מחלת סטיל במבוגרים: מה זה, תסמינים, טיפול

מהי מחלת סטיל במבוגרים?

מחלת סטיל במבוגרים היא הפרעה דלקתית נדירה הפוגעת בכל הגוף (כלומר ה. מחלה מערכתית). הסיבה למחלה אינה ידועה (אידיופטית). הקורבנות עלולים לפתח פרקים של חום גבוה, פריחה ורודה או בצבע סלמון, כאב מפרקים, כאבי שרירים, כאב גרון ותסמינים אחרים הקשורים לדלקת מערכתית מחלות.

התסמינים הספציפיים ותדירות הפרקים משתנים מאדם לאדם, וקשה לחזות את התקדמות המחלה. עבור חלק מהאנשים ההפרעה מופיעה בפתאומיות, נעלמת כמעט באותה מהירות ואולי לא תחזור. אצל אנשים אחרים, מחלת סטיל היא מחלה כרונית שעלולה להשבית. תרופות שונות משמשות לטיפול במחלה, וחולים עשויים להגיב באופן שונה לטיפול. אצל מבוגרים, מחלת סטיל אינה מופיעה במשפחות.

מחלת מבוגר סטילס הינה סוג של דלקת מפרקים שגרונית מערכתית לנוער (מחלת סטיל לנוער). הפרעות אלה נקראות על שם הרופא הבריטי שתיאר לראשונה דלקת מפרקים שגרונית צעירה בספרות הרפואית בשנת 1896. המונח "מחלת סטיל מבוגר" שימש לראשונה בספרות הרפואית בשנת 1971, אך במקרים המתאימים לתיאור ההפרעה מופיעים בספרות הרפואית כבר בסוף המאה ה -19.

סימנים וסימפטומים

תסמינים, התקדמות וחומרת המחלה אצל מבוגרים עדיין משתנים מאוד מאדם אחד למשנהו. חלק מהאנשים עשויים לפתח רק פרק אחד מדי פעם שמגיב לטיפול ונפתר תוך שנה. במקרים מסוימים, פרק חדש אינו עולה או מתרחש שנים רבות לאחר מכן. אנשים אחרים עלולים להתפתח כְּרוֹנִי מחלה שבה פרקים באים והולכים, לעתים קרובות בהפרש של מספר שנים וללא סימפטומים בין פרקים. עם זאת, אנשים אחרים עשויים לחוות פרקים תכופים המתרחשים כל כמה שבועות או חודשים.

אצל אנשים עם הופעת מבוגרים כרונית, מחלת סטיל יכולה להיות בעיקר מאופיין על ידי חום, או צורה המתאפיינת בעיקר במחלות מפרקים (דלקת פרקים כרונית). התפרצות כרונית של מבוגר עלולה לגרום לסיבוכים ארוכי טווח, חמורים ומוגבלים.

רוב האנשים הסובלים ממחלת סטיל מפתחים שילוב כלשהו של סימפטומים הקשורים בדרך כלל למחלות דלקתיות מערכתיות. סימנים כאלה כוללים חום עוויתתי העולה על 102.2 מעלות צלזיוס (39 מעלות צלזיוס), כאבי פרקים (ארתרלגיה) ודלקות (דלקת פרקים), כאבי שרירים (מיאלגיה) ופריחות בעור (ראה. תמונה).

במקרים מסוימים, חום הוא תופעה יומיומית ולרוב מגיע לשיא או להתפרץ בשעות אחר הצהריים המאוחרות או הערב המוקדם. במקרים נדירים, אנשים מסוימים מפתחים שתי התפרצויות חום ביום אחד. הפריחה בצבע ורוד או סלמון ומתפתחת בדרך כלל במהלך חום. החזה והירכיים מושפעים לרוב מהפריחה. סביר להניח שהידיים, הרגליים והפנים יושפעו. הפריחה עשויה לגרד או לא לגרד ונוטה להיעלם במהירות.

המפרקים הנגועים יכולים להיות נפוחים, נוקשים ודלקיים ולהתמיד במשך מספר שבועות. הברכיים, פרקי הידיים והקרסוליים מושפעים לרוב. כאבי שרירים ומפרקים יכולים להיות עזים ולרוב הם גרועים יותר במהלך חום. אם מחלת מבוגר סטיל אינה מטופלת, דלקת מפרקים כרונית עלולה להחמיר ולהרוס את המפרקים הנגועים.

במקרים מסוימים עלולים להופיע תסמינים נוספים, כולל כאב גרון, עלייה טְחוֹל (splenomegaly), להגדיל כָּבֵד (הפטומגליה) ובלוטות לימפה מוגדלות (לימפדנופתיה).

