La malattia di Von Willebrand

malattie

Willebrand - una malattia genetica del sangue caratterizzata da occasionali emorragie spontanee, simile al sanguinamento in emofilia. L'ereditarietà è autosomica dominante. La forma acquisita della malattia è estremamente rara.

Nelle persone sane, in caso di sanguinamento, piastrine( piccole piastrine nel sangue) prontamente inviata al focolare aperto e sanguinante per fermarlo stare insieme. In presenza di malattia di von Willebrand umano, il sangue per l'assenza o la mancanza di esso di una particolare proteina, perde la funzione di coagulazione normale. La proteina chiamata fattore di von Willebrand, a causa della quale il sangue può coagulare

causa la malattia vWD

Willebrand è più comunemente trasmessa in modo autosomico dominante, in altre parole, è una malattia ereditaria ed è la forma più comune di disordini emorragici congeniti. Molto spesso la malattia è lieve e colpisce ugualmente uomini e donne. La prevalenza della malattia è un caso ogni mille tipi

di malattia di von Willebrand

Ci sono tre tipi di malattia:

1 tipo. In questo caso, la malattia è associata con perdita del fattore di von Willebrand, che è la causa di media e sanguinamento debole gravità.La gravità di sanguinamento dipende da ciò che è la quantità di proteine ​​è stato perso. In circa il 75% dei pazienti ha tipo 1 è una malattia in cui non è solitamente necessario il trattamento.

2 tipo. Questo tipo si verifica nel caso di inattività o di mancanza di attività del fattore di von Willebrand con la sua presenza nel sangue che è la causa di centrale o debole gravità di sanguinamento.

3 tipo. Questo è il tipo più comune di questa rara malattia caratterizzata dalla completa assenza o molto piccola quantità di von Willebrand fattore che è la causa di sanguinamento molto gravi. In questo tipo di malattia nelle persone dopo un intervento chirurgico o un trauma può sviluppare un sanguinamento e anemia molto pericoloso.malattia

Willebrand può deteriorarsi come con il tempo, e rimanere allo stesso livello sintomi

Willebrand

principali sintomi di questa malattia sono sanguinamento esteso, la cui gravità persone diverse possono variare. Gravità della sindrome emorragica varia da molto lieve, con occasionalmente osservati lievi ammaccature e epistassi, pesante molto molto pericoloso con opzioni lunghe sono molto frequenti pesanti sanguinamento di localizzazione diversa, formazione di grandi emorragia ed ematoma negli organi interni e dei tessuti molli. A volte ci possono essere emorragie nelle articolazioni.

Sintomi di forme lievi di malattia: sanguinamento delle gengive, frequenti emorragie nasali, una grave perdita di sangue durante il ciclo mestruale, sanguinamento eccessivo dopo un intervento chirurgico o un trauma, l'aspetto senza apparente causa lividi. Sintomi

forme più gravi comprendono, ma soprattutto la seguente: sangue nelle urine impurità( ematuria) anche dopo lesioni lievi contusioni, sgabello sanguinante o gommosa scuro;emorragia intrarticolare constatato( raro sintomo), causando gonfiore, difficoltà di movimento e dolore. Considerato il più grave uterino e gastrointestinali diagnosi sanguinamento

della malattia di von Willebrand

certe difficoltà possono insorgere nella diagnosi di questa malattia, perchécon forme più lievi di sanguinamento malattia non possono essere aperti più spesso in persone altrimenti sane. Di solito in questi casi, la persona non si accorge di nulla fino allo sviluppo di un improvviso sanguinamento pesante dopo l'intervento chirurgico, lesioni, o nel corso di una visita dal dentista.

