מחלת כליות פוליציסטית

מחלת כליות פוליציסטית היא מחלה גנטית המאופיינת על ידי היווצרות וצמיחה עוקבת של ציסטות בכליות.מחלה זו היא לעתים קרובות בעלת אופי משפחתי, לרוב מאובחנים בקטגוריית הגיל בין עשרים לארבעים שנה, אבל זה יכול גם להתבטא בילדים כמו גם בגיל מבוגר.על פי נתונים סטטיסטיים - זהו המום הנפוץ ביותר של הכליות.ככלל, שתי הכליות מעורבים בתהליך זה

אטיולוגיה, פתוגנזה של

הגורמים לאנומליה זו אינם ידועים בוודאות.כרגע, זוהו מספר פגמים גנטיים, המוליכים למחלת כליה פוליציסטית.חלקם נגרמים על ידי גנים דומיננטיים, ואת סוג נדיר מאוד - גן רצסיבי( המחלה מתפתחת רק באותם מקרים בהם אדם ירש אחד מכל אחד ההורים, או אחד מכל הורה עותק של הגן).עם ירושה רצסיבית - המחלה מתחילה להתפתח כבר בילדות המוקדמת, ועם הבגרות הדומיננטית - לאחר בגרות.

בשתי הכליות, מספר רב של ציסטות מתחיל להיווצר, אשר בהדרגה להגדיל את גודל, לסחוט ולהרוס קטן, ולפעמים די חלק גדול של רקמת הכליות תפקודית.

עם התקדמות המחלה, עלייה בציסטות מובילה לירידה בזרימת הדם דרך הכליות, וכתוצאה מכך הצטלקות.כמו כן, הכליות יכולות ליצור אבנים, אשר בסופו של דבר מוביל לעתים קרובות לאי ספיקת כליות.

זה פגם גנטי עשוי גם להיות מלווה את התפתחות ציסטות ואיברים פנימיים אחרים( לבלב, כבד וכן הלאה.) תסמיני

ואת כמובן

ברוב המקרים, המחלה הזאת מתרחשת ואת הסוג הדומיננטי לאורך השנים מתרחש כמעט ללא תסמינים.לפעמים, polycystosis נמצא די אקראי במהלך בדיקות, במהלך התערבות כירורגית, או במקרים מסוימים אפילו לאחר נתיחה.

כאשר צורה רצסיבי של המחלה( לעתים רחוקות) מפתחת בילדות מוקדמת, מספר ציסטות ולהגדיל כליות מגיעות לרמות גבוהות כאלה כי זה מוביל בליטה בבטן בולטת בבירור.במקרים חמורים, את הסיכון למוות של היילוד זמן קצר לאחר הלידה הוא מאוד גבוה, כמו גם על העובר מאוד מתפתחת אי ספיקת כליות, אשר מלווה hypoplasia של הריאות.הכבד מושפע גם, גרימה לגיל עשרה ילדים הסובלים ממחלה זו הן ברמת לחץ מוגבר של כלי דם המחברים את הכבד ומעיים, וכתוצאה מכך בסופו של דבר לפתח כבד ואי ספיקת כליות.

התסמינים השכיחים ביותר כוללים: אי נוחות וכמה כאב בבטן או ברבע העליון, התכווצויות תקופתיות אינטנסיבית( בשל אבנים בכליות), השתנה תכופה, דם בשתן( ואולי עם מוגלה).עייפות כללית, דיכאון, בחילות וגילויים אחרים של התפתחות איטית של אי ספיקת כליות נצפו גם הם, בשל אובדן פרוגרסיבי של הרקמות הפונקציונליות על ידי הכליות.זיהומים תכופים של דרכי השתן יכול גם להאיץ את הפיתוח של אי ספיקת כליות.

כ -30% מהחולים הסובלים מהצורה הדומיננטית של מחלת כליה פוליציסטית, ישנם ציסטות בכבד, אך הם למעשה אינם משפיעים על תפקוד הכבד.ב -10% מהחולים, ישנם אזורים של הגדלת כלי הדם הממוקמים במוח - מה שמכונה אנוריזמה, אשר מתבטאים לעיתים קרובות על ידי כאבי ראש קשים למדי

טיפול

במחלה זו טיפול סימפטומטי בלבד.חולים צריכים להימנע ההליכה הארוכה, נסיעה קופצנית, פעילות גופנית מוגזמת, הצטננות, לעקוב מקרוב אחר מצב השיניים והגרון.במקרה של המטוריה ברוטו יש צורך להתבונן מנוחה במיטה קפדנית, אשר ברוב המקרים מובילים להפסקת הדימום ללא העזרה של תרופות עוצרות דמום.במקרה של היענות pyelonephritis פוליציסטיות - מינה uroantiseptiki ואנטיביוטיקה.תפקודי כליות מופחתים גורמים תזונה עתירה קלוריות עשירות בויטמינים, עם הגבלת שימוש אופציונלית של מלח וחלבון.תחת השפעת משתנים diuresis בשימוש מופחת, וגם יתר לחץ דם חמור( Aldactone, hydrochlorothiazide, לקסיס וכן הלאה.) - תרופות להורדת לחץ דם.התערבות כירורגית( פתיחת ציסטות) היא מתאימה רק במקרים של הִתמַגְלוּת.טיפול בזמן ויעיל

של יתר לחץ דם וזיהומים בדרכי שתן יכול להאט באופן משמעותי את ההרס ההדרגתי של רקמת כליה, אך למרות זאת הוא, יותר מ 50% מחולים בסופו של דבר לפתח אי ספיקת כליות, אשר בלי דיאליזה כרונית או בלי השתלת הכליה מובילה בהכרח קטלןתוצאה.

מאמרים נוספים בנושא:

1. טיפול הערמונית ועילות

2. כל urolithiasis