נויטרופניה

נויטרופניה

- הוא ברמה מופחתת של נויטרופילים בהרכב הסלולר הכולל של הדם פחות מ 1500 / l.חומרת מצבו של החולה ואת הסיכון לסיבוכים חמורים זיהום ממקור חיידקי תלוי במידת החומרה של נויטרופניה.

לבחירת טיפול יעיל יש צורך לא רק כדי לבסס את העובדה של צמצום תאי נויטרופילים בשיעורים הרגילים של דם חיידקים אחרים, אלא גם באופן אמין להקים מנגנון etiopathogenic של התרחשות מסוכנת זו עבור מצב בריאותו של המטופל.

השכיחות של נויטרופניה חמורה היא לא יותר מאפיזודה אחת של 150 000 אוכלוסייה.תמותה ברמות חומרה שונות של נויטרופניה היא בתוך 10-60%.

החמור נויטרופניה שבו רמת נויטרופילים בדם ההיקפי היא פחות מ 500 / מיליליטר, הם נדירים מאוד, אבל בסופו של הטיפול בחולים עם אגרנולוציטוזיס צריך להיות מודע לסיכון גבוה מאוד של הטבע הדלקתי של המחלה, המהווה את הגורם הסיבתי של פלורה אנדוגניים משלה של המטופל.סיבות

נויטרופניה על מנת להבין את מנגנוני פתוגניים של התרחשות של נויטרופניה, יש צורך לשקול את התהליכים הפיסיולוגיים של hematopoiesis ושגשוגם הנורמלים של תאי דם החיוניים אלה.כל החיים בין נויטרופילים לוקח 15 ימים, והוא מחולק לשלושה שלבים: לגוון את האיברים העיקריים יוצרי דם, זרימה החופשית בזרימת הדם ההיקפית, וכן, במידת צורך, את האיברים והרקמות, וההרס הפיזיולוגי שלהם.הפרת

של כל אחת מתקופות אלה החיים של גרנולוציטים neutrophilic עלול להיות פרובוקטור לפיתוח צורה כלשהי של נויטרופניה.לפיכך, התפשטות לקוית והבחנה של גרנולוציטים במבנה מח העצם יכולים להתרחש כתוצאה מפגם מולד, כמו גם מחלות שונות בטבע אוטואימוניות, לוקליזציה שונה onkopatologii.

בשל העובדה כי אחוז גבוה של נויטרופילים הוא לא במצב החופשי בזרימת הדם במחזור, ואת הדבק לקיר וסקולריים( שבר marginatnaya שנקרא של גרנולוציטים neutrophilic), יוצר תנאים להתפתחות של psevdoneytropenii.מצב זה מאופיין על ידי הפחתה של נויטרופילים במחזור, למרות הרמה הכללית של גרנולוציטים neutrophilic נותרת ללא שינוי בשל המספר הגדול של נויטרופילים חסידים.הרס

הבודד של מספר רב של נויטרופילים מתרחש רק כאשר נחשפים antileykotsitarnyh נוגדנים.נויטרופניה

שייכת התסמונות בקטגורית polyetiology, כך שהוא יכול לשמש הן כמדינה ראשונית, ואת סיבוך של מצבים רפואיים אחרים.מחלות מולדות מלוות תסמונת נויטרופניה הן: נויטרופניה מחזורית, מדינת immunnodefitsitnye מולד גנטי אגרנולוציטוזיס שנגרם, מחלות אחסון( חוּמצַת הַדָם, מחלת אגירת גליקוגן), mielokaheksiya פרעות פנוטיפי( chondrodysplasia metaphyseal, דיסקרטוזיס מולד).

לרכוש מחלות מלווה תסמונת נויטרופניה כוללת: מחלות של טבע אוטואימוניות( אנמיה שפירים אצל ילדים, זאבת אדמנתית מערכתית, granulomatous Weger), פתולוגיה מח עצם( אנמיה אפלסטית, לוקליזציה גרורה בתעלת מדולרי, חשיפה ממושכת מייננת תנאי קרינה), מחלהטבע זיהומיות( ספסיס חיידקים כללי, HIV ואיידס, שחפת תבוסה ציטומגלווירוס של לוקליזציה שונה).קבוצה נפרדת נויטרופניה

הם מה שנקרא "נוסחאות", אשר עורר את האפקט הרעיל של קבוצות מסוימות של תרופות( תרופות משתנות כספית, לא סטרואידיות נוגדות דלקת, תרופות נוגדות דיכאון, אנטיהיסטמינים antitireodnye).תסמינים

נויטרופניה

טיפוסי סימפטומים קליניים תסמונת נויטרופני מתפתחת ירידה ניכרת מחוון של נויטרופילים בדם ההיקפי ואת מבטאת סימפטומים הדומים אנמיה אפלסטית.

