Malattie renali congenite in un neonato
La più comune malattia renale congenita in un neonato è insufficienza renale( policistosi o multicystosis).Nella malattia policistica, gli elementi renali normali subiscono un allargamento cistico. Con multicystosis, le cisti nel rene non si sviluppano a causa della dilatazione delle cellule renali, nel qual caso l'intero rene inizia a svilupparsi in modo anomalo. Il rene di un bambino malato è costituito da formazioni displasiche immature e cisti di varie dimensioni.
Diagnosi
Già nel periodo prenatale del bambino durante l'ultrasuono può rivelare un rene multicystic. Può essere fatto da uno specialista e con palpazione. Nella maggior parte dei casi, purtroppo, questa condizione rimane inosservata e spesso subisce una regressione. In alcuni adulti con un rene singolo rilevato in modo casuale, il secondo rene era inizialmente multicystic.
Per un rene multicystic, è possibile prendere qualsiasi altra malattia renale cistica, ma sono rari. Il punto più importante è la diagnosi differenziale tra il rene multicistico e l'ostruzione del segmento ureteropelvico. Con il rene multicistico c'è sempre fotopenia, e l'ostruzione del segmento ureteroclettico è sempre, anche in caso grave, accompagnata da una scansione del rene funzionante.
Sintomi di
Tutti i bambini con malattia renale congenita sono affetti da reni e fegato, ma in età infantile, i danni ai reni sono più pronunciati. Nei casi gravi di danno renale, esiste un esito fatale dovuto all'ipoplasia polmonare. Nei bambini più grandi si verificano complicanze che sono associate a fibrosi epatica. Questo sanguinamento è dalle vene esofagee o da epatosplenomegalia a causa dell'ipertensione portale.
A causa dello sviluppo di una terapia neonatale intensiva, la sopravvivenza biennale dei pazienti è di circa il 50%.Tuttavia, praticamente tutti i pazienti in età avanzata iniziano a sviluppare insufficienza renale cronica( nel 50% riguarda l'adolescenza).
La sconfitta del fegato si manifesta in vari gradi. Un piccolo paziente ha bisogno di un trattamento perché c'è un rischio di sviluppare l'ipertensione portale, mentre in altri, la malattia diventa una forma subclinica e può essere rilevata solo con biopsia o ecografia.
In rari casi, la malattia renale congenita nell'infanzia si manifesta dall'ipoplasia polmonare. Nei bambini di età più avanzata, questa malattia si manifesta di solito con una combinazione di condizioni patologiche osservate negli adulti. Si tratta di ematuria, infezioni del tratto urinario, mal di schiena, pressione alta, proteinuria, reni palpabili o sanguinamento intracerebrale.
Trattamento di
Circa la metà dei pazienti con manifestazioni cliniche in età infantile muoiono di sepsi o insufficienza respiratoria. Nei casi in cui la malattia appare più tardi, l'insufficienza renale non si sviluppa fino alla pubertà.
Come in età avanzata, i bambini piccoli sono mostrati un trattamento intensivo. Ha lo scopo di prevenire diverse complicazioni - ipertensione, infezioni. Se un bambino ha una cisti nel rene, tutti i membri della famiglia devono essere esaminati attentamente. Allora tutta la famiglia viene periodicamente osservata da specialisti allo scopo di individuare in precedenza la malattia renale policistica sviluppata.
Se un bambino ha un rene dysplastico multi-cistico, può essere rimosso. A favore della rimozione chirurgica, ci sono dati sulla sua ulteriore malignità( tumore di Wilms o carcinoma renale-cistico).Sono spesso trovati nei pazienti con multicystosis dei reni. Tuttavia, la maggior parte degli urologi dei bambini decide semplicemente di osservare i pazienti con gemiti multipli, eseguendo ultrasuoni periodici e monitorando la pressione sanguigna. Tutti i pazienti che sviluppano l'ipertensione o hanno formazioni voluminose nella proiezione dei reni sono raccomandati per eseguire nefrectomia. Inoltre, alcuni chirurghi rimuovono i reni multikistoznye, non in grado di regressione. Una volta che il rene multicystic ha regredito in base ai dati di ultrasuono, l'osservazione normale viene interrotta.