במקרים מסוימים, הקרום הזקיק הדק המקיף את הלב (קרום הלב) או שריר הלב (שריר הלב) עלול להידלק (כלומר ה. יקום דלקת קרום הלב אוֹ דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב). הממברנה המצפה את חלל החזה יכולה גם היא להידלק ולגרום להצטברות נוזלים בריאות (התפלה פלורלית). מעורבות של הלב והריאות יכולה לגרום קשיי נשימה ו כאב בחזהאך ברוב המקרים הוא בדרך כלל לא חזק מספיק כדי להיות ברור ולעיתים הוא מתגלה רק במהלך בדיקה גופנית על ידי רופא.

גורם ל

הגורם למחלת סטיל במבוגרים אינו ידוע (כלומר אידיופטית). החוקרים סבורים כי ההפרעה עלולה לעורר תגובה חריגה או מוגזמת לזיהום או לחומר רעיל.

כמה חוקרים סבורים כי מחלת סטיל היא תסמונת דלקתית אוטומטית אצל מבוגרים. תסמונות דלקתיות אוטומטיות הם קבוצת הפרעות המאופיינות באפיזודות חוזרות של דלקת עקב חריגה במערכת החיסון המולדת. זה לא אותו דבר כמו מחלות אוטואימוניותשבה המערכת החיסונית ההסתגלותית מפריעה ותוקפת רקמות בריאות בטעות.

גם חוקרים מאמינים בכך ציטוקינים (חלבונים מיוחדים המופרשים על ידי תאים מסוימים של המערכת החיסונית אשר מעוררים או לעכב את תפקודם של תאים אחרים של המערכת החיסונית), עשוי לשחק גם תפקיד בהתפתחות הצורה הבוגרת של המחלה עוֹד. ציטוקין אינטרלוקין -1 (IL-1), הידוע כמגשר את התגובה הסלולרית לדלקת, עשוי לשחק תפקיד בהתפתחות מחלת סטיל אצל מבוגרים.

נמצאו ביטויים קליניים תקינים הכוללים אינטרלוקין -1 אצל חלק מהחולים עם מחלת סטיל, וטיפול בתרופה חוסמת פעילות נמצאת כעת במחקר אינטרלוקין -1. ציטוקינים נוספים, כולל אינטרלוקין -6 (IL-6) ופקטור נמק הגידול אלפא (TNF-alpha), נחשבים גם הם בעלי תפקיד בהתפתחות מחלת סטיל אצל מבוגרים.

אוכלוסיות מושפעות

הצורה הבוגרת של מחלת סטיל משפיעה על גברים ונשים במספרים שווים. כמה ספרות רפואית קובעת כי ההפרעה פוגעת בנשים בתדירות גבוהה יותר מאשר בגברים. זה חל בעיקר על צעירים בגילאי 16 עד 35 שנים. שכיחות המחלה בקרב מבוגרים עדיין אינה ידועה. בגלל התסמינים והנדירות של ההפרעה משתנים מאוד, לעתים קרובות היא מאובחנת בצורה לא נכונה או מאובחנת בצורה לא נכונה, מה שמקשה על קביעת התדירות האמיתית שלה באוכלוסייה הכללית.

הפרעות דומות

הסימפטומים של ההפרעות הבאות עשויים להיות דומים לאלה של מחלת סטיל אצל מבוגרים. השוואות יכולות להיות שימושיות לאבחון דיפרנציאלי.

תסמונות דלקתיות אוטומטיות הם קבוצת הפרעות המאופיינות באפיזודות חוזרות של דלקת עקב חריגה במערכת החיסון המולדת. הסימפטומים של התסמונות כוללים לעתים קרובות חום חוזר, פריחות, כאבי בטן, כאבי פרקים, כאבי עצמות וסימנים אופייניים נוספים הקשורים לדלקת כרונית. הפרעות אלה כוללות תסמונות הקשורות בקריאופרין (תסמונת עורית מפרקית נוירולוגית כרונית לתינוקות ו תסמונת מקל-וולס), תסמונת היפר-אימונוגלובולין D, קדחת ים תיכונית משפחתית, תסמונת TRAPS, תסמונת שניצלר וחוסר. mevalonate kinase.

הפרעות אוטואימוניות הם קבוצת הפרעות בהן הפרעות המשפיעות על מערכת החיסון ההסתגלות מורכבות מתאי וחלבונים (נוגדנים) שאמורים להגן על הגוף מפני זיהום. נוגדנים אלה תוקפים בטעות רקמה בריאה ויכולים להיקרא נוגדנים עצמיים. התסמינים הנפוצים להפרעות אוטואימוניות רבות כוללים אפיזודות חוזרות ונשנות של חום, פריחה, כאבי בטן, כאבי פרקים ותסמינים אחרים הקשורים לדלקת כרונית. הפרעות אוטואימוניות העשויות להידמות למחלת סטיל במבוגרים כוללות זאבת מערכתית, דרמטומיוזיטיס ו דלקת מפרקים שגרונית.

