אפיספדיות: מה זה, גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי אפיספדיה?

אפיספדיאס הוא פגם אורולוגי מולד נדיר. במילים פשוטות, אפיספאדיות היא מחלה המופיעה בלידה ומשפיעה על דרכי השתן ומשנה את אופן הפרשת השתן (שתן) מהגוף. אפיספדיות שכיחות יותר בקרב בנים מאשר בנות, עם אחת מכל 100,000 גברים וכאחת מכל 480,000 נשים.

סוגים

אפיספדיות יכולות להתרחש לבד, אך הן שכיחות הרבה יותר בתנאי אחד או יותר - משינויים נוספים במסלול תפוקת השתן מ הגוף לבעיות אורולוגיות חמורות יותר, בעיות בשלפוחית ​​השתן, בעיות ברצפת האגן, היווצרות דופן בטן לא שלמה, או אפילו במיקום מוזר פִּי הַטַבַּעַת. קשת רחבה זו של מצבים הקשורים לאפיספאדיות נקראת קומפלקס האקסטרופיה-אפיספדיה.

תסביך אקסטרופיה-אפיספדיה

לשם הבהרה, המונח epispadias מתייחס לבעיה באזור האיברי המין שבו השתן יוצא והוא החלק הגלוי של הפגם שאובחן בדרך כלל על סמך סימנים חיצוניים.

כעשרה אחוזים מהחולים הסובלים מאפיפסדיה סובלים מבעיה זו בלבד ואינם חווים בעיות נוספות. ל- 90 אחוזים מהחולים הנותרים יש תסביך אקססטרופי-אפיספדיה, כלומר אפיספדיות בתוספת בעיה נלווית נוספת. בעיות נוספות אלה עשויות להיות ברורות, למשל, השלפוחית ​​עשויה להיות גלויה מבעד לדופן הבטן, או שהיא יכולה להיות מוסתרת וניתנת לזיהוי לאחר בדיקת אבחון.

מכלול האקסטרופיה-אפיספאדיות שכיח הרבה יותר מאפיספדיה לבדו, ומשפיע על אחד מכל 30,000 ילדים. אצל ילדים אלה, קיים שינוי חיצוני באיברי המין יחד עם כמה שינויים אחרים בדרכי השתן, שרירי הבטן, חוט השדרה או המעיים.

ניפוח שלפוחית ​​השתן הוא אחד המצבים השכיחים ביותר באפיספדיות וניתן לאבחן אותו במהלך ההריון. מצב זה נגרם על ידי כיסוי לא שלם של הבטן עם העור והשרירים, המאפשר לראות את שלפוחית ​​השתן.

מצבים אחרים המופיעים בדרך כלל עם אפיספאדיות הם אברי מין קטנים, עצמות ערווה שאינן נפגשות, שינויים ברצפת האגן, פי הטבעת מחוץ למיקום אופייני, ו בקע מפשעתי.

בעיות אלה מתעוררות יחד כיוון שהן מתרחשות באותה תקופה של התפתחות העובר. אזורים שונים אלה יוצרים בערך באותו שלב התפתחותי, אז קח הפסקה במהלך חשוב זה תקופת ההריון יכולה להוביל לבעיות במספר אזורים בגוף הנמצאים באותו שלב בהתפתחות זְמַן.

סוגי אפיספדיות זכריות

הפתח בפין שבו השתן יוצא מהגוף נקרא דרכי השתן. פתח זה ממוקם בדרך כלל בקצה הפין, אך עם אפיספדיות, פתח זה מופיע לאורך החלק העליון של הפין. היכן שהפתח בחלק העליון של הפין קובע את סוג האפיספדיות הקיימות.

• אפיספדיות פנופוביות. כאן תעלת השתן קרובה לגוף, אולי לא על הפין, אלא ליד עצם הערווה בבסיס הפין.
• אספדיה של הפין. השופכה יושבת על פיר הפין, אי שם עד לעטרות הפין, אך מעל הבסיס שבו הפיר פוגש את הגוף.
• אפיספדיות גלנולריות. כאן נמצאת תעלת השתן על גבי העטרה של הפין, אך לא במקום הסטנדרטי בסוף.