נויטרופניה סימפטום אופייני הראשון

שינויים נמקי כיבית בלוקליזציה של חלל הפה( דלקת שקדים, דלקת, וכן דלקת חניכיים), בית החזה( דלקת ריאות עם נטייה מורסה היווצרות empyema צדר), העור( אבצס תת עורית, מסמר panaritiums ו ליחה intermuscular) רךלוקליזציה רקמות adrectal( פיסטולה מורסה מוגלתית בצורה).

במצב שבו תהליכי נימקים-כיבו משפיעים על המעי דק לפתח necrotizing enteropathy קליניק, אשר מבטא את המראה של כאב בטן חריף ללא הקאות לוקליזציה, בחילות וברורות שאינם קשורים צריכת מזון, ועל atony מעיים עם נטייתו של המטופל לעצירות.Danger נמקי enteropathy הוא הנטייה שלה לפתח סיבוכים כי מאיימים על חייו של המטופל( ניקוב מעיים וצפקת).

בשנת נויטרופניה חמורה, פרובוקטור אשר שימוש ממושך של פרכוסים, sulfonamides, giposensebiliziruyuschih ו תרופות לשיכוך כאבים, בהירים נוצרו עם בכורת תסמונת קלינית חריפה ותמותה גבוהה.טופס זה מתייחס אגרנולוציטוזיס נויטרופניה חיסוני הנגרם על ידי נוגדני התגובה antileykotsitarnyh על גרנולוציטים נויטרופילים שלהם בא לידי ביטוי קדחת מתעוררים אקוטי, כאב הראש, כואב כאב במפרקים הגדולים, וחולשה חמורה.באיברים ורקמות שונים להופיע כיב עם מרכיב דלקתי( חלל פה, ושט, נרתיק, ומעי) עד לפיתוח מהרעלת הדם כללי.משך תקופת חריפה של 3-4 ימים ב 30% מהמקרים הם קטלניים.

לפיכך, כל חולה שיש זיהומים תכופים, במיוחד המתרחשים בצורה חמורה, יש לחשוד בנוכחות נויטרופניה, במיוחד אצל חולים שקיבלו קרינה או טיפול cytostatic.

עבור הביטויים הראשוניים של נויטרופניה אין תלונות טיפוסיות של המטופל, ולכן, יש צורך להקדיש תשומת לב מיוחדת בדיקה גופנית של החולה עם בדיקת חובה של חלל פה, עור, פי טבעת, צינתור, אתרי venipuncture וכלי מרכזי, כמו גם מישוש בטן.יתר התסמינים

מאפיין קליני להקים "נויטרופניה" אבחנה ברורה חשיבות רבה היא זיהוי של שינויים במעבדה.תשומת לב מיוחדת

יש לתת בדיקת מעבדה של חולים עם חום חום, מה שמרמז לא רק ספירת דם מלאה עם גרנולוציטים, אך במידת הצורך, שתי תרבויות דם לנוכחות חיידקים פתוגניים זיהומים פטרייתיים.בחולים לאחר ניתוח יש להעריך תוכן זריעת מתעלת הניקוז של הבוגר ואת הנוכחות של צואה רכה המומלצות ליישום זיהום צואתי קלוסטרידיאל.חשיבות רבה

באבחנה של נויטרופניה היא חקר פונקצית hematopoietic מח עצם, אשר לא יכול רק להעריך את העיכוב של גזע hemopoietic אלא גם כדי לקבוע את סיבת התרחשותו.

נויטרופניה נויטרופניה בילדים

בילדים מתרחשת כביטוי hypofunction מח העצם, וכן בתקופות גיל שונות הקריטריונים תסמונת נויטרופני שונים.לפיכך, נויטרופניה מתרחשת אצל תינוקות בתוכן כמותית של גרנולוציטים neutrophilic בדם של פחות מ 1000 / L של דם היקפי.בגילאים המבוגרים, התכונה העיקרית היא הפחתת תוכן כמותי נויטרופניה של פחות מ 1500 נויטרופילים / מ"ל.

