Cos La microlitiasi alveolare dei polmoni è una malattia molto rara ed estremamente difficile da diagnosticare. Fu descritto per la prima volta nel 1933.C'è questa patologia circa 20-40 volte ogni 100.000 abitanti. Nella letteratura medica sono descritti solo circa 400 casi, principalmente tra persone di origine turca.


Nella medicina moderna, ci sono prove che il rischio di ottenere un tale problema aumenta in un bambino i cui genitori sono parenti di sangue. Questa patologia è registrata in diverse fasce d'età, compresi i neonati. L'incidenza delle malattie tra donne e uomini è la stessa. Circa un quarto dei casi sono diagnosticati durante l'infanzia. Nella pratica medica, non è raro che diversi membri della famiglia vengano diagnosticati allo stesso tempo. Si stabilisce che circa il 50% dei casi rilevati è dovuto a parenti. Questa è una delle malattie chiamate "famiglia".Pertanto, se qualcuno nella famiglia soffre di una tale malattia, il resto dei parenti dovrebbe essere esaminato per escludere o confermare tale diagnosi. L'esame tempestivo consente di selezionare un trattamento adeguato e rallentare la progressione della malattia. Le cause della malattia non sono completamente comprese, la medicina moderna considera una di esse un'eredità, alcuni esperti considerano la causa dei rischi professionali.

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Qual è il problema?

La microlitiasi alveolare è caratterizzata dalla formazione e dall'accumulo di calcoli di piccolissime dimensioni negli alveoli polmonari. Ciò è dovuto all'eccessiva formazione di proteine ​​e al suo accumulo negli alveoli. La proteina si concentra i sali di metallo, questi depositi raggiungono dimensioni da 0,2 a 0,3 mm di diametro, a volte sono più grandi - fino a 3 mm. I microliti( grappoli) contengono carbonato di calcio e fosfato, così come altri microelementi: zinco, sodio, rame, potassio, magnesio. Microconcretioni( microliti) nella microlitiasi alveolare polmonare differiscono in una peculiare struttura concentrica, si trovano non sulle pareti degli alveoli, ma negli stessi alveoli. I depositi possono riempire più della metà degli alveoli e persino dei bronchi. Allo stesso tempo, i polmoni diventano densi e pesanti, il loro peso a volte raggiunge i 4 kg e le dimensioni diminuiscono. Questi cambiamenti portano ad una diminuzione del flusso sanguigno nei polmoni, alla formazione di insufficienza respiratoria e, di conseguenza, alla comparsa di varie malattie infettive.

I principali sintomi della malattia

L'insidiosità della malattia sta nel fatto che non appare affatto per un tempo molto lungo, si sviluppa lentamente. Spesso, microlitiasi alveolare del polmone viene rilevata per caso durante un esame a raggi X associato ad un'altra malattia. I sintomi specifici non esistono. Il paziente può essere disturbato da mancanza di respiro, rapida stanchezza, poiché la malattia sviluppa tosse, mancanza di respiro, espettorato, emottisi, caratteristica di infiammazione dei polmoni o tubercolosi. In alcuni casi, viene rilevata la cianosi della pelle e delle mucose, le falangi delle unghie delle dita si addensano e diventano come bacchette di tamburo. Poi c'è una sensazione di pesantezza e dolore al petto, insufficienza cardiaca polmonare, palpitazioni con sforzo fisico, diminuzione dell'immunità, e i bambini sono in ritardo di sviluppo. Ulteriore sviluppo della malattia può verificarsi in edema alle gambe, dolore nel quadrante superiore destro, che è causato da un aumento delle dimensioni del fegato.

Risultati dei test di laboratorio

I test di laboratorio standard sono solitamente inadeguati. L'analisi generale del sangue mostra più spesso la norma, ma con lo sviluppo di malattie concomitanti vi è un aumento del livello di ESR, leucocitosi, il contenuto di aumenti di eritrociti. Nell'espettorato e nel liquido di lavaggio bronchiale si possono rilevare microliti, ma anche altre malattie, come la tubercolosi, danno gli stessi risultati. Per una corretta diagnosi, è molto importante identificare la forma dei microliti. Il segno decisivo della microlitiasi alveolare polmonare è precisamente la loro struttura concentrica pronunciata. Un esame del sangue biochimico può rivelare ipercalcemia, un leggero aumento dei livelli di fosfato. Ma questi cambiamenti non danno piena fiducia nella diagnosi, perché non sono naturali per questa malattia.

Sondaggio strumentale

La moderna tecnologia medica consente un esame più approfondito e completo del paziente. Per effettuare la diagnosi corretta è necessario condurre un esame strumentale completo, che include: Radiografia

  • .Le immagini di solito mostrano numerose aree di oscuramento, di solito situate nella parte inferiore e centrale del polmone. Sembrano sabbia sparsa. Spesso questi blackout sono presi per i fuochi tubercolari. In alcuni casi, si notano depositi lungo i contorni del cuore. Tomografia computerizzata
  • .
  • Perfusione scintigrafia polmonare con 99mTc( un metodo di imaging funzionale consistente nell'introduzione di isotopi radioattivi nel corpo e nell'imaging mediante determinazione della radiazione emessa da loro).
  • Studio della funzione di ventilazione dei polmoni. Attualmente viene eseguita una spirografia al computer, che rende la procedura più informativa per il medico e più confortevole per il paziente. Lo studio della funzione ventilatoria dei polmoni rivela lo sviluppo di un tipo restrittivo di insufficienza respiratoria( questo tipo di insufficienza respiratoria è caratterizzato da una diminuzione della capacità dei polmoni di espandersi con l'ispirazione e di attenuarsi quando espirato).
  • Studio della composizione gassosa del sangue: si osserva una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso.
  • Elettrocardiogramma: sono possibili segni di ipertrofia miocardica dell'atrio destro e del ventricolo destro.
  • È necessaria una biopsia del polmone per chiarire e confermare la diagnosi.

Quindi, nella microlitiasi alveolare polmonare, il programma d'esame dovrebbe essere il seguente:

  1. esami del sangue generali, test delle urine.
  2. L'analisi del sangue biochimica consente di determinare il contenuto di proteine ​​totali, frazioni proteiche, fosfatasi alcaline, amminotransferasi, fosforo, calcio.
  3. L'analisi dell'espettorato e il lavaggio bronchiale sono prescritti per rilevare la presenza di microliti con una struttura concentrica caratteristica.
  4. Radiografia dei polmoni.
  5. Tomografia computerizzata dei polmoni. Elettrocardiogramma
  6. ( ECG).Spirografia
  7. .
  8. Biopsia polmonare( transbronchiale, se l'informazione non è sufficiente - aperta).

Sfortunatamente, va notato che la medicina moderna non ha regimi efficaci per il trattamento della microlitiasi alveolare polmonare. La terapia mira principalmente ad eliminare i sintomi dell'insufficienza polmonare e il trattamento delle infezioni concomitanti. Il trattamento farmacologico può rallentare il progresso della malattia e alleviare le condizioni del paziente.

L'assistenza medica nella diagnosi e nel trattamento della microlitiasi alveolare polmonare è offerta in reparti e centri di pneumologia in Germania. La previsione

è sfavorevole. I pazienti muoiono per insufficienza cardiaca polmonare e malattie infettive secondarie.