תרומבופיליה
קרישיות יתר - השינוי הזה במאזן של מערכת קרישת הדם, המתבטאת נטייה מוגברת תהליך היווצרות פקיק.קרישיות יתר מאופיינת משך זמן ארוך יותר וגילויים פתאומיים של סיבוכים - flebotromboz, תסחיף.
הפונקציה העיקרית של מערכת קרישת הדם הוא לשמר את המצב הנוזלי של הדם, במידת הצורך, את היווצרות "תקע עוצר דמום" כאשר כלי פגום.המוסטאסיס אינו אלא שרשרת של תגובות כימיות, אשר כרוך בחומרים הקרויים גורמי קרישה.תהליך
tromboorazovaniya הוא דינמי תלוי במצבו של הקיר האפיתל של הדינמיקה כלי וזרימת הדם של מרכיבי הדם עוֹצֵר דִמוּם.בשלב הפרה של האיזון בין המרכיבים הללו מעלים את הסיכון של הגדלת או הקטנת tromboorazovaniya.
הערה קרישיות יתר, כי הוא לא תמיד מלווה פקק ו thromboembolism, אך בחולים עם קרישיות יתר מגדיל את הסיכון של פקקת של לוקליזציה שונה.
אצל אנשים הסובלים קרישיות יתר, קיים תוכן מוגבר של חלבונים, לשפר היווצרות פקיק וצמצום של חלבון אנטי-קרישה המספק נטייה ליצור מסה טרומבוטיים בתוך לומן של כלי דם.
קרישיות יתר גורמת
כל אדם רשאי להופיע סימנים קרישיות יתר, אבל מידת הסימפטומים שלהם תשתנה בהתאם בנוכחות המצרפי של גורמי סיכון למחלה זו.יש כבר עלייה הדרגתית במספר החולים עם צורות גנטיות ורכש של קרישיות יתר עקב הידרדרות סביבה, אבחון מאוחר וטיפול במחלות כרוניות, כמו גם "הזדקנות" עולמית של האוכלוסייה.
כל קרישיות היתר מחולק לשתי קבוצות עיקריות על פי עיקרון אטיולוגיים: תורשתי רכש.By
גורמי סיכון תורשתי קרישיות יתר כוללים: חוסר antithrombin III, S מחסור פרותרומבין ו- C, מוטציה גנטית גורם V ו- פרותרומבין disfibrinogenemiya, רמות גבוהות של ליפופרוטאינים בדם, אנמיה חרמשית תלסמיה.קבוצה זו צריכה לכלול גם מומים מולדים של כלי, אשר לרוב מלווים בסיכון מוגבר לפקקת.גורמי
הנרכשים הנם נדירים את שורש הבעיה של קרישיות יתר, אבל כשהם משתלבים כדי ליצור תנאים להיווצרות סיבוכים תרומבואמבוליים.קבוצה זו כוללת: צנתור ממושך של ורידים, התייבשות, מלווה polycythemia, מחלות אוטואימוניות, מחלות לב, סרטן, מחלות, מחייב כימותרפיה מסיבית.חשיבות רבה
בפיתוח קרישיות יתר היא הגיל של החולה.לפיכך, אפילו בתקופה של הילוד אצל ילדים היא מערכת מושלמת של פעילות Fibrinolytic בשל תוכן בלתי מספקת של נוגדי קרישה טבעי.בילדים גדולים, בין הגורמים קרישיות יתר המוביל לתפקיד שלוקח למערכת צנתור של הווריד הנבוב מעולה.בבגרותו, לפעמים רק גורם אחד ליזום תהליכי היווצרות פקיק.
מושבע סיווג קרישיות יתר etiopathogenetic מזהה שלושה סוגים עיקריים של המחלה:
- קרישיות יתר hematogenous עקב שינויי קרישה, קרישה ומאפייני Fibrinolytic של דם;
- קרישיות יתר של כלי הדם הקשורים בהפרעות של כלי הדם( טרשת עורקים, endarteritis, וסקוליטיס);
- המודינמי קרישיות יתר עקב הפרה של מערכת הדם.
קרישיות יתר
תסמינים לעתים קרובות אנשים הסובלים קרישיות יתר, לא עושים שום תלונות ולא לשים לב לשינויים במצב הבריאותי, כמו פתולוגיה זו מתאפיינת התמשכות וצמיחה חלקה של הביטויים הקליניים.לפעמים, בתקופה של התמונה הקלינית שפותחה מגיעה כמה שנים לאחר קרישיות יתר מאובחנים על פרמטרי מעבדה.תסמינים קליניים בהירים
להופיע אצל חולים רק כאשר קיימים למעשה היווצרות קריש ואת חומרת הסימפטומים תלויה המיקום וההיקף של חסימת פקיק של לומן הכלי.