אפיפסיה נשית

אצל בנות הסובלות מאפיפסדיה השופכה מחלקת את הדגדגן לשניים, ומחשוף חריג זה גורם לדליפת שתן. זה קורה לעיתים רחוקות ללא בעיות נוספות אחרות המשפיעות על שלפוחית ​​השתן, הכליות או השופכה. מצב זה מתרחש עם רווחים חריגים בין עצמות הערווה הנעדרות באנטומיה רגילה.

ניתן למצוא אותו גם במצבים אחרים, כגון נרתיק הדוק שצריך למתוח אותו עד יחסי מין בבגרותם, חשיפת שלפוחית ​​השתן או השופכה ומצבים אחרים המשפיעים הַטָלַת שֶׁתֶן.

גורם ל

אפיספדיה נגרמת על ידי שינוי התפתחותי במהלך שלב מסוים של ההריון כאשר נוצרות דרכי השתן. לעתים קרובות קשה או בלתי אפשרי לדעת מה הוביל להתפתחות חריגה של העובר בימים אלה בהתפתחות מסוימת. ברוב המכריע של המקרים, אין בעיות ברורות עם האם או בהריון.

לגברים יש סיכוי גבוה פי 4 לחלות באפיספדיה מאשר בנשים. ילדים שנולדים עם אפיספאדיות נוטים יותר לפתח אפיספאדיות, עם סיכוי של 1 מכל 70 ללדת ילד עם מום כזה.

סימפטומים של אפיספדיות

במקרים רבים, אפיזודיות מאובחנת על ידי רופא בעת הלידה עקב המראה הלא תקין של איברי המין בילוד. במקרים קלים, כאשר השופכה חריגה מעט ממצבה הרגיל, ניתן להתעלם ממצב זה עד שיש קושי בדליפת שתן.

חלק מהילדים חווים בריחת שתן במאמץ כאשר שתן מטפטף לאחר עיטוש או שיעול, או עלול למצוא שכאשר יש להם חשק להטיל שתן, הם לא יכולים להחזיק בשתן עד שהם מגיעים לשירותים. בדיקת אברי המין היא לרוב חלק מתהליך האבחון של הגורם לדליפת שתן ויכולה להוביל לאבחון אפיספדיות.

אבחון

אפיספדיה בדרך כלל מאובחנת, לפחות בתחילה, על ידי הופעת איברי המין זמן קצר לאחר הלידה. לעתים קרובות אבחון זה דורש בדיקות נוספות כדי לקבוע אם מעורבים אזורים נוספים בדרכי השתן. בחינות נוספות אלה כוללות: בדיקות תפקודי כליות, בדיקות שתן, אולטרסאונד (אולטרסאונד), טומוגרפיה ממוחשבת (CT), צילומי רנטגן ובדיקות אורולוגיות אפשריות מרובות המדמימות את פנים דרכי השתן דרכים. אם המעי הגס מעורב, עשוי להזדקק קולונוסקופיה או הליכים אחרים לבדיקת חוט השדרה.

במקרים חמורים יותר של שלפוחית ​​השתן או עמוד השדרה, ניתן לאבחן ברחם במהלך בדיקות אולטרסאונד אימהיות שגרתיות. במקרה זה, ההורים יכולים לקבל ייעוץ אודות אפיספדיות ותנאים קיימים אחרים, והלידה בדרך כלל מתוכננת ב מתקן שיכול לספק סיוע מיידי לצוות ילדים אשר מסוגל לטפל כראוי תִינוֹק.

סיכונים ותנאים נלווים

אפיספדיה היא יותר מבעיה קוסמטית עבור הרוב המכריע של הילדים. המצב גורם לעיתים קרובות לבריחת שתן, המתבטאת בהפרשות שתן מדי פעם או מתמשכות, פגיעה באיברים ומבוכה משמעותית לילד.

