Okey docs

תסמונת אדרנוגנית

click fraud protection

תסמונת Adrenogenital תמונות Adrenogenital תסמונת - סט של הפרעות קליניים ומעבדתיים הנובעים מפגמים בירושה בייצור סטרואידים על רקע של חוסר ניכר של 21-hydroxylase האנזים.תסמונת adrenogenital סימנים עלולה להתרחש בכל גיל עם נגע עיקרי של נציגי החצי הנשי של האנושות.סיבות

התרחשות גורם etiopathogenetic מיידית adrenogenital תסמונת

תסמונת adrenogenital היא חוסר ייצור של אנזימים כי יש השפעה מחזקת על תהליך הייצור של חומרים הורמונליים ידי קליפת יותרת הכליה.בבני אדם בריאים הרגולציה הנורמלית של סינתזת גן מסופקת על ידי מקומי זוג אחד אוטוזומים השישיים, בהקשר זה, תסמונת adrenogenital צריכה להיות מוקצה לקבוצה של הפרעות עם ירושת סוג retsissivnym.ישנה קבוצה של חולים עם צורה סמויה של תסמונת adrenogenital, התקשורת שמכונה כי הוא נשוי לאדם עם סימפטומים של מחלה זו יכולה להרות סימנים ברורים של דחייה.

מבוסס תסמונת etiopathogenic סיווג adrenogenital לשים פגם אנזימטי אופי.לפיכך, virilnoe צורתו מלווה חסר חלקי של 21-hydroxylase האנזים, בעוד טופס solteryayuschaya מאופיין בתהליכי מימית נוספים והפרעות בחילוף חומרים מינרלי נגרמו עקב כשל בייצור אלדוסטרון וקורטיזול ידי קליפת יותרת הכליה.בנים

instagram viewer

חותמים תסמונת adrenogenital נדירה ביותר, מלוות קליניים קטין בצורת ההתפתחות המוקדמת של פנוטיפ סימני מין משניים.

פי מחקר מדעי רב בתחום פיתוח תסמונת adrenogenital בקרב מגזרים שונים של האוכלוסייה, פתולוגיה זו סובלת יותר אנשים של גזע אירופאי.טפסים

תסמונת adrenogenital בתרגול בעולם, אנדוקרינולוגים בשימוש תסמונת adrenogenital סיווג קליני לפיה ביציעים עיקרית אחת, או הצורה הקלאסית של המחלה, ושתי צורות הלא קלאסית עם תמונה קלינית קלה.גיבוש של מאפיינים פנוטיפי של המחלה הנדירה הזאת יש קשר ברור עם מידת חוסר של 21-hydroxylase האנזים היפראנדרוגניזם במקביל.

מולד תסמונת כליה, המתרחש בצורה הקלסית, מופעלת על ידי שינויים בתפקוד בלוטת יותרת הכליה בתקופה המועדפת שלהם במהלך התפתחות עוברת.בשל העובדה כי ייצור עודף של אנדרוגנים משפיע ישירות על היווצרות של סימני מין ראשוניים, יש התפתחות מלאה של אברי האגן הפנימי מסוג נקבה, תוך כדי התהוות איברי המין החיצוניים היא בשלב הראשוני של הפיתוח.לאחר מכן

השפעה טסטוסטרון עודף מעורר virilization רק אברי המין החיצוניים של עוברים ממין נקבה, כלומר אירוע גבשושית גניטלי הגידול, אשר מומר בצורה penisoobraznoy הדגדגן, ניקוז ויוצרים קפלי labiosakralnyh psevdomoshonki, סינוס ואברי המין הפרדה לקויה של הנרתיק והשופכה.סוג זה של virilization קשה לקבוע את המין של הילד מיד לאחר הלידה.

בנוסף לשינויי הצורה והתפקוד של איברי הרבייה, הילד ציין היפרפלזיה כליה בשל ייצור יתר של אנדרוגנים מבלוטות יותרת הכליה להתחיל מועדפים.היפרפלזיה מולדת של האדרנל

אצל ילדים, המתרחשת בצורה הקלסית, היא הצידוק לאמונה הדינמית אנדוקרינולוג ילדים, מי מקובע את הגיל האופטימלי של המטופל עבור מומי פלסטיק כירורגי טיפול רפואי נוסף להתפתחות של הילד מסוג הנקבה.