בגיל נויטרופניה בשנה אחת יש בדרך כלל אקוטי או כרוני עבור( תמונה קלינית מפתחת תוך כמה חודשים).תסמונות נויטרופני ראשיות מיוצגות על ידי שלוש צורות עיקריות: נויטרופניה חיסון, נויטרופניה שפירים כרונית טופס שנקבע גנטי.

אם תסמונת נויטרופני חלש, כי הוא, הילד כבר ירידה קלה במספר הנויטרופילים בדם ההיקפי הוא לרוב ציטט מחלה ללא תסמינים.במקרים מסוימים, יש חוזרת לעיתים קרובות פרקים של מחלות ויראליות נשימתית חריפה עם נטייה משך ועמידה ממושכת של סיבוכים חיידקיים.ככלל, נויטרופניה נתונים אינו דורש טיפול ספציפי מגיב היטב לטיפול סטנדרטי עם תרופות אנטי בקטריאלית.

חומרת נויטרופניה הילדים

ממוצעת מתאפיינת נטייה למחלות ספטי מוגלתיות חוזרות עד ישנם סימנים של הלם זיהומיות ורעיל.נויטרופניה

החמורה בילדות תמיד מלווה תסמונת שיכרון חמורה, סוג קדחתני של חום וסיבוכים מִתמַגֵל חמורים destuktivnymi מקומי בחזה, הפה והבטן.טיפול לא נאה בתנאי של תנאי זה מסובך במהירות על ידי הפיתוח של סימנים של אלח דם כללי, לעתים קרובות מסתיים במוות.

כאשר קריטריוני חובת האבחנה הם:

- קביעה אם ההיסטוריה המשפחתית של מחלה זו;

- הערכה של תסמינים קליניים הנמצאים אצל הילד, וכן בדיקה אובייקטיבית יסודית יסודית;

- הערכות שבועי haemogram ספירת חובה של כל סוגי תאי הדם( במקרה של hemogram נויטרופניה מחזורית מוערך לא פחות מפעמיים בשבוע במשך חודשיים);

- בקביעת נויטרופניה מתונה מומלץ לבצע את המילוגרמה;

- כאשר חייב להיות נויטרופניה הקשורים וירוס מבחן בסרום הדם לעלייה antigranulotsitarnyh נוגדנים כייל;

- בנוכחות מוקדי נימקים צריך לייצר תרביות דם חיידקים לקבוע את הצמחייה הספציפית, מעורר מצב נויטרופני.

אצל ילדים, ייתכנו לא רק מעמד נויטרופני משני, אלא גם את נויטרופניה התורשתית העיקרית, שלכל אחד מהם יש מאפיינים משלה הקורס והסימנים כלליים.

כללי קריטריונים ספציפיים לכל נויטרופניה תורשתית הם: למעשה היסטוריה משפחתית, הופעת הבכורה של ביטויים קליניים ומעבדתיים במהלך החודשים הראשונים של החיים, מזוהים פגמים גנטיים בשיטות ביולוגיות מולקולריות של האבחנה.

חמור נויטרופניה צורות תורשתיות מתייחס תסמונת Kostmana, המאופיינת שידור אוטוזומלית רצסיבית של הגן הפגום, אך שכיחות ספורדי ויהיו גלויות.כאשר מחלה זו היא כבר בתקופה בילוד הילד ראה אפיזודות תכופות של מחלות בקטריאליות זיהומיות עם נטייה כמובן חוזרים.התסמונת

Kostmana הביע כמותית שנצפתה ירידה גרנולוציטים נויטרופילים את דמם להתפתחות אגרנולוציטוזיס( ב 1 ul של פחות מ 300 נויטרופילים).ילדים עם תסמונת קוסטמן נמצאים בסיכון ללקימיה מיאלובלסטית חריפה ותסמונת מיאלופלסטית.תסמונת המחלה Kostmana הרציונל עבור הטיפול הספציפי למטרה לכל חיים עם מושבה מגרה פקטור( filgrastim תת-עורית במינון יומי של 6 מ"ג / משקל תינוק קילו).במקרה של כישלון של ילד חולה מושבת טיפול מומלץ השתלת מח עצם אלוגנאית ביצועים.