עקמומיות הפין שכיחה בקרב גברים הסובלים מאספדיה. יותר משמעותית היא הסבירות לבעיות בלתי נראות באיברים פנימיים, שהן פחות ברורות מחשיפת איברי המין. לכ- 90 אחוזים מכלל חולי האפיספדיה סובלים מבעיות נוספות.

אפיספדיות מול היפוספאדיות

היפוספדיאס, בדומה לאפיספאדיות, הוא מום מולד בו המקום בו עוזב השתן מהגוף אינו תקין. אצל בנים, היפוספאדיות פירושה שהשופכה ממוקמת בחלק התחתון של הפין ולא בקצה הפין. ה- meatus (פתח השופכה) עשוי להיות מעט נמוך מזה של אדם רגיל.

היפוספדיאס נדיר מאוד בקרב נשים: מערכת השתן נמצאת על דופן הנרתיק, לא במיקומה הטיפוסי, ו מתעלמים לעתים קרובות עד שהחולה מתקשה להטיל שתן, מה שמוביל לבימוי אִבחוּן.

ברית מילה ואפיפסיה

אם קיימים אפיספדיות, הימנע ברית מילה עד לסיומה המוצלח של ההתערבות הכירורגית. הסיבה לכך היא שניתן להשתמש ברקמת עורלה נוספת במהלך תיקון כירורגי לבנייה מחדש של הפין. לאחר טיפול מוצלח בילד ניתן לשקול ברית מילה, אך מומלץ בחום לא לעשות זאת עד אז.

כִּירוּרגִיָה

הסיכונים של כל הפעולות כוללים את הסיכונים הכלליים בניתוח והסיכונים הכרוכים במתן הרדמה כללית. אם אפיספאדיות מתאוששות, הסיכונים משתנים בהתאם לחומרת הבעיה ולאופי הניתוח. באופן כללי, הסיכון לדליפת שתן גבוה, שכן לאנשים רבים כבר יש את המצב הזה לפני הניתוח, ויש לקוות שהניתוח יעזור לתקן בריחת שתן.

דלקות בדרכי השתן, פיסטולות, היפוספאדיות וטראומה באיבר המין מהוות סיכון נפוץ בניתוח. לאנשים הסובלים מנזק בשלפוחית ​​השתן עלולים להיות סיכונים נוספים לאבנים בשלפוחית ​​השתן ולניקוב שלפוחית ​​השתן.

בחלק מהחולים הגברים, תיקון כירורגי של אפיספאדיות עם תפוקת שתן בחלקו העליון של הפין יכול להוביל להיפוספאדיות. ניתן לתקן זאת במידת הצורך.

לפני הניתוח

בדרך כלל, לאחר אבחון אפיספאדיות, בדיקות משמעותיות נעשות על מנת לקבוע אם הפגם קיים באזורים אחרים של הבטן, האגן, המעי הגס ודרכי השתן. בדיקות אלו קובעות את מהות הבעיה וקובעות את מהלך הטיפול הכירורגי.

אם שלפוחית ​​השתן או אזורים אחרים נחשפים, ההליך הראשוני הוא לכסות את אותם אזורים, המתבצעים לרוב אצל הרך הנולד. בעיות אחרות בשלפוחית ​​השתן יכולות לחכות עד 4 או 5 שנים.

לחולים עם אפיספדיאס המרותקים לאיברי המין יש הליך כירורגי אחד, אך חולים עם בעיות אחרות עשויה להיות תוכנית טיפול שלמה הכוללת מספר שלבים של ניתוח נהלים. תיקון איברי המין יכול להתבצע כבר בגיל 6 חודשים ובדרך כלל מסתיים תוך שנה.

מגוון הבעיות הרחב שיכולות להיות לאפיספדיות פירושו שתוכנית הטיפול ייחודית לכל ילד, וכן ניתן לתכנן הליכים ספציפיים בגיל מסוים, אולם התוכנית עשויה להשתנות בהתאם להצלחת הקודם נהלים.