Nel caso di una persona sospettata di coagulazione del sangue povero, il medico deve scoprire come frequentemente osservati sanguinamento e quanto sono forti. Se si sospetta malattia di von Willebrand, vengono assegnati i seguenti studi: i test genetici( aiuta a stabilire l'esistenza di irregolarità nella struttura di fattore di von Willebrand), misurata durante la coagulazione del sangue analisi per identificare l'attività del fattore o l'analisi del livello della sua attività di von Willebrand. Il più informativo è la determinazione quantitativa in FV plasma del pazienteTrattamento

della malattia di von Willebrand

Il trattamento della malattia dipende dalla sua tipologia, sanguinamento frequenza e la probabilità di occorrenza di sanguinamento grave.

Quando lieve forma diagnosi di malattia di von Willebrand bisogno di seguire questi suggerimenti:

- Durante il parto, interventi chirurgici e traumi, per la prevenzione del sanguinamento è necessario prendere i farmaci raccomandati

- Evitare l'uso di farmaci anti-infiammatori non steroidei come l'ibuprofene e aspirina

- Se possibile, evitareterapia antiaggregante( Klopidorel etc.) e farmaci anticoagulanti( eparina, warfarin, ecc)

Quando diagnosticatamalattia di von Willebrand ovannoy grave è severamente vietato ricevere farmaci anticoagulanti. In questa forma di successivo trattamento vengono utilizzati metodi:

- tenuto terapia sostitutiva farmaco contenente von Willebrand

- Per agevolare la cessazione del sanguinamento è mostrato l'assunzione di questo farmaco come desmopressina

- per arrestare il sanguinamento ai farmaci ferita applicato come polvere di trombina o

colla di fibrina in casograve malattia di von Willebrand, al fine di prevenire e di eliminare la necessità di rispettare un aumento precauzioni sanguinamento. Al fine di prevenire le emorragie nelle articolazioni e muscoli dovrebbe mantenere uno stile di vita attivo + mantenere il peso corporeo normale. Tuttavia, si dovrebbe evitare gli sport di contatto( calcio, hockey, arti marziali, ecc.), Durante l'occupazione di cui v'è un elevato rischio di infortuni. La prevenzione e il trattamento della malattia di von Willebrand a casa

In primo luogo, dobbiamo evitare l'assunzione sconvolge il normale processo di coagulazione del sangue e aumentare il rischio di droghe intestinali e gastrici sanguinamento, che comprendono

:

- Preparazioni contenenti nelle sue salicilati composizione( analoghi aspirina), chefanno parte della maggior parte dei farmaci per la tosse e tali farmaci come Pepto-Bismol e Alka-Seltzer

- come sredst antiinfiammatorio non steroideo comuneva come naprossene, ibuprofene e aspirina

In caso di scarsa coagulazione del sangue come analgesico prendono più sicuro paracetamolo( Tylenol, ecc), sotto la cui influenza la probabilità di comparsa di sanguinamento gastrointestinale è notevolmente ridotto. Le persone con la malattia di von Willebrand dovrebbero essere evitati antiaggregante( Clopidogrel e così via.) E anticoagulanti( eparina, warfarin) preparati.raccomandazioni

con malattia di von Willebrand grave sono i seguenti:

- È obbligatorio mantenere un'adeguata proprio peso corporeo( obesità aumenta di diverse volte il carico sulle articolazioni, contribuendo così alla nascita di sanguinamento)

- Per il controllo del peso, mantenendo la flessibilità muscolare, per prevenire danni alle articolazionie il muscolo, è necessario condurre una vita attiva

- il paziente deve imparare a riconoscere l'insorgenza di emorragia caratteristiche secondarie, in modo che, nel corso del tempo, una persona può bezoshibinternamente detect sanguinamento nel

articolari o muscolari - E 'necessario imparare a fare da soli e / o il vostro bambino un'iniezione del fattore di von Willebrand. I bambini di età di dieci anni, è già possibile iniziare a imparare ad aiutare se stessi da soli, perché la capacità nel più breve tempo possibile da soli per farsi un'iniezione aiuta ad evitare le complicazioni e significativamente accelera il trattamento.