במצב בו מום מולד של 21-hydroxylase האנזים, לא היתה השפעה על תפקוד של בלוטת יותרת הכליה במהלך התפתחות העובר, יש עוד תקופה קריטית בהתפתחות תכונות פנוטיפי תסמונת adrenogenital - במהלך ההתפתחות המינית.בהקשר זה, תסמונת adrenogenital טופס זה יש שם שני "התבגרותם".

בכורה של תסמינים קליניים לתקופת adrenarche המתרחשת בתוך 3 שנים לפני הופעת הווסת היא בפיתוח המוקדם של סימני מין משניים, שְׂעִירוּת מוגזמת התבגרותם "קפיצת גדילה."בקטגוריה זו של חולים היא תכונה אופיינית של התקופה בפיגור של וסת, אשר נופלת על גיל 16 שנים.בנות עם תסמונת תקופת כליה של נורמליזציה של המחזור לוקחות פרק זמן ארוך יותר.חולים עם תסמונת adrenogenital טופס

pubertal יש תכונות פנוטיפי מאפיין המבדילות אותם מבני גילם( באותיות מודגשות של עור עם נטייה להופעת אקנה סוג זקיקים, עור מרכזי שיער גוף עודף, גבוהות ורחבות כתפיים, hypoplasia חלב).אנדוקרינולוג מנוסה לאחר בחינת חולה ראשונית יכול לבסס את האבחנה הנכונה.

במקרה של ייצור אנדרוגן מופרזת לאחר גיל ההתבגרות, כלומר אחרי גיל עשרים שנה, הבנות מודאגים האפשרות להרות ילד, ועל אפיזודות תכופות של הפלה בשלב מוקדם של ההריון.קשיי תפיסה נובעים מחזור וסת לא סדיר עם נטייה להאריך תקופת intermenstrual.שינויי פנוטיפ Rough בפתולוגיה זו לא נצפו ואת האבחנה אפשרית רק לאחר בדיקה חולה נרחבת עם מעבדה או שיטות אינסטרומנטלי.

אבחון

תסמונת adrenogenital יש ביטויים הקליניים הספציפיים החולים, היא מאפשרת האנדוקרינולוג הגינקולוג או הבדיקה ראשונית חשודה לאחר תסמונת adrenogenital נוכחות, המסקנה האמינה הסופית ניתן להקים רק לאחר הבדיקה במעבדה.תסמונת אבחון adrenogenital הורמונלי הוא תקן הזהב עבור תקופה ארוכה של זמן.

Adrenogenital התסמונת מאופיינת קורטיקוסטרואידים סינתזה לקויים בשלב של ייצור 17 SNPs, רמות מוגברות של פרמטר מסוים זה בדם היא קריטריון לאבחון של פתולוגיה האנדוקרינית.ניתוח שתן בנחישות של הרוויה של 17-ketosteroids שהן מטבוליטים של אנדרוגנים, הוא בעל חשיבות רבה תסמונת אבחון adrenogenital.

במצבים קליניים קשים, כשיש צורך באבחנה מבדלת של תסמונת כליה וחריגה אנדוקריניות אחרות, המלווה היפראנדרוגניזם, אתה חייב לייצר מבחן מאמץ רפואי עם glucocorticosteroid.חולים עם תסמונת קלסית adrenogenital, לאחר הרמה של סטרואידי המדגם מקטינים לא פחות מ 70% בדם ובשתן.

בין טכניקות הדמית אינסטרומנטלי יש אגן אולטרסאונד אינפורמטיבי ביותר כדי לקבוע את מידת הבשלות של יחידת זקיקים בשחלות.בשל העובדה כי מרבית המטופלים עם תסמונת כליה, מחזור חודשי anovulatory מתרחשים כאשר היה echoscopy עלייה קלה בפרמטרי השחלות עם הנוכחות של מספר רב של זקיקים בשלה.

טיפול במעבדה adrenogenital תסמונת

ואישור אינסטרומנטלי של האבחנה הרציונל לטיפול הורמונלי הולם באמצעות תרופות סדרת glucocorticosteroid.