צורה אחרת של נויטרופניה בירושה הקשורים לפעילות תפוקה נמוכה לקויה של גרנולוציטים נויטרופילים של תעלה מהדולרית, מה שנקרא "mielokaheksiya".סוג זה של נויטרופניה בשל שינויים הקשורים מתבטא אפופטוזיס מואץ של גרנולוציטים במח העצם chemotaxis המופחת.במהלך השנה הראשונה של חי הילד הוא ציין נויטרופניה ביחס הקשורים אאוזינופיליה ניכרה, וכן רמות גבוהות של מונוציטים בדם היקפי.כאשר זיהום חיידקי מצורף, לוקיטוטיוזיס נויטרופילית ניכרת הוא ציין, אשר הופך במהירות ליקופניה.צורה נדירה

של תסמונת נויטרופני תורשתית, אשר נצפו בילדות, הוא נויטרופניה מחזורית, אשר ירש רצסיבי בלעדי.ההבדל הבסיסי בין תסמונת נויטרופני זה מצורות אחרות של נויטרופניה הוא לסירוגין במשך בנוכחות משברים."מחזורי" זה נקרא נויטרופניה כמשבר הבא הבכורה מסגרת זמן ברורה( בממוצע 3-8 ימים), ותקופת interictal ברורה( 2 שבועות, 3 חודשים).עם תחילת המשבר אצל הילד מופיע סימנים קליניים ומעבדתיים בהירים של מספר שפל של גרנולוציטים neutrophilic ו monocytosis סימולטני אאוזינופיליה, הופעת המוקדים של זיהום של לוקליזציה שונה עם תוכן מוגלתי.לאחר תום המשבר הנויטרופני, מצב בריאותו הכללי של הילד והפרמטרים של נוסחת הדם של לויקוציטים מנורמל.

גישה עקרונית

לטיפול נויטרופניה מחזורית היא מינויו של גורמים מגרה-מושבה עבור שני הימים לפני התחילה הצפויה של משבר.משך טיפול מסוים תלוי הנורמליזציה המהירה של גרנולוציטים בדם היקפי.נויטרופניה המלווה בחום נויטרופניה

הקודח מהחום או "קדחת נויטרופני "מייצגת מצב חולה חמור חריף מפתחת במקרה של הפחתת כמותיים מפורשת גרנולוציטים נויטרופילים בדם היקפי.התסמינים האופייניים

של תסמונת נויטרופני חום הוא: קדחת חום, צמרמורות הביע, הזעה מוגברת לסירוגין, עליות קצב הלב ואת הירידה הדרסטית סימולטני בלחץ הדם הסיסטולי עד לפיתוח של סימנים של הלם hypotensive.

בשל העובדה כי גוף האדם הוא ציין הפחתה ניכרת של leucocytes נויטרופילים הם האחראים לתגובה החיסונית ואת היווצרות של תגובה דלקתית המטופל לעתים קרובות לא ניתן לאבחן את האתר הראשי של זיהום.ורק עם משך המחלה ממושך, כפי שהיא מתבטאת בדיכוי חיסוני מופיע מוקדי ספטי מִתמַגֵל של לוקליזציה שונה.נויטרופניה

הקודחת מהחום מתרחשת לרוב מטופלים הנחשפים שוב ושוב טיפולי cytostatic וקרינה מסיביים בשימוש בגידולים ממאירים, והוא נחשב תגובת hyperergic בתגובת ההשפעות הרעילות של תרופות.חולים

עם נויטרופניה המלווה בחום, ישנו מסלול חמור של מחלות זיהומיות, אשר אצל אדם בריא אינו גורם בעיות בריאות לטווח ארוך.בשל הדיכאון החריף של חסינות, נויטרופניה המלווה בחום החולים כבר התפשטות מהירה של הזיהום של התמקדות עיקרית בכל הרקמות והאיברים, ובכך לגרום לאלח דם כללי.זיהומים

פתוגנים העיקרי נויטרופניה המלווה בחום הם חיידקים אנאירוביים, וקלוסטרידיאה.את ו Cocci גראם חיובי פתוגניים, כמו גם זיהום מחדש של נגיפי ההרפס ו ציטומגלווירוס.