סימנישל פקקת עורקים, הנגרמים על ידי הופעת קרישי דם לומן של כלי המיטה העורקת הם: שבץ איסכמי והתקפות של אי ספיקה כלילית חריפה אצל מבוגרים צעירים, הפלות מרובות ומוות עובר ההיווצרות של קריש דם בתוך לומן של כלי השליה.
נמוך איבר פקק ורידים מאופיינים במגוון רחב של ביטויים קליניים: תחושת הכובד בגפיים התחתונים, הופעתה של כאב מקלות תיפוף Expander הטבע בחבילה וסקולריים הסדר הקרנה, הביעה נפיחות של גפיים התחתונים ושינויים בעור טרופיים.אם פקיק הוא מקומי כלי mesenteric, כי ישנם סימנים של פקק mesenteric מעי: כאב חד כמו סכין בלי לוקליזציה ברורה, בחילות, הקאות, ליציאות רכות.
פקקת של הוורידים הכבד לידי ביטוי כאבים עזים באזור ברום הבטן, הקאות בלתי נשלטות, בצקת בגפיים התחתונות ואת הקדמי בדופן הבטן, hydrothorax מיימת( תסמונת באד Chiari).
לפיכך, על ההשלכות השונות של קרישיות יתר כוללות: התקפי לב איסכמית ושבץ, thromboses לוקליזציה שונה thromboembolism ריאתי.
גנטי או תורשתי קרישיות יתר קרישיות יתר תורשתי נטייה להיווצרות מוגברת של קרישי דם, עובר בירושה מהורים לילדיהם.סימנים לרשת קרישיות יתר להופיע בילדות.קרישיות יתר מולדת
מאופיינים בנוכחות של מנותח של גן פגום וגרם להפרעות במערכת העוצרת דמום.גנים פגומים ילד קרישיות יתר עשוי לרשת הורה.אם יש שני ההורים גן קרישיות יתר, הילד עלול להיתקל הפרות חמורות של קרישת דם.
התדיר קרישיות יתר גנטי הוא ממוצע של 0.1-0.5% מהאוכלוסייה ו 1-8% מחולים עם תסחיף.
בין קרישיות יתר תורשתיות צריך לציין את הטפסים הבאים:
- חוסר נקבע גנטי של antithrombin III, המאופיינת ירושה דומיננטית אוטוזומלית.אם יש שני ההורים הגן הדומיננטי, את הסיכון של לידת עובר מת במשפחה של עד 90%.תדירות המחלה הזו היא 0.3% מכלל האוכלוסייה;
- חסר מולד של חלבון C ו- S, ירש סוג דומיננטי.סימנים קרישיות יתר מניפסט בתקופת היילוד בצורת ארגמנת fulminans( התרחשות של כיבים ונגעים נמקי על העור) ובעלי חיים הומוזיגוטיים קטלניים 100%;
- ליידן גורמת פגם משמעותי את הסיכון של פקק בכל גיל ובמהלך ההריון הוא אחד הגורמים השכיחים ביותר של הפלה;
- מוטציה של גן פרותרומבין הוא הגורם קרישיות יתר אצל מבוגרים צעירים סימני פקקת של כלי השליה בנשים הרות;
- hyperhomocysteinemia המולד, מלווה פגמים תוך רחמי סימניית מערכת עצבים בעובר בעתיד.
קרישיות יתר בהריון
נשים רבות נוטים פקק מוגבר יכול בלי בעיות ללדת ילד בריא, אבל נשים אלה נמצאות בסיכון להופעת דליות, phlebothrombosis וסיבוכים אחרים במהלך הריון.
במהלך הריון, הגוף של כל אישה הוא שינויים מפצים עצומים, הכוללים שינויים במערכת קרישת דם, שנועדו להגביל את איבוד דם בעת המסירה.
עם זאת, הסטטיסטיקה העולמית מוכיחה את התפקיד הראשי של קרישיות יתר בהתפתחות תסחיף ריאתי בנשים בהריון( 50%), בעוד תסחיף ריאתי הוא הגורם המוביל לתמותה אימהית.