להקצות כל glyukokortikosterioda צריך להיות במינון בהחלט תחת השליטה של ​​פרמטרי מעבדה של דם ושתן.Dexamethasone Application במינון יומי של 0.25 מ"ג צריכה להתבצע עד חיסול הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה( הנורמליזציה מחזורית של טמפרטורת גוף בסיסית, חיסול של כאבי מחזור, ehoskopicheski אשר שחלות multifollikulyarnosti חיסול).הקריטריון המוחלט של האפקטיביות חיוביות של טיפול הורמונלי במקרה זה הוא הריון מתוכנן פוגע, אבל עובדה זו אינה אינדיקציה להפסקת התרופה.Dexamethasone במהלך ההריון מומלץ ליישם עד היווצרות השליה, אשר מספקת את הנורמליזציה של המצב ההורמונלי של העובר.

נשי

שתקופת ההריון חפף נושא אשפוז סדרת הורמונליים תרופות בסטרואידים לצורך ultrasonograph הדינמי, וקביעת הריכוז של 17-ketosteroids בשתן.הנוכחות של נשים הרות שקיבלו טיפול הורמונלי לטיפול תסמונת adrenogenital, ההיסטוריה הפלה ספונטנית היא הרציונל להטלתה estroensoderzhaschih סוכנים הורמונלית, שפעולתה שמטרתם לשפר את אספקת דם מחומצן אל העובר המתפתח.בין המגוון הרחב של קבוצות של תרופות הנרחבות ביותר mikrofollin, יעיל אשר המינון הטיפולי מקסימלית של 0.25 מ"ג ליום.המראה של אישה מדממת או משיכת כאב בבטן התחתונה היא אינדיקציה להסיר את התרופה.

בשל העובדה כי נשים הסובלות מתסמונת adrenogenital יש בעיות עם ההריון ואת הנטייה התרחשות של הפלה בשלב מוקדם של ההריון, רצוי במצב הזה הוא להקצות אנלוגי טבעי "duphaston" פרוגסטרון במינון יומי של 20 מ"ג.שימוש ארוך טווח של התרופה מבטל כישלון istmikotservikalnuyu, המהווה את הגורם השכיח ביותר של הפלה ספונטנית.תרופות

שיש להם השפעה ממריצה על פיתוח של הביוץ הוא Clomiphene, השימוש בהם מומלץ לשלב עם טיפול בסטרואידים.חולים יש להקפיד במצב של ותרופות הוא לקבלו מנה יומית של 100 מ"ג של השלישי עד היום שביעי של המחזור החודשי בכל חודש לפני ההריון.

במצבים בהם סימנים הבכורה תסמונת adrenogenital בגיל הביניים שבו אישה אינה מעוניינת בשמירת תפקוד הרבייה, מומלץ טיפול במחלה באמצעות ההכנות בשילוב המכיל אסטרוגן ו אנדרוגנים( Androkur 25 מ"ג).שים לב קבוצה זו של תרופות מסווגות סימפטומטית כמו ביטול ביטויי פנוטיפי קטין של המחלה, וכאשר ביטול התרופה עלולה להפוך את המחלה.כדי להילחם טיפול הורמונלי gipergisutizmom

אינו ישים באנדוקרינולוגיה המצב הזה נקט veroshpiron יעד מנה יומית של 100 מ"ג בבוקר, שימוש ממושך אשר מפחית באופן משמעותי את המראה של שיער בגוף מוגזם.השדה של הכנות מניעת הורמונליים היישום

המכילות מרכיב ופרוגסטרון במינון נמוך, נטול השפעה אנדרוגנית, הוא הקבוצה של חולים עם תסמינים של תסמונת adrenogenital טופס postpubertatnom מאוחר.לפני השימוש בקבוצה זו של תרופות, יש לוודא רצון החולה לשמור פונקציית הרבייה, מאחר שהנתונים Propafenone הורמונלית לעורר את סוג אמנוריאה hypogonadotropic הפיתוח.

יותרת המוח יותרת המוח

יותרת המוח יותרת המוח

גמדות יותרת מוח( מגמד) - מחלה המאופיינת בצמיחה מושהה ופיתוח פיזי הקשור הפרשה מספקת של הורמ...

קרא עוד

היפוגונדיזם

היפוגונדיזם

Hypogonadism( כישלון אשכים, gipogenitalizme) - הפרעה אנדוקרינית הנגרמת על ידי ירידה ברמות אנד...

קרא עוד

היפרתירואידיזם

היפרתירואידיזם

יתר של בלוטת התריס( היפרתירואידיזם) - תסמונת הנגרמת על ידי hyperfunction התריס, לפיה יש על...

קרא עוד