לאחר קביעת הפחתה של נויטרופילים בשילוב עם תסמונת שיכרון בולטת היא נוזלים ביולוגיים דגימת דם חובה לקבוע את הרגישות לאנטיביוטיקה של קבוצות שונות על מנת לבחור משטר טיפול מתאים והולם.

הטיפול אנטיבקטריאלי של נויטרופניה המלווה בחום להיות מלווה תוכניות טיפול משולב המבוסס על שימוש בשילוב של אנטיביוטיקה אשר משפיעים הן על פלורה חיובית גראם שליליים( augmentin 375 מ"ג 2 פעמים ביום דרך הפה, Medakson 1 r 1 r / d. לשריר, גנטמיציןבמינון יומי של i.v. 2.4 מ"ג / ק"ג).בשל העובדה כי סוכנים אנטיבקטריאלי אלה להשפיע לרעה הן את הצמחייה פתוגניים, ועל microflora בטן מועיל משלו, ובכך לגרום להתפשטות זיהום פטרייתי, הוא יישום חובה של תרופות נגד פטריות( fluconazole ב מנה יומית של 400 מ"ג דרך הוריד או דרך הפה).טיפול אנטיביוטי אמפירי יעילות

מוערך, בדרך כלל בתוך היומיים הראשונים, ובהעדר של דינמיקה חיובית של פרמטרים קליניים ומעבדתיים חייב להקצות טיפול אנטי-פטרייתי מסיבי( Amphotericin B ב מנה יומית של 0.25 מ"ג / ק"ג לווריד טפטוף).

ספציפי שיטות טיפול סימפטומטי בשימוש על תנאים מחמירים על מנת להקל על מצבו של החולה ולמנוע סיבוכים אפשריים כוללים: המוני עירוי גרנולוציט לבין המבוא של הפלזמה ההיפר-ידי עירוי תוך ורידי.נויטרופניה שפירי

נויטרופניה שפירים הכרוני הוא מצב בדם, חל רק הילדות של לא יותר משנים ואינו דורש טיפול ספציפי.

רשם בדיקת דם שינוי ילד המאשר נויטרופניה, הרציונל של הפיקוח הקליני של רופאי פרופילים שונים( המטולוג, לאלרגיה-אימונולוג, neonatologist, רופא ילדים).פתולוגיה דם זה אינו גורם להפרעות בריאותיות חמורות ופיתוח פסיכומוטורית של הילד.

כל גורמי etiopathogenetic ספציפיים של נויטרופניה שפירים של ילדות ואין סימנים של תמונת דם לבני משנה המטולוגים קשורות בתדירות הגבוהה ביותר עם מערכת מושלמת של דם עקב חוסר הבשלות של רקמות hematopoietic.

מלבד תוכן כמותי נמוך של גרנולוציטים neutrophilic בדם לא לחשוף שינויים אחרים.נויטרופניה שפירים מאופיינת לא קשה וכמעט 100% מהמקרים יש פרוגנוזה טובה לכל חיים.משיטות רפואת

טיפול של נויטרופניה שפירים רק משטרי אנטיבקטריאלי החלימו אנטי פי אינדיקציות רפואיות, מינונים אשר אינו נבדל תוכניות קונבנציונליות מיושמות זיהומי חיידקי וירוסים אצל ילדים צעירים.טיפול נויטרופניה

בחירת שיטת הטיפול מתאים תלוי לא רק את חומרת מצבו של החולה, אלא גם את קיומו או אי קיומו של סיבוכי חשד, כמו גם מאפיינים אישיים של האורגניזם.בקביעת הטקטיקות של טיפול בחולה, רצוי לעגל את מעקב השעון עבור מהלך המחלה, ולכן, נויטרופניה חמורה יש להתייחס רק פרופיל המטולוגיה חולה.

במצב בו קיים חשש של מחלה בעלת אופי זיהומיות, צריך מיד להתחיל תרופות לטיפול etiopathogenetic אנטיבקטריאלי קבוצה של תרופות במינונים גדולים יותר עם אותו פתולוגיה ללא נויטרופניה.כאשר בוחרים הרגישות מיקרוביאלית אנטיביוטי מתאים צריך להיחשב חומרים מזהמים נפוצים ביותר ורעילות הפוטנציאל שלהם.