תקופה קריטית עבור הביטוי של סימני קרישיות יתר בהריון נחשבת השבוע העשירי של הריון ואת השליש שלישי, כאשר ישנם סיבוכים.הסיבוכים העיקריים
של קרישיות יתר בהריון הן:
- הפלות מרובות בשלב מאוחר של ההריון;
- לידת עובר מת בטרימסטר השלישי;
- היפרדות השיליה, מלווה דימום מסיבי, ממושך, מאיים על חייה של האם והילד;
- לידה מוקדמת;
- בפיגור בהתפתחות העובר, בשל תת תזונה, כמו כלי השליה ממוקמת קרישי, מניעת זרימת דם נורמלית;
- רעלת הריון.קריטריונים עיקריים
לבדיקה נוספת של נשים בהריון בנוכחות קרישיות יתר גנטי הם:
- היסטוריה של אפיזודות קרובות קרישיות יתר;
- פקקת הטבע חוזר הוא לא רק אישה בהריון אבל גם המשפחה הקרובה שלה;
- לידת עובר מת רעלת הריון, מוקדם הפלות חוזרות ב אנמנזה.נשים
עם צורות תורשתיות של קרישיות יתר ותכנון ההריון, יש צורך להתבונן מספר צעדים שמטרתם למנוע סיבוכים אפשריים.תנאים מונעים חובה אלה כוללים: שינוי אורח החיים( הימנעות הרמת חפצים כבדים ולעבוד הקשורים עמיד ממושך), הנורמליזציה של אכילת התנהגות( למעט מזון שומני או חריף), את השימוש של אובייקטים של גרבי דחיסה רפואיים, ביצועים רגילים של תרגילים ופיזיותרפיה.
על טיפול אבחון "קרישיות יתר" של אישה בהריון צריך להתמודד לא רק עם הגינקולוג, אלא גם גנטיקאי עם המטולוג.בנוסף לטיפול תרופתי צריכים לעקוב משטר דיאטה מיוחד.כמו מזון יש להעדיף פירות ים, פירות יבשים ג'ינג'ר, כפי שהם תורמים לירידה קרישת הדם.
מודרנית גישות לניהול הריון, קרישיות יתר מחמירות לרמוז לידה מוקדמת בבית משך 36-37 שבועות על מנת למנוע סיבוכים תרומבואמבוליים.בכפוף לעמידה כל ההמלצות של הרופאים ושל הפרוגנוזה טיפול מניעתי מתאים קרישיות יתר במהלך ההריון יכול להיות מועיל.
ניתוח בשיטה העיקרית קרישיות יתר
האבחון של קרישיות יתר היא בדיקת דם.דם על קרישיות יתר בחן בשני שלבים.הצעד הראשון הוא הקרנה ומטרתה העיקרית היא לזהות פתולוגיה קישור מסוים של מערכת הקרישה על ידי ביצוע בדיקות דם שאינם ספציפיות.השלב השני מאפשר לנו לבדל ולציין את הבעיה על ידי ביצוע ניתוחים ספציפיים.
כבר במהלך בדיקות הסינון יכול לזהות את הצורות הבאות של קרישיות יתר:
- צמיגות הדם מוגברת, וגידול hyperthrombocytosis המטוקריט מאפשר קרישיות יתר החשודים הריאולוגיות;
- קביעת רמת hyperthrombocytosis vWF Multimeric ואת הצטברות טסיות מוגבר להצביע על קרישיות יתר החולה עקב הפרה של המוסטאסיס טסיות;
- הקרנת בדיקות, הקובעות שינויי C המערכת וחלבוני S, ונחישות של antithrombin III שנערך על אבחנה של קרישיות יתר בשל המחסור העיקרי של נוגדי קרישה טבעיות;
- לספור זמן lyse הפיברין, נחישות זמן קרישת תרומבין, ולשנות ב- C מערכת S חלבון מופנים לאתר קרישיות יתר קשורה להפרעות גורמי קרישה פלזמה;
- מבחני סינון כגון מבחן השרוול", ההגדרה של מפעיל פלסמינוגן הגירעון רקמות ואינדיקטורים מנופח מעכב שלה, euglobulin תמוגה ספירת הזמן, לתת עדות לנוכחות של קרישיות יתר עקב הפרה של מערכת פירוק פיברין;
- נוכחות של ראיות נוגדות קרישת זאבת של קרישיות יתר אוטואימוניות.
אם לחולה יש את המדדים הבאים צריכים לחשוב על ההתפתחות האפשרית של קרישיות יתר והשלכותיה בצורה פקק: erythrocytosis, polycythemia, נמוך ESR, המטוקריט מוגבר, hyperthrombocytosis המבודד.בנוסף, מבודד לשנות את הגודל והצורה של תאי דם אדומים עלול לגרום להיווצרות קריש דם.סימנים
מוחלט להערכת מטופלים עבור נוכחות של תכונות קרישיות יתר הם: פרקים תרומבואמבוליים בגיל צעיר, פקקת עורקים mesenteric מאובחנים וכלי מוחין, בנוכחות תסמינים של ארגמנת של היילוד, בנוכחות פקקת במשפחה הקרובה, הפלות חוזרות והפיגור בפיתוח של העובר. טיפול קרישיות יתר