פעולות אפיספדיות זכריות

ישנם שני הליכים שנעשים בדרך כלל לטיפול באפיספאדיות אצל גברים, טכניקת מיטשל וטכניקת קנטוול, אשר משתנים לעתים קרובות על ידי מנתחים כדי לענות על צרכי המטופל.

הניתוח יכול להשתנות מאוד בין מטופל למטופל, אך השלבים הכלליים של ההליך זהים במהותם. לאחר שניתנה הרדמה כללית, הניתוח מתחיל בפירוק הפין לשלושה קטעי רקמות נפרדים. השופכה (צינור השתן) משוחזרת באמצעות הליך הנקרא urethroplasty. זה מאפשר לשופכה (פתיחת שתן) לנוע למיקום הנכון. תיקון זה של השופכה מאפשר גם תיקון עקמומיות הפין.

לאחר מכן הורכב הפין מחדש באמצעות תפרים כירורגיים. ברוב המקרים המטופל יוצא מחדר הניתוח עם צנתר שתן.

פעולות של אפיספדיות נשיות

לאחר מתן הרדמה כללית, ההליך מתחיל בדרך כלל בריקון השופכה מרקמת הדגדגן הסמוכה. זה מאפשר לך להעביר את השופכה, הפתח שממנו השתן יוצא מהגוף, למיקום המתאים. הדגדגן, שהוא בדרך כלל פיסת רקמה אחת אך מחולק במקרה של אפיספדיות, ניתן לתפור יחד למראה תקין. עד לסיום הניתוח מותקן צנתר שנשאר לאחר סיום הפעולה.

התאוששות מניתוח

החולה הטיפוסי מתאושש במהירות מהניתוח, וחוזר הביתה יום או יומיים לאחר הניתוח. ניתוחים מורכבים יותר לתיקון שלפוחית ​​השתן דורשים לרוב זמן רב יותר התאוששות ואשפוז בבית החולים, וייתכן שהיא אחת מהפעולות הרבות שקדמו לה השגת התוצאה.

מטרתו של ניתוח אפיספדיה היא לשחזר את התפקוד התקין של מערכת השתן ולהעניק לה מראה תקין.

רוב החולים מצליחים להשיג תפקוד שתן תקין, אך עשויים לדרוש יותר הליך אחד להשגת תוצאה בריאה בהתאם לחומרת הבעיה ובשתן בּוּעָה.

סיבוכים אפשריים

בטווח הארוך, בדרך כלל בבגרותו, החולה יהיה בסיכון גבוה יותר לפתח את התנאים הבאים:

• אפידידימיטיס;
• צניחת הנרתיק;
• צניחת פי הטבעת;
• סרטן שלפוחית ​​השתן;
• סרטן הכליות.

פעילות מינית לאחר טיפול

הפעילות המינית נמשכת בדרך כלל לאחר טיפול באפיספדיות, גם אם נדרש טיפול נוסף. לגברים יש ספירת זרע נמוכה או נפח שפיכה נמוך, מה שמוביל לירידה בפוריות אך לא לפוריות.

במחקר אחד קטן של 28 חולות עם אפיספדיות עם ניוון שלפוחית ​​השתן שרצו להיכנס להריון, 19 נכנסו להריון בסך הכל 57 פעמים. נשים אלו היו בסיכון מוגבר לדימום לאחר לידה. בנוסף, לאישה אחת הייתה פגיעה ברחם ולאחת אחרת היה פיסטולה לאחר הלידה.

לרוב המכריע של החולים יש הזדמנות לנהל אורח חיים תקין ובריא, כולל נישואים, תעסוקה וגידול משפחה. מטופלים אלה נוטים להמשיך ולפגוש אורולוגים לאורך כל חייהם הבוגרים, מכיוון שיש פוטנציאל לסיבוכים שעלולים להתרחש מאוחר יותר בחייהם.