanza di respiro, mancanza di respiro e malessere generale.

• Problemi respiratori. Quando sono coinvolti i muscoli intercostali, che consentono la respirazione, e quando la sclerodermia colpisce le vie aeree, le persone con dermatomiosite hanno grandi difficoltà a respirare.
• Problemi di cuore. Per colpa di infiammazione del muscolo cardiaco (cioè miocardio) può verificarsi aritmie diversi tipi e insufficienza cardiaca.

Inoltre, possono verificarsi insoliti accumuli di calcio nella pelle e nei muscoli (calcificazione), specialmente tra i pazienti più giovani.

Diagnostica

Alcuni aspetti dell'anamnesi e dell'esame clinico meritano una particolare attenzione in quanto consentono effettuare diagnosi differenziali con altre malattie, nonché con la presenza di concomitanti malattie. Inoltre, hanno valore prognostico e terapeutico.

La diagnosi di dermatomiosite viene fatta valutando i sintomi della malattia, una valutazione fisica ed esami come una biopsia muscolare, elettromiografia o esami del sangue per rilevare la presenza di sostanze che indicano la disgregazione muscolare, come CPK, DHL o AS, per esempio.

Potrebbe esserci produzione di autoanticorpi come anticorpi specifici per la miosite (MSA), ad esempio anti-RNP o anti-MJ. che può essere trovato in grandi quantità negli esami del sangue.

Per confermare la diagnosi, il medico deve anche differenziare i sintomi della dermatomiosite da altre condizioni che causano sintomi simili, come polimiosite o miosite con corpi incorporati, che sono anche malattie muscolari infiammatorie.

Altre malattie da considerare sono miofascite, miosite necrotizzante, reumatica polimialgia o infiammazione causata da farmaci come, ad esempio, clofibrato, simvastatina o anfotericina.

Trattamento

La dermatomiosite viene trattata in base ai sintomi presentati dai pazienti, ma nella maggior parte dei casi prevede l'uso di:

• Corticosteroidi, come il prednisone, perché riducono l'infiammazione nel corpo;
• Immunosoppressoricome metotrexato, azatioprina, micofenolato o ciclofosfamide, per ridurre la risposta del sistema immunitario;
• Altri significaticome l'idrossiclorochina è utile per alleviare i sintomi dermatologici come la sensibilità alla luce.

Questi farmaci vengono solitamente assunti in dosi elevate per lunghi periodi di tempo e hanno l'effetto di ridurre l'infiammazione e ridurre i sintomi della malattia. Quando questi farmaci non funzionano, un'altra opzione di trattamento è la somministrazione di immunoglobuline umane.

È inoltre possibile effettuare sedute di fisioterapia con esercizi di riabilitazione che aiutano ad alleviare i sintomi e prevenire contratture e retrazioni. La fotoprotezione con filtri solari è indicata anche per prevenire il deterioramento della pelle.

Quando la dermatomiosite è associata al cancro, il trattamento più appropriato è il trattamento del cancro, che spesso si traduce in un sollievo dei segni e dei sintomi della malattia.

Raccomandazioni

La dermatomiosite indebolisce la pelle, in particolare le aree interessate dall'eruzione cutanea. Pertanto, i medici raccomandano di non esporsi a troppa esposizione al sole o di farlo solo dopo aver adottato le misure necessarie. precauzioni (crema solare protettiva, abbigliamento adeguato, ecc.) poiché i raggi UV possono ulteriormente peggiorare situazione.

Inoltre, si consiglia:

• Consultare il proprio medico per qualsiasi informazione riguardante dermatomiosite e possibili malattie concomitanti.
• Rimani attivo per tonificare i muscoli del corpo.
• In caso di estrema stanchezza, riposati e lascia che il corpo si riprenda.
• Se segni o sintomi si sono mai verificati prima, contatti immediatamente il medico.
• Se sei depresso a causa di una malattia, fidati dei tuoi amici e della tua famiglia. In effetti, la vicinanza e il ritiro danneggeranno solo la terapia.

Previsione

Un tempo, quando non esistevano ancora gli attuali metodi di terapia per la polimiosite, la prognosi era negativa e il tasso di sopravvivenza a 5 anni dall'insorgenza dei sintomi era molto basso.

Tuttavia, oggi, grazie ai progressi della medicina, la prognosi è notevolmente migliorata e gli indicatori i tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni dall'insorgenza della dermatomiosite sono rispettivamente del 70% e del 57% (secondo stime 2012).