ברוב המקרים, סוכנים אנטיבקטריאלי מנוהל על ידי עירוי תוך ורידי באמצעות גישה ורידי מרכזי, אך האישור של בקטרמיה בחולה שעוררה Staphylococcus aureus, היא אינדיקציה עבור הסרת צנתר ורידי.משך

של טיפול אנטיביוטי יכול להיות מגוון בהתאם לצורה של נויטרופניה, סוכן זיהומיות ומידת חומרתה של נויטרופניה.קריטריונים ליעילות טיפול אנטיבקטריאלי קונבנציונליים נחשבים שיפור של החולה בתוך 72 השעות הראשונות, ואת חוסר הדינמיקה חיובית הרציונל לשינוי או הגדלת המינון האנטיביוטי השתמש בעבר אנטיביוטי.

טופס נויטרופניה חלוף, נצפה לאחר היישום של טיפול אימונוסופרסיבי בחולים בסרטן גם צריך אינדיקטור משך טיפול אנטיבקטריאלי אמפירי להגדיל גרנולוציטים neutrophilic יותר 500/1 מיקרוליטר.עדר המטופל חיובי דינמיקת

בעת החלת טיפול אנטי-מיקרוביאלי עלול להיגרם על ידי זיהומים עם מינים עמידים של מיקרואורגניזמים, superinfection עורר שניים או יותר מינים של חיידקים, סרום מספיק רמות רקמות של אנטיביוטיקה או מוגבל ללוקליזציה של התמקדות זיהומיות( אבצס).

הקשורים לטיפול אנטיביוטי, חולי חום ממושך עם נויטרופניה מומלץ הממשל של משטר טיפול אנטי-פטרייתי( 0.25 מ"ג / ק"ג תוך ורידי בטפטוף אמפוםרצין ליום).שימוש בתרופות נגד פטריות סבירות מניעתי ולא מוצדק בטיפול נויטרופניה.כסוכן אנטיבקטריאלי, להיות מיושם מניעי לחולים עם נויטרופניה חמורה בינוני מיושמת Trimethoprim-sulfamethoxazole ב המינון המקסימאלי של 100 מ"ג נתונים אפשרי ביטוי של תופעות הלוואי שלה( רירית מעי קנדידה והתנגדות מיקרוביאלי פרובוקציה אוראלית להשפעות של אנטיביוטיקה,אפקט myelosuppressive).

לאחרונה, טיפול תרופתי נרחב של נויטרופניה חמורה עם השימוש של גורמים מגרה-מושבה, במיוחד תסמונת סוג נויטרופני חומה.כמו כן, באזור של יישום של תרופות אלה היא מניעה אפשרית של סיבוכים זיהומיות בחולים שעברו השתלה לאחרונה של רקמת מח עצם.סמים הבחירה במצב נתון הם מושבה מגרה גורמים עם יעילות מוכחת( filgrastim 5 מ"ג / 1 ק"ג משקל גוף ליום Molgramostin לווריד במינון יומי של 5 מ"ג / ק"ג s.c.) אשר חלים נורמליזציה של גרנולוציטים neutrophilic בדם.

גם בטיפול המורכב של נויטרופניה כולל השימוש בסמים סימפטומטית לבד אינו משפיע על התהליך של שיפור ההתפשטות וההתבגרות של נויטרופילים, אך יש השפעה על תהליך הפצת פירוקן.עבור תרופות מקבוצה זו כוללים הורמונים בסטרואידים( הידרוקורטיזון במינון יומי של 250 מ"ג), תרופות שמשפרות את תהליכי חילוף החומרים בגוף( Pentoxyl ב מנה יומית של 600 מ"ג leucogen בעל פה של 0.02 גרם של 3 p / ד Methyluracil 2 גרם / יום) ועם מנה יומית פולית חישוב חומצה של משקל הגוף 1 מ"ג / 1 ק"ג.מטיפולים אופרטיביים

עם נויטרופניה נגרמת על ידי הרס מוגבר של גרנולוציטים נויטרופילים הטחול, כריתת טחול לראות.תוויות מוחלטות על המוצר של פעולה זו היא תסמונת נויטרופני תואר חמור בתהליך זיהומיות כללי.