מגוון רחב של הפרעות משלימות עשוי להידמות להופעת מחלת סטיל אצל מבוגרים, כולל תסמונת רייטר, מחלת מעי דלקתית (IBD), תסמונת מתוקה (דרמטוזה נויטרופילית חריפה בחום), כמה סוגי סרטן כגון לימפומה ולוקמיה, וכמה זיהומים כגון שַׁחֶפֶת, מונונוקלאוזיס ו טוקסופלזמה.

אבחון

האבחנה של מחלת סטיל אצל מבוגרים קשה מכיוון שאין בדיקות ספציפיות או ייחודיות תוצאות מעבדה (היסטופתולוגיות) שיבדילו בבירור את ההפרעה מדומות הפרעות. האבחנה של מחלת סטיל נעשית בדרך כלל על סמך הערכה קלינית יסודית, היסטוריה מפורטת חולה, זיהוי סימנים אופייניים ומניעת הפרות אפשריות אחרות (הפרש אבחון).

לאבחון ניתן להשתמש בדיקות שונות כולל בדיקות דם וצילומי רנטגן המראים שינויים בעצמות או במפרקים, או הגדלת הטחול או כבד. אקו לב, העושה שימוש בגלי קול ליצירת תמונה של הלב, יכול לחשוף דלקת של קרום הלב או שריר הלב.

בדיקות דם יכולות לזהות שינויים אופייניים ברמות תאי הדם הקשורים בדרך כלל למחלת סטיל אצל מבוגרים. לאנשים מושפעים יש לרוב רמות גבוהות של תאי דם לבנים ו / או טסיות או רמות נמוכות של כדוריות דם אדומות. ספירת דם מלאה לאנשים עם חשד למחלה דלקתית היא קצב שקיעה של אריתרוציטים. קצב שקיעה (קצב שקיעה) מודד כמה זמן לוקח לתאי דם אדומים (כדוריות דם אדומות) להתיישב במבחנה על פני תקופה מסוימת. לאנשים רבים הסובלים ממחלת סטיל יש שיעור יישוב מוגבר, וזה סימן לדלקת. עוד בדיקת דם נפוצה היא סרום פריטין, שלעיתים קרובות הוא גדל באופן לא פרופורציונלי במצב זה.

טיפולים סטנדרטיים

יַחַס

טיפולים רבים ושונים נוסו לטיפול באנשים הסובלים ממחלת סטיל. אף טיפול לא היה יעיל באופן עקבי בכל המקרים. ניתן להשתמש במגוון תרופות הנלקחות לבד או בשילוב לטיפול באנשים מושפעים.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) משמשים לעתים קרובות לטיפול בסימפטומים של דלקת. חום, כאבי פרקים וכאבי עצמות הגיבו בחיוב לטיפול בתרופות אלו. אַחֵר משככי כאבים (משככי כאבים) כגון אצטמינופן ו פרצטמוליכול לשמש גם.

תרופות קורטיקוסטרואידים, כמו פרדניזוןיכול לשמש לטיפול בסימפטומים מערכתיים. אנשים מושפעים עשויים לקבל מינונים גבוהים של סטרואידים בתחילה, עם הפחתה הדרגתית במינון לאורך זמן.

שימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים קשור לתופעות לוואי רבות, ולחוקרים בשלב זה חוקרים תרופות שיכולות להחליף סטרואידים או לאפשר שימוש במינונים נמוכים יותר סטרואידים.

תרופה אחת המשמשת בדרך כלל בשילוב עם סטרואידים לטיפול באנשים עם הופעת הופעה היא תרופה חיסונית מתוטרקסט. Methotrexate משמש בדרך כלל לטיפול בדלקת פרקים ומצבים ראומטיים אחרים. כאשר נעשה שימוש באנשים הסובלים ממחלת סטיל, מתוטרקסט עשוי להיקרא "חומר חוסך סטרואידים" מכיוון הוא מאפשר שימוש במינונים נמוכים יותר של סטרואידים, ובכך מפחית את הסיכון הקשור לתופעות לוואי אפקטים.

טיפול נוסף הינו סימפטומטי ותומך.

טיפול חקר

כמה טיפולים מבטיחים למחלת סטיל במבוגרים נחקרו בשנים האחרונות, כולל תרופות הידועות כמשנות תגובה ביולוגית. תרופות אלו חוסמות את פעילות החומרים (ציטוקינים) הנחשבים כממלאים תפקיד בהתפתחות ההפרעה.