Le caratteristiche cliniche dell'anomalia Arnold-Chiari

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Arnold Chiari appartiene ad una malattia ereditaria, tuttavia, i segni iniziali possono comparire in età adulta( dopo i 40 anni).La malattia è basata sulla differenza tra la posizione del midollo allungato, cervelletto relativamente grande apertura craniale e discontinuità nelle loro strutture. Per questa patologia è caratterizzato da una serie di disturbi neurologici. Prendiamo in considerazione il motivo per cui la malattia si verifica, come si manifesta clinicamente e come trattare i pazienti.

Eventuali variazioni della malattia ei fattori provocando

Normalmente, una grande apertura del cranio è il confine convenzionale tra le strutture cranio( cervelletto, midollo, ponte), midollo spinale. La malattia di Arnold-Chiari viene diagnosticata quando si abbassano le regioni del cervello al di sotto di questo limite, compresse( compressione) e l'apparenza di una corrispondente sintomatologia. Ci sono diversi sottotipi di malattia:

1. Patologia Arnold-Chiari tipo 1 - spostando l'amigdala midollo costituisce la porzione inferiore degli emisferi si trovano nel canale spinale, seguendo foro cranica. La malattia è rilevata in età adulta o può essere una ricerca accidentale nello studio a causa di un'altra diagnosi.
2. Patologia Arnold-Chiari di tipo 2 - diverse strutture cerebrali( gran parte del cervelletto, IV ventricolo midollo) sono nel canale spinale. Questa malattia sottospecie è spesso associato con le manifestazioni di idrocefalo restringendo l'acquedotto cerebrale, midollo spinale lombare ernia e siringomielia - condizione patologica, quando le cavità sono formate invece del tessuto cerebrale - cisti. Si trova principalmente nei neonati con manifestazioni cliniche.
3. La patologia dei tipi 3 e 4 praticamente non dà la possibilità di sopravvivere e il neonato malato perisce durante i primi giorni di vita.

classifica anomalia di Arnold Chiari 1 grado - è descritto come una malattia ereditaria e si trasmette da bambini malati ai genitori( parenti).Malattie derivanti da trauma da parto o infettive danno cerebrale del feto, di cui come anomalia di Arnold-Chiari 2 gradi.

Ci sono diverse ipotesi su come si verifica una malattia. Ecco le possibili cause della malattia:

1. Fattore ereditario.
2. Difetti congeniti del cranio - forma troppo piccola la sua parte occipitale, che fisicamente non può ospitare tutte le strutture cerebrali prescritte. Aumentano di dimensioni, premono l'apertura del cranio, passano nel canale spinale.
3. corso patologica della gravidanza e danni al cervello del bambino sotto l'influenza di infezione materna, spesso ripetendo le malattie virali, grandi dosi di droghe, alcool, nicotina e composti tossici.
4. Le lesioni ricevute dal bambino durante il parto e la nuocatura della testa in età precoce possono rompere le suture craniche.

Importante! Neoplasie cerebrali notevoli dimensioni porta ad un aumento della pressione all'interno del cranio e, indirettamente, "costringe" la parte del movimento cervelletto sotto l'apertura del cranio. Così, c'è una malattia simile alla patologia descritta.

segni di base e sintomi di sindromi neurologiche

anomalie di Arnold Chiari raggruppati in diverse sindromi neurologiche, a seconda della gravità e la distruzione massimo di questi o di altri componenti del cervello:

1. La pressione aumentata all'interno del cranio si forma quando la circolazione libera e il flusso di liquori sono disturbati. V'è il rischio di idrocefalo, che è clinicamente rilevato dolore di testa si sono sentiti nella parte posteriore della testa, del collo, peggio ancora quando il paziente ride o tossisce. Spesso c'è il vomito, non associato ai pasti. La sindrome cerebellare
2. disturbi della deambulazione e di coordinamento nello spazio manifestato, il paziente non è in grado di eseguire movimenti precisi, gli tremavano le mani e vertigini. Il paziente parla in sillabe separate, cantando ogni parola. Inoltre ci sono problemi con la visione, doppio negli occhi, allievi scorrono( nistagmo).
3. Il danno all'elettronica medulla è descritto dalla presenza di sindrome bulbar-piramidale. Il paziente ha debolezza muscolare, gli arti diventano intorpiditi, la sensibilità al dolore e alla temperatura si perde. La voce diventa nasale, ci sono difficoltà a respirare, prendere acqua e mangiare. Il danno ai nuclei dei nervi del cranio minaccia di compromettere l'udito, il parlare e la vista. Disturbi
4. funzionamento del linguaggio, deglutizione, voce cambia e sensibilità della pelle combinata nella sindrome radicolare.
5. danneggia l'afflusso di sangue al cervello è caratterizzato da vertigini, calo del tono muscolare e perdita di coscienza, disturbi dell'occhio e sono inclusi nella sindrome da insufficienza vertebro-basilare.

Strategia di gestione del paziente

Il trattamento dell'anomalia di Arnold-Chiari dipende dalla gravità del corso e dalle lamentele del paziente. Possibili tattiche terapeutiche:

• in assenza di manifestazioni e lamentele cliniche - monitoraggio del paziente;Farmaci
• per abbassare la pressione cranica, farmaci per il dolore, mezzi per normalizzare il tono muscolare;
• intervento chirurgico per riprendere il flusso libero del liquore e la riduzione della pressione mediante la manovra. Questo metodo è utilizzato principalmente per la malattia di tipo 2.

Pertanto, la malattia di tipo 1 ha un corso favorevole, probabilmente asintomatico e non richiede un trattamento. Per il tipo 2, la prognosi è più grave, tuttavia un'operazione tempestiva dà la possibilità di una vita di